脊髄横断損傷症候群：原因、症状、診断

横断性脊髄損傷は、1つまたは複数の脊髄節に損傷が生じ、脊髄が完全にまたは部分的に切断される状態です。頸部または胸部レベルで脊髄が完全に切断されると、以下の症状が現れます。

1. 完全な、最終的には痙性の四肢麻痺、または脚のみが影響を受ける場合は下半身麻痺で、完全な損傷の場合は屈曲位で下半身麻痺の特徴を呈する。
2. 病変レベルより下の完全な伝導型麻酔。
3. 骨盤臓器機能障害;
4. 栄養機能および栄養機能の障害（床ずれなど）
5. 1 つ以上の損傷した分節レベルでの前角の障害により、分節性の弛緩性麻痺および筋萎縮が起こる。

最も一般的な症候群は不完全（部分的）横断病変です。

症状は、頸椎上部（C1-C4節）、頸部肥厚部、胸髄、腰椎上部（L1-L3）、上円錐（L4-L5、S1-S2）、および円錐（S3-S5）の脊髄損傷によって様々です。脊髄円錐単独の損傷は、馬尾損傷との併発よりも一般的ではありません（後者の場合、重度の神経根性疼痛、下肢の弛緩性麻痺、下肢の麻痺、尿閉または「真性」尿失禁などの排尿障害が観察されます）。

脊髄下部レベルの病変は、それぞれ独自の臨床的特徴を有する。例えば、上腕骨上顆症候群（L4-S2）は、仙骨神経叢に支配される筋の損傷を特徴とし、腓骨筋が主に損傷を受け、脛骨筋は比較的温存される。股関節屈曲と膝関節伸展は維持される。臀部、大腿後面、下腿、足の筋の弛緩性麻痺（重症度は様々）（股関節伸展、膝関節屈曲、足部およびつま先の動きの障害）。アキレス腱反射は消失するが、膝関節反射は温存される。L4節以下の知覚障害。膀胱および直腸（「自律膀胱」）の機能低下が認められる。

脊髄円錐症候群 (S3 およびより遠位のセグメント) は、麻痺がないこと (孤立性の脊髄円錐病変を伴う)、鞍型麻酔の存在、膀胱の弛緩性麻痺および肛門括約筋の麻痺、肛門反射および球海綿体反射の欠如、腱反射の保持、錐体路徴候の欠如を特徴とします。

脊髄の半分だけに損傷を引き起こす疾患は、よく知られているブラウン・セカール症候群を引き起こしますが、この症候群についてはここでは詳しく説明しません (ほとんどの場合、ブラウン・セカール症候群の不完全な変異型が見られます)。

胸椎および頸椎の病変がゆっくりと進行すると、防御反射を伴う脊髄自動症症候群が発生する可能性があり、これを使用して、腫瘍などの脊柱突起の下限を判定できます。

不完全な（部分的な）横方向の損傷の主な原因:

1. 前脊髄動脈の閉塞。
2. 椎骨（脊椎）の病理学。
3. 髄外および髄内腫瘍（脊髄組織由来、転移、肉腫、神経膠腫、脊髄血管腫、上衣腫、髄膜腫、神経鞘腫）。
4. 非腫瘍性圧迫（椎間板ヘルニア、硬膜外膿瘍、硬膜外出血（血腫）、腰部脊柱管狭窄症）。
5. 脊髄炎、硬膜上炎、膿瘍、脱髄疾患。
6. 放射線脊髄症。
7. 脊髄挫傷（挫傷）および脊髄の遅発性外傷性圧迫を伴う外傷。

前脊髄動脈閉塞症

脊髄の腹側表面に沿って走行する前脊髄動脈は、脊髄に腹背方向から進入する多数の溝交連動脈を介して、脊髄の前方3分の2に血液を供給します。これらの動脈は、脊髄の前角と外側角、脊髄視床路、前皮質脊髄路、そして最も重要な外側皮質脊髄路に血液を供給します。

