エキノコックス症
最後に見直したもの： 07.07.2025
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エキノコックス症は、単包条虫であるエキノコックスの幼虫が人体に侵入して発育することによって起こる病気です。
ICD-10コード
B-67. エキノコックス症
エキノコックス症とは何ですか？
性的に成熟したエキノコックスは、終宿主である犬の腸に寄生します。終宿主の体内にいる虫の数は数千匹に達することがあります。虫は4つの吸盤と鉤を持つ頭部、2つまたは3つの体節で構成され、最後の体節には寄生虫の卵で満たされた子宮があります。卵の数は400個に達します。各卵は緻密なキチン質の殻に覆われ、幼虫が含まれています。エキノコックスは卵を環境中に放出し、中間宿主（羊、牛、豚、ラクダ）に食べられます。彼らの体内で、寄生虫の中間段階である嚢胞が発生します。中間宿主が死亡または屠殺されると、動物の病変のある臓器は犬に食べられ、犬の体内で性的に成熟した虫が成長します。こうして、エキノコックスの発生サイクルは終了します。
人は誤ってエキノコックスの卵を食べることで感染します。エキノコックスの卵が人体に入ると、胃液の影響で殻が溶解し、放出された幼虫が胃壁や腸壁を貫通して血流に入り、肝臓の毛細血管に運ばれます。感染者の80％はそこで幼虫が滞留し、発育し始めます。幼虫が肝臓の毛細血管を迂回すると、血流によって肺の毛細血管に運ばれ、そこに留まって肺損傷を引き起こす可能性があります。同様の状況が約15％の症例で観察されます。幼虫が肺の毛細血管を迂回するか、開いた卵円窓から全身循環に侵入すると、体のあらゆる臓器や組織（脾臓、腎臓、脳、皮下組織など）に運ばれる可能性があります。
肝臓内では、寄生虫の幼虫が活発に成長し、1ヶ月後には直径1mmの泡状になり、5ヶ月後には55mmに達することもあります。エキノコックス嚢胞は宿主の栄養分によって絶えず成長し、最終的には10～20リットル、さらには30リットルの容積に達することもあります。エキノコックス嚢胞は特徴的な構造をしており、周囲の組織を押し退けながら、組織を突き抜けることなく、付着性に成長します。嚢胞はコハク酸を含む透明な液体で満たされています。嚢胞の内側は単層の立方上皮（胚葉）で覆われています。その外側には、寄生虫の生命活動の産物である緻密なキチン質殻があります。この殻は白色で、ゆで卵のタンパク質に似た外観をしています。嚢胞の外側は、宿主の体組織で構成された緻密な結合組織線維性被膜に囲まれており、宿主を寄生虫から隔離しています。嚢胞が長期間存在する場合、線維性膜の厚さは1cm以上にも達することがあります。エキノコックス嚢胞内では、胚葉から娘胞が芽生え、さらにそこから孫胞が芽生え、といったように増殖します。さらに、嚢胞内には多数の寄生虫胚（エキノコックス砂）が含まれ、液中に浮遊しています。
疫学
エキノコックス症は、主に畜産が発達した国々で蔓延しています。羊飼いや乳搾りをする人など、家畜の世話をする職業に携わる人々、そして犬と接する人々、特に犬と遊んだり、顔を舐めさせたり、食べ物を嗅がせたりする子供などが罹患します。
エキノコックス症はラテンアメリカ諸国で最も多く見られ、年間10万人あたり最大7.5件の症例が報告されています。中央アジア、オーストラリア、ニュージーランド、ヨーロッパでも発生しています。ヨーロッパ諸国では、イタリア、ブルガリア、アイスランドで多く見られます。ロシアでは、主にコーカサス地方、ヴォルガ川中流域および下流域、西シベリア、ヤクート（サハ）、チュクチ半島で発生しています。発症者の多くは労働年齢の若者ですが、幼児や高齢者もいます。近年、人口移動の増加に伴い、流行地以外でもエキノコックス症が報告されています。
エキノコックス症はどのように発症するのでしょうか?
