肝臓エキノコックス症

慢性のエキノコックス肝疾患には、単包条虫の幼虫によって引き起こされるエキノコックス嚢胞と、多包条虫によって引き起こされる肺胞球菌症の 2 種類があります。

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肝包虫症はどのように発症するのでしょうか?

感染源は、感染した羊や牛の内臓を食べたイヌです。イヌやオオカミの排泄物とともに環境中に排出された蠕虫卵に汚染された食品を摂取することで、人間は感染します。また、イヌを撫でることでも感染する可能性があります。卵が十二指腸を通過すると、そこから幼虫が出現し、腸壁を貫通して血流に乗って肝臓に入り、そこで幼虫は最も多く滞留します。

肝臓に定着した寄生虫は、宿主の防御機構の影響を受けて破壊されるか、ゆっくりと直径 20 cm 以上にまで大きくなる嚢胞に成長します。

エキノコックス嚢胞の内容物は透明な液体で、その中に娘胚や孫胚（頭節）が浮いています。

エキノコックス症は莢膜を形成し、周囲の臓器や組織を圧迫することで莢膜内で増殖します。一方、肺胞球菌症は浸潤性増殖を特徴とし、その結果、結節が隣接する臓器にまで増殖します。

エキノコックス症の合併症は、嚢胞の成長と血管および胆管の圧迫に関連しています。嚢胞が破裂し、内容物が腹腔および胆管に漏れ出す可能性があります。

アルベオコッカス症は、炎症性および壊死性の周囲組織に埋め込まれた白色または白黄色の小さな泡を特徴とします。泡は周囲組織にしっかりと固定されており、単独で核を摘出することは不可能です。個々の泡の大きさは3～5mmを超えませんが、集合体は直径15cm以上にもなる結節を形成することがあります。アルベオコッカス症は、外部出芽型の寄生性泡の浸潤性増殖および増殖を特徴とします。その結果、長期間存在する結節は凹凸のある形状を呈し、触ると密度が高いため、悪性腫瘍と誤診されることがあります。

多発性肺胞包虫症の侵襲は転移性肝腫瘍に類似する可能性がある。

大きな肺胞球菌リンパ節は壊死性腐敗を起こしやすく、リンパ節の中心から始まり、1 つ以上の空洞が形成され、その中に壊死組織の隔離が含まれることがよくあります。

浸潤性増殖のため、肺胞リンパ節は血管や胆管に増殖し、肝臓の表面近くにある場合は隣接する臓器（胃、胆嚢、横隔膜、副腎、脊椎）に増殖するため、悪性腫瘍との類似性がさらに高まります。

肝包虫症の症状

肝包虫症では、嚢胞の著しい増大と、門脈を含む大血管を中心とした隣接臓器の圧迫、そしてそれらの血流障害という形でのみ症状が現れます。無症状のまま長期間経過する症例もあれば、全身状態が急速に悪化する症例もあります。

3つの段階（期間）があります。第一段階は、寄生虫の侵入から最初の症状が現れるまでです。第二段階は、最初の症状が現れてからエキノコックス症の合併症が現れるまでです。第三段階には、エキノコックス嚢胞の合併症の症状が含まれます。この病気の第一段階は無症状です。第二段階では、衰弱が進行し、食欲が減退し、体重が減少します。鈍痛、重苦しさ、右季肋部の圧迫感が現れます。蕁麻疹、下痢、嘔吐などのアレルギー反応が現れます。合併症のない肝エキノコックス症の予後は比較的良好です。

しかし、合併症（ステージ3）のリスクがあります。嚢胞が化膿したり、空洞や臓器に穿孔したり、エキノコックス抗原に対する重度のアレルギー反応を引き起こしたりする可能性があります。

重篤な合併症としては、嚢胞が腹腔や胸膜腔に破裂することがあります。胆管に破裂した嚢胞は、排液可能なためそれほど危険ではありません。また、嚢胞の二次感染の可能性もあります。

嚢胞が肝内または肝外胆管を圧迫すると、黄疸が生じることがあります。嚢胞が化膿すると、右季肋部の痛みが増強し、中毒が進行し、体温は40～41℃まで上昇します。

膿瘍は胸膜腔だけでなく後腹膜腔にも破裂する可能性があります。嚢胞が隣接する臓器（胃、腸、気管支、胆嚢、肝内胆管など）に排出される場合もあります。

エキノコックス嚢胞は、ほとんどの場合、肝臓右葉の前下面または後下面に位置します。嚢胞の播種と娘嚢胞の形成は、腹腔に重篤な損傷をもたらす可能性があります。

肝臓のエキノコックス症も死に至る可能性がありますが、抗生物質を使用することで予後はより良好になります。

肺胞球菌症の患者では、病気の進行に伴い、黄疸、脾臓腫大、そして場合によっては腹水がみられます。リンパ節は崩壊し、空洞を形成することがあります。症例の20％では、複数の部位に転移したリンパ節が他の臓器に転移します。

肺胞球菌症の経過は局所悪性腫瘍に似ています。

肝包虫症の診断

肝包虫症の診断は、以下の基準に基づいて行われます。

• エキノコックス症が風土病となっている地域に滞在したという既往歴の兆候;
• 肝臓に関連する高密度弾性嚢胞の触診による検出。
• 血清学的反応が陽性（ラテックス凝集反応、受動血球凝集反応など）
• 肝臓血管の超音波、コンピューター断層撮影、血管造影の結果に基づいて、肝臓の投影における病変の検出。

肺胞球菌症も同様の基準で特徴付けられますが、触診では肝臓に関連する高密度弾性嚢胞は認められません。触知可能な肺胞球菌結節は石のような密度を呈し、境界は不明瞭で、徐々に健康な肝実質へと移行していきます。

血清学的検査により、エキノコックス抗原に対する抗体を検出することができます。現在、血清学的反応として、ラテックス凝集法（RIA）、ゲル内二重拡散法、間接赤血球凝集法、免疫蛍光法（IFR）、ELISA法が用いられています。

レントゲン写真上の変化には、横隔膜の位置が高くなり動きが制限されること、肝肥大、嚢胞外石灰化などがあり、レントゲン写真では丸みを帯びた暗色化として現れます。

超音波検査またはCT検査では、単一または複数の嚢胞が明らかになります。嚢胞は単腔性または多腔性で、壁は薄壁または厚壁です。MRI検査では、特徴的な高輝度の輪郭、子嚢胞、嚢胞膜の層別化が明らかになります。ERCP検査では、胆管嚢胞が明らかになります。

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肝包虫症の治療

肝包虫症の主な治療法は外科的治療です。侵入した寄生虫を駆除する効果的な保存的治療法はありません。また、包虫の死滅は患者の治癒にはなりません。通常、この段階では包虫嚢胞の化膿、穿孔、出血など、様々な合併症が発生します。

エキノコックス症では嚢胞が破裂したり二次感染したりするリスクが非常に高いため、嚢胞の数が少なく、サイズが大きく、患者の状態が許す場合は、外科的治療が必要となります。

薬物治療としてメベンダゾールまたはアルベンダゾールを使用できます。ただし、大きな肝嚢胞の場合は効果が不十分で、病気が再発する可能性があります。

アルベオコッカス症に対する抗生物質療法は効果的ですが、完全に治癒するわけではありません。罹患組織を完全に外科的に切除しなければ、致命的な病気となります。アルベオコッカス症では、肝移植が必要になる場合もあります。