最も重要な点は、後索および後角が関与していないことです。これらの解剖学的関係に基づくと、前脊髄動脈症候群（中枢脊髄病変症候群と同一）は、以下の症状によって表されます：中枢性下肢麻痺（場合によっては脚の単麻痺）、病気の急性期には反射消失を伴う弛緩性（脊髄ショック）となることがありますが、その後数週間後に痙性型に応じて筋緊張が徐々に増加します、反射亢進、クローヌス、バビンスキー症状、尿閉が発生し、徐々に尿失禁（膀胱反射亢進）に変化します、疼痛の減少、温度感覚の喪失。疼痛および温度感覚の低下とは対照的に、触覚感覚および刺激物の局在化能力は保持され、振動感覚も同様です。病変の上部レベルに対応する神経性疼痛がしばしば観察されます。脊髄梗塞の前に一過性虚血性脊髄発作が起こることがあります。

閉塞の原因は、塞栓症または局所的な動脈硬化過程である可能性があります。まれに、全身性疾患（例えば、結節性動脈周囲炎）によって脊髄梗塞が発生することもあります。この疾患は急性期に発症します。脊髄の不完全横断病変は、下頸部または胸椎レベルで発生し、大きな栄養血管が前脊髄動脈に流入する部位です。患者の年齢は主に高齢者ですが、必ずしもそうとは限りません。広範囲にわたる動脈硬化の兆候が明らかになります。X線検査では異常は認められません。脳脊髄液に変化はありません。脳卒中の場合のように、ヘマトクリット値が上昇することもあります。

後脊髄動脈の梗塞では、脊髄の横断的損傷は現れません。

脊髄圧迫症候群のまれな原因は静脈梗塞です。

脊髄圧迫は、脊椎病変（腫瘍、脊椎炎、椎間板ヘルニア）によって引き起こされる場合があります。これらの病変では、変形した脊椎組織、腫瘍性組織、または炎症性組織が脊柱管に侵入します。既往歴では、症状の急性発症に先立って病変レベルでの神経性疼痛が示唆される場合がありますが、そのような情報がない場合もあります。不完全横断性脊髄損傷症候群は、前兆なく発症するケースが非常に多くあります。神経学的検査では、損傷レベルを大まかにしか特定できません。神経学的検査は、主に損傷の横断性を判断するために頼ることができ、脊髄損傷レベルを判断することはできません。その理由は、長い上行線維と下行線維のいわゆる偏心配置にあります。外側から内側の方向で脊髄に影響を及ぼす病変は、主にこれらの長い繊維に影響を及ぼすため、最初の臨床症状は通常、病変自体の局在レベルより下の解剖学的領域に現れます。

臨床検査（例：赤沈）から有用な情報が得られる場合もありますが、入院時にはその他の必要な診断検査（例：骨代謝検査）が受けられない場合もあります。

診断を明確にするためには、追加の検査が必要です。従来の検査方法としては、X線撮影と骨造影モードでの神経画像検査があり、腫瘍や炎症過程による局所的な椎骨の破壊的変化を検出することができます。X線撮影や神経画像検査で変化が認められない場合、脊髄シンチグラフィーは診断上有用です。シンチグラフィー検査は、脊柱の損傷レベルを判定できない場合の検索方法として役立ちます。損傷レベルを判定する際には、脊髄造影検査とCT検査を組み合わせて、脊髄の圧迫と脊髄外への影響の程度を判断します。

髄外腫瘍または髄内腫瘍

髄外硬膜内占拠性病変の検出には、CTまたはMRIと組み合わせた脊髄造影が最も有益です。このような症例では、脊柱は損傷を受けていないことが多いものの、脊髄が圧迫されています。脊髄造影の利点は、病変の局在を明確に視覚化できることに加え、同時に脳脊髄液を採取して検査することで、診断に有用な情報を得ることができることです。髄外病変の範囲は広く、神経鞘腫や髄膜腫（通常は脊髄の後外側表面に発生し、外科的介入を必要とする）から、放射線療法がより有効なリンパ腫、そしてくも膜囊胞まで多岐にわたります。

脊髄内腫瘍はまれです。臨床像は疼痛ではなく、知覚異常、対麻痺、排尿障害が主体となります。これらの症状に神経病理学的所見が見られる場合、まず第一に多発性硬化症の脊髄型が疑われます。しかし、この疾患は複数の病巣を呈したり、増悪と寛解を繰り返す経過を辿ったりすることはありません。様々なシステム（感覚系、運動系、自律神経系）が関与する脊髄病変の進行性経過が、容積変化の探索の根拠となるはずです。

