眼窩炎

特発性眼窩炎（以前は眼窩偽腫瘍と呼ばれていました）は、非腫瘍性、非感染性の眼窩容積病変であるまれな病理です。炎症過程は、眼窩内の軟部組織の一部または全てに影響を及ぼす可能性があります。

組織病理学的には、多形性細胞性炎症性浸潤であり、反応性線維症へと進展します。病変の経過は、臨床的および病理学的特徴によって決定されるものではありません。成人では片側性ですが、小児では両側性の場合があります。眼窩と副鼻腔が同時に侵されることはまれです。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

眼窩炎の症状

30代から60代に発症し、通常は片側に急性の発赤、腫れ、痛みが見られます。

標識

• 充血性眼球突出および眼筋麻痺。
• 炎症が眼窩の後部に広がると視神経の機能が損なわれます。

フローにはいくつかのバリエーションがあります。

• 数週間後には、何の影響もなく自然に治まります。
• 増悪のエピソードを伴う、完全な寛解のない長期の断続的な経過。
• 重度で長期にわたる経過で、眼窩組織の進行性線維化を引き起こし、最終的には眼窩が「凍結」して眼筋麻痺を特徴とする状態になり、その過程で視神経が関与することによる眼瞼下垂や視力低下を伴う可能性もあります。

急性涙腺炎

特発性眼窩炎の症例の約25%に涙腺の障害が見られます。しかし、涙腺炎は単独で発症することが多く、治療を必要とせずに自然に治癒します。

臨床的特徴

それは涙腺の領域における激しい不快感として現れます。

標識

• 上まぶたの外側部分の浮腫により、特徴的なS字型の眼瞼下垂と、わずかに下向きおよび内側への異所性の出現が起こります。
• 涙腺窩の領域の痛み。
• 涙腺の眼瞼部と隣接する結膜への注射。
• 涙液の分泌量の減少が観察されることがあります。

鑑別診断

1. 涙腺の炎症は、おたふく風邪、単核球症、そして頻度は低いが細菌感染症でも観察されます。
2. 類皮嚢胞が破裂すると、涙腺の領域に炎症が起こる可能性があります。
3. 涙腺の悪性腫瘍は痛みを引き起こす可能性がありますが、その発症は通常は急性ではありません。

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

トロサ・ハント症候群

海綿静脈洞、上眼窩裂、および／または眼窩頂点に肉芽腫性炎症が生じるまれな疾患です。臨床経過は寛解と増悪を繰り返すのが特徴です。

複視として現れ、痛みの場所に対応する同側眼窩または頭の半分の痛みを伴います。

標識

• 眼球突出がある場合でも顕著ではありません。
• 動眼神経の麻痺で、多くの場合は内眼筋麻痺を伴います。
• 三叉神経の第 1 枝と第 2 枝に沿った感度の低下。

治療：全身ステロイド療法。

ウェゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫症は通常、隣接する副鼻腔または鼻咽頭から広がり、両眼窩を侵します。眼窩が初期に侵されることはまれです。両側眼窩炎、特に副鼻腔炎を伴う場合は、必ずウェゲナー肉芽腫症を疑うべきです。抗好中球細胞質抗体の検出は、非常に有用な血清学的検査です。

標識

• 眼球突出、眼窩充血および眼筋麻痺の兆候（多くの場合両側性）。
• 涙腺炎および鼻涙管閉塞。
• 強膜炎および辺縁潰瘍性角膜炎を伴います。

処理

• 全身性シクロホスファミドおよびステロイドは非常に効果的です。治療抵抗性の症例では、シクロスポリン、アザチオプリン、抗胸腺グロブリン、または血漿交換療法が効果的となる場合があります。
• 重度の眼窩障害の場合、眼窩の減圧手術が必要になることがあります。

眼窩炎の治療

1. 比較的軽度の経過の場合は自然寛解を期待して観察する。
2. 症状が持続する場合は、診断を確定し、腫瘍を除外するために生検が必要になることがあります。
3. 全身ステロイド投与は、中等症から重症の患者の50～75%に有効です。プレドニゾロンの初期経口投与量は1日60～80mgで、効果に応じて漸減し、完全に中止します。再発時には再投与される場合もあります。
4. 適切なステロイド療法が2週間以内に効果を発揮しない場合は、放射線療法が処方されることがあります。低線量放射線（例：10Gy）でも、長期にわたる、場合によっては永続的な寛解が得られる可能性があります。
5. ステロイドや放射線療法が効果がない場合には、シクロホスファミド 200 mg/日などの細胞増殖抑制剤が使用されます。

鑑別診断

1. 前眼窩組織に重度の発赤がある場合は、眼窩細菌性蜂窩織炎を疑うべきです。正しい診断を確定するためには、抗生物質の全身投与が必要となる場合があります。
2. 内分泌眼症の急性症状は特発性眼窩炎と類似することがありますが、内分泌眼症は通常は両側性であるのに対し、特発性眼窩炎は通常は片側性です。
3. ウェゲナー肉芽腫症、結節性動脈周囲炎、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症などの全身性疾患には、特発性眼窩炎に似た眼窩症状が伴う場合があります。
4. 眼窩の悪性腫瘍、特に転移性腫瘍。
5. 類皮嚢胞が破裂すると、二次的な肉芽腫性炎症および疼痛症候群を引き起こす可能性があります。