エキノコックス症とその症状は嚢胞の位置と大きさによって異なります。
病気の初期段階（無症状期）では、患者は体内に侵入した寄生虫に対するアレルギー反応に悩まされることがあります。皮膚のかゆみ、蕁麻疹、皮膚の丘疹の出現などです。これらの症状は寄生虫によるあらゆる感染に特徴的な症状であり、特に小児で顕著です。この段階では、身体診察で異常を発見することは通常不可能です。診断には、特殊な臨床検査と機器による検査のみが役立ちます。
合併症のない段階では、エキノコックス症の患者は、右季肋部の持続的な鈍痛と重苦しさ、消化不良症状、食後の胃の膨満感を訴えます。客観的検査では、肝臓に丸みを帯びた、弾力性のある緻密な組織が認められ、触診時に軽度の痛みを伴うことがあります。
顕著な臨床症状と合併症が現れる段階では、この疾患の臨床像は非常に顕著です。エキノコックス症の患者は、右季肋部における持続的な鈍痛と重苦しさに悩まされます。肝臓を触診すると、丸みを帯びた、緻密で弾力のある「腫瘍」が認められ、時には大きなサイズに達することもあります。まれに、腫瘍の上部に「包虫振戦音」が観察されることがあります。大きな嚢胞を持つ小児では、胸郭の変形、いわゆる「エキノコックス性こぶ」がしばしば観察されます。その後の症状は、発症した合併症の性質によって異なります。
肝臓のエキノコックス症は、無菌性壊死とそれに続く石灰化を起こすことがあります。この場合、肝臓に石灰化した結節が形成され、触診や特殊な検査法で確認することができます。患者の全身状態は比較的良好で、臨床像は疼痛、右季肋部の重苦しさ、そして進行性の体重減少を伴う食欲不振に限られます。嚢胞が化膿した場合、症状は肝膿瘍の所見と一致し、患者の状態は重篤になり、血液検査で炎症反応の兆候が認められる高熱、右季肋部の激しい持続痛が見られます。
嚢胞形成が拡大すると、胆管が圧迫される可能性があります。このような場合、機械的黄疸と診断され、皮膚と強膜が黄色くなり、皮膚のかゆみ、便の変色、尿の黒ずみが見られます。患者は無気力になり、活動性が低下します。肝門部の静脈が圧迫されると、門脈圧亢進症の症状が現れ、腹水、脾腫、食道出血、痔出血などの症状が現れます。
軽微な外傷により、大きな嚢胞形成が腹腔または胸膜腔、さらには心膜腔や胆管に突き抜けることがあります。嚢胞の突き抜けは、重度のアレルギーショックの発症を特徴とし、致命的となる可能性があります。エキノコックス症の患者が生き残った場合、エキノコックス性腹膜炎、胸膜炎、または心膜炎を発症します。この場合、腔内に漏れ出した寄生虫の娘泡と頭節は腹膜と胸膜に固定され、そこで進行して発達し始めます。腹腔内のこのような嚢胞の数は数十に達することがあります。アナフィラキシーショック後に嚢胞が胆管に突き抜けると、激しい胆管炎と機械的黄疸の発症を伴う胆管の機械的閉塞が発生します。
約5～7%の症例では、嚢胞が肝臓の横隔膜表面に位置する場合、肺が横隔膜と癒着し、嚢胞が破裂すると、その空洞と気管支が繋がって胆管瘻が形成されます。この合併症の臨床像は非常に典型的です。大量の透明な痰と嚢胞のキチン質殻の破片である膜状の物質を伴う咳嗽を訴えます。その後、痰は胆汁性になります。痰の量は食後や横臥位時に増加し、患者は座ったまま眠らざるを得なくなります。
肺エキノコックス症は、胸痛と息切れとして現れます。膀胱が化膿すると肺膿瘍になる可能性があります。膀胱が気管支に破裂すると、突然の痛みを伴う咳と喀血が現れ、エキノコックス膀胱の内容物（膜片や頭節の破片）が気管支から排出されます。
