非特異的間質性肺炎
最後に見直したもの： 05.07.2025
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[ 非特異性間質性肺炎の原因は何ですか?
非特異性間質性肺炎は、おそらく独立した病理学的疾患単位です。その頻度と有病率は不明ですが、特発性間質性肺炎の中で2番目に多いと考えられています（報告症例の14～36%を占めます）。症例の多くは、全身性結合組織疾患、薬剤誘発性IBLAR、または慢性過敏性肺炎の患者に認められます。病因が不明な場合もあります。
非特異性間質性肺炎の症状
非特異性間質性肺炎の症状は特発性肺線維症の症状に似ています。患者の多くは40歳から60歳です。咳や息切れは数ヶ月から数年にわたって続きます。
非特異的間質性肺炎の診断
胸部X線写真では、主に肺野の下半分に陰影の増大が認められます。両側に浸潤影がみられる場合もあります。高分解能CT（HRCT）では、両側のすりガラス陰影、両側の陰影集積巣、不規則な線状構造、気管支拡張が認められます。すりガラス陰影はほとんどの症例で主要な所見であり、約3分の1の症例では唯一の病理所見となります。
非特異性間質性肺炎における組織学的変化の主な特徴は、均一な炎症と線維化の進展であり、これは通常の間質性肺炎における炎症巣の不均一性とは対照的です。病変は通常は同一ですが、病変が局所的となり、肺の無傷領域が分離する場合もあります。細胞性変化はまれです。
非特異性間質性肺炎の治療
ほとんどの患者はグルココルチコイドによる治療後、良好な予後を得ます。
非特異性間質性肺炎の予後はどのようなものですか？
非特異性間質性肺炎の予後は不良です。再発する可能性があり、病状が進行する患者もいます。この場合の平均余命は診断後5～10年です。10年死亡率は15～20%未満です。