非腫瘍性脊髄圧迫

頸椎椎間板ヘルニアは通常、ブラウン・セカール症候群を引き起こしますが、前脊髄動脈症候群も発症することがあります。ヘルニアの発生には特別な衝撃は必要ありません。ほとんどの場合、仰向けに寝た状態でのストレッチ（腕を伸ばすなど）といった、全く目立たない状況で発生します。その他の研究方法としては、神経画像検査が最適な方法です。

硬膜外膿瘍は、進行性の不完全横断性脊髄損傷症候群を特徴とします。脊柱の患部における局所的でほぼ耐え難い疼痛と緊張、局所的な圧痛、そして血液中の炎症性変化がみられます。このような状況では、X線検査と脊髄造影検査以外に追加検査を行う時間はありません。緊急の外科的介入が必要です。

硬膜外炎は脊髄炎との鑑別診断が必要です。MRIまたは脊髄造影検査は診断において決定的な重要性を持ちます。硬膜外炎が疑われる場合、腰椎穿刺は絶対禁忌です。

抗凝固薬を服用している患者における横断性脊髄損傷症候群の急性発症は、硬膜外腔への出血（硬膜外血腫）に起因する可能性が最も高い。このような患者は、神経画像検査、脊髄造影検査、および緊急の外科的介入が必要となるため、抗凝固拮抗薬による迅速な治療を行うべきである。

脊髄炎と多発性硬化症

脊髄の横断性損傷は、脊髄における炎症（ウイルス性、傍腫瘍性、脱髄性、壊死性、ワクチン接種後、マイコプラズマ性、梅毒性、結核性、サルコイドーシス性、特発性脊髄炎）の過程を伴い、多かれ少なかれ生じます。言い換えれば、脊髄炎にはウイルス性およびその他の病因の両方が考えられます。脊髄炎は感染後の免疫反応として発生することが多く、多巣性静脈周囲脱髄として現れます。この病態は、多発性硬化症との鑑別が困難な場合があります。後者の特徴的な徴候は、失調性対麻痺症候群です。しかしながら、急性期には失調性症候群が認められない場合もあります。

脊髄炎は急性または亜急性に発症し、多くの場合、全身の感染症を背景に発症します。罹患した神経根の神経支配領域に疼痛と知覚異常が現れ、四肢麻痺または下半身麻痺（対麻痺）が加わりますが、急性期には症状は緩徐です。骨盤内臓器障害と栄養障害（褥瘡）が特徴的です。後索の機能は必ずしも障害されるわけではありません。

脊髄炎の病因を解明するには、脳脊髄液検査、脊髄MRI、様々なモダリティ（視覚を含む）による誘発電位、HIV感染を含むウイルス感染の血清学的診断など、一連の臨床的および臨床的研究が必要です。脊髄単独の炎症症例の約半数では、原因を特定できません。

放射線脊髄症

放射線脊髄症は、胸部および頸部の腫瘍に対する放射線療法後、後期（6～15ヶ月）に発症することがあります。末梢神経はこの損傷に対してより抵抗力があります。足の知覚異常および感覚異常、レルミット現象が徐々に現れ、その後、片脚または両脚の筋力低下、錐体路徴候、および脊髄視床路障害の症状が現れます。横断性脊髄症またはブラウン・セカール症候群の所見が見られます。脳脊髄液は、タンパク質含有量のわずかな増加を除いて、正常範囲からの顕著な逸脱は示しません。MRIは、脊髄実質内の低密度血管病巣の観察に役立ちます。

脊髄損傷および後期外傷性脊髄圧迫

急性脊髄損傷の診断は、関連する既往歴が蓄積されているため、それほど難しくありません。しかし、損傷が何年も前に発生した場合、患者は、この損傷が進行性の脊髄症状の原因であるとは考えず、医師への報告を忘れてしまう可能性があります。そのため、椎骨の圧迫損傷に起因する慢性血管性脊髄症は、X線検査なしでは診断が困難な場合があります。

脊髄圧迫症候群の他の（まれな）原因：瘢痕性癒着プロセス、血空洞症、血鼠径部、脊髄梅毒（ゴム腫）、嚢虫症、嚢胞。