他の部位のエキノコックス症では、広範囲の臓器障害の症状が顕著です。
エキノコックス症の診断が遅れるため、患者の合併症の発生率は高く、通常 10 ～ 15% に達します。
スクリーニング
エキノコックス症の感染リスクが最も高い集団（畜産家、羊飼い、農業従事者）を対象としたスクリーニング検査は可能であり、推奨されます。スクリーニング検査では、検査、免疫学的反応、超音波検査が行われます。
エキノコックス症を認識するには？
実験室および機器による研究
生きたエキノコックス嚢胞が存在する場合、蠕虫侵入の特徴的な変化（好酸球増多および赤沈亢進）が血液中に観察されます。肝不全の進行に伴い、トランスアミナーゼ（アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼおよびアラニンアミノトランスフェラーゼ）の活性が上昇します。機械的黄疸を伴う場合、血清中直接ビリルビンおよび尿中ウロビリン濃度が上昇します。
免疫学的反応は、エキノコックス症の診断において特別な位置を占めています。1911年、トマゾ・カゾーニは、後に彼の名が付けられた反応を提唱しました。彼はエキノコックス液0.1mlを患者の皮内に注射し、反対側の前腕に等張塩化ナトリウム溶液を注射しました。注射した側に発赤が現れ、丘疹が形成されました。それ以来、この反応はエキノコックス症の診断に広く用いられています。
カゾーニ反応は約90%の患者で陽性反応を示しますが、特異度は低すぎます。この点に関して、診断精度を向上させるため、他の多くの免疫反応（赤血球凝集反応、補体結合反応など）が提案されてきました。しかし、特に免疫反応を繰り返し行う場合、アナフィラキシーショックを発症する可能性があるため、日常臨床におけるこれらの反応の使用は著しく制限されています。新たな診断機器の導入により、これらの反応は本来の意義を失っています。
現在、超音波検査はエキノコックス症の診断における「ゴールドスタンダード」と考えられています。非侵襲性、入手しやすさ、そして有効性から、非常に簡便であり、通常は正確な診断を下すのに十分です。肝臓内の嚢胞の存在、大きさ、位置、娘小胞の存在を検出し、ドップラー画像法を用いて嚢胞部位の血流特性を判定することができます。
嚢胞の石灰化の場合、単純レントゲン写真では肝臓に丸い影が、時には縁のある影として現れます。CT検査は診断価値が高く、多くの治療上の問題の解決に役立ちます。
超音波とCTが臨床診療に広く導入されるにつれ、腹腔造影、門脈肝造影、腹腔鏡検査、肝臓の放射性同位元素検査など、エキノコックス症を診断するための侵襲的な方法は重要性を失っています。
鑑別診断
エキノコックス症は通常、嚢胞、良性および悪性の腫瘍、肺胞球菌症といった他の局所臓器病変との鑑別診断が必要です。化膿を伴う場合は、嚢胞を細菌性膿瘍と鑑別し、機械的黄疸を伴う場合は他の原因と鑑別する必要があります。鑑別診断においては、病歴聴取と最新の機器を用いた検査方法が決定的に重要です。
疫学的履歴（居住地、職業、犬との接触）、好酸球増多症の存在、肝臓、肺、その他の臓器の局所病変の特定により、より正確な診断が可能になります。
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診断処方の例
合併症（石灰化、化膿、体腔の破綻、気管支樹、門脈圧亢進症、機械的黄疸）の兆候を伴う肝臓のエキノコックス症（合併症なしまたは合併症あり）。
エキノコックス症はどのように治療しますか?
治療目標
治療の目標は、肝臓、肺、その他の臓器から寄生虫嚢胞を除去し、病気の再発を防ぐ状態を整えることです。エキノコックス症の患者は全員、外科病院での治療が必要です。
外科的治療
適応症
内臓のエキノコックス症の存在は、外科的介入の絶対的な適応です。
禁忌
重篤な併存疾患があり、手術に耐えられない場合にのみ、手術は控えられます。手術の規模と性質は、エキノコックス嚢胞の大きさ、形態、合併症の有無によって異なります。
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外科的治療法
肝臓手術では、肝臓のあらゆる部位の検査と介入を可能にする2肋間アプローチが最もよく用いられます。多くの外科医は、正中開腹術または右季肋部斜切開に限定しています。
最も根治的な手術は、健常組織内での肝切除です。その適応は以下のとおりです。
- 肝臓の1葉または半分に嚢胞が局在する多発性包虫症。
- 嚢胞の辺縁位置;
- 再発性エキノコックス症。
嚢胞周縁切除術は、肝組織への損傷を最小限に抑えながら、嚢胞と線維性被膜を切除する手術です。この手術は非常に根治的であり、多量の出血を伴う可能性があるため、最新の止血法を使用する必要があります。
最も一般的で、患者にとって比較的安全な手術は、エキノコックス摘出術と考えられています。このタイプの外科的介入では、まず嚢胞に穴を開け、ヨードチンキなどの抗寄生虫薬を嚢胞腔に注入します。次に嚢胞を開き、内容物（娘水疱、体液、エキノコックス砂）をキチン質膜とともに除去します。次に、線維性嚢胞の壁をグリセリン、ホルマリン、またはヨードチンキで処理し、残った空洞を縫合（頭蓋縫合）、接着、または脚の網によるタンポナーデによって閉じます。近年、このような介入後にかなり頻繁に再発が起こるのは、寄生虫の頭節が線維性嚢胞の亀裂に侵入したことが原因であるという報告があります。エキノコックス摘出術の結果を改善するために、線維性被膜の壁を部分的に切除し、残存組織をグリセリン、レーザー光線、または凍結破壊装置で処理することが提案されています（図34-8）。現在では、一定の割合の患者において、腹腔鏡を用いたエキノコックス摘出術が行われています。
嚢胞形成が孤立性で、辺縁性であり、娘小胞を伴わない場合、例外的に嚢胞を経皮的に穿刺し、内容物を除去し、硬化剤を投与することが許容される。この介入は、エキノコックスの体液が腹腔内に入ると、アナフィラキシーショックの発症や全身性化のリスクを伴う。
術後合併症の可能性
エキノコックス症の手術後に最も深刻な合併症は、肝不全、腹腔内への血液および胆汁の漏出です。横隔膜下嚢胞の手術後には、反応性胸膜炎がよく発生します。
保存的治療
近年、アルベンダゾールとその誘導体は、エキノコックス症の治療に使用されています。この薬は、体重1kgあたり1日10～20mgの投与コースで処方されます。治療コースは30日間続き、15日後に同じコースを繰り返します。患者を治癒させるには、このようなコースを3～5回繰り返す必要があります。薬物療法は、病気の再発を防ぐため、また併存疾患の重症度のために手術が受けられない患者に対して、外科的治療の補助としてしばしば使用されます。肝臓および肺の水分性エキノコックス症に対するアルベンダゾール治療の有効性は40～70%です。
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さらなる管理
エキノコックス症などの疾患に対する根治的介入後、患者は2週間の入院治療が必要です。残存空洞が二次治癒により長期間治癒した場合、入院治療は1か月以上に延長されます。術後経過が良好であれば、患者は術後1か月で身体活動を伴わない仕事に復帰できます。後者は、患者が回復してから3～6か月後に許可されます。
エキノコックス症に対する介入を受けたすべての患者は、再発リスクがかなり高い（10～30%）ため、アルベンダゾールによる治療とその後の経過観察を受けることが推奨されます。再発の可能性を早期に発見するために、術後3～6ヶ月で超音波検査によるコントロールを実施する必要があります。エキノコックス症に対する根治的介入と薬物療法の後、患者は通常、実質的に健康になり、就労可能です。再発が確認された場合は、再度介入を行う必要があります。
エキノコックス症を予防するには？
寄生虫感染の主な原因は、衛生規則の遵守不足です。疾病予防対策は十分に整備されており、国家および個人による予防措置が含まれます。国家による予防措置としては、家畜の家庭屠殺を禁止する法令が制定されています。家畜の屠殺は、食肉加工工場または獣医専門区域でのみ実施し、エキノコックスに感染した臓器は間引きおよび破壊する必要があります。流行地における終宿主のエキノコックス症対策としては、野良犬の殺処分、および介助犬と飼い犬の年2回の駆虫が挙げられます。個人による予防措置としては、特に動物との接触後には、個人の衛生規則を厳守することが挙げられます。