肺腎症候群
最後に見直したもの： 12.07.2025
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[ 肺腎症候群の原因は何ですか?
肺腎症候群は常に基礎にある自己免疫疾患の症状として現れますが、鑑別診断と特定の一連の検査および治療が必要となるため、独立した病理学的実体として認識され始めています。グッドパスチャー症候群は典型的な病型ですが、全身性エリテマトーデス、ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、そして頻度は低いものの、その他の血管炎や全身性結合組織疾患によっても肺腎症候群は引き起こされる可能性があります。これらの疾患によって引き起こされる肺腎症候群の症例数は、グッドパスチャー症候群によって引き起こされる症例数よりもおそらく多いですが、これらの疾患の患者は他の臨床症状を呈することが多く、肺腎症候群の形で症状が現れる患者はごくわずかです。
肺腎症候群は、IgA腎症やヘノッホ・シェーンライン紫斑病、そして本態性混合型クリオグロブリン血症の症状として現れることは稀ですが、これらの病態はIgA沈着による腎臓への悪影響に基づいています。まれに、急速進行性糸球体腎炎自体が肺腎症候群の発症につながることもあります。これは、腎不全、体液量過剰、喀血を伴う肺水腫といったメカニズムによって起こります。
肺腎症候群の症状
喀血が他の原因（肺炎、癌、気管支拡張症など）とは明らかに無関係である患者では、特に喀血が散在する実質浸潤と関連している場合、肺腎症候群が疑われます。
肺腎症候群の診断
初期検査には、血尿を検出するための尿検査、腎機能を評価するための血清クレアチニン値、貧血を評価するための血算値が含まれます。肺機能検査は診断には役立ちませんが、一酸化炭素拡散容積（DLCO）の上昇は肺出血を示唆します。これは、肺胞内ヘモグロビンによる一酸化炭素の取り込み増加によるものです。
肺腎症候群の鑑別診断
- 結合組織疾患
- 多発性筋炎または皮膚筋炎
- 進行性全身性硬化症
- 関節リウマチ
- 全身性エリテマトーデス
- グッドパスチャー症候群
- 腎臓病
- 特発性免疫複合体糸球体腎炎
- IgA腎症
- 心不全を伴う急速進行性糸球体腎炎
- 全身性血管炎
- ベーチェット症候群
- チャーグ・ストラウス症候群
- クリオグロブリン血症
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
- 顕微鏡的多発動脈炎
- ウェゲナー肉芽腫症
- 医薬品（ペニシラミン）
- 心不全
血清抗体検査は、一部の原因特定に役立つ場合があります。抗糸球体基底膜抗体（抗GBM抗体）はグッドパスチャー症候群の特徴的な所見ですが、腎移植後のアルポート症候群の患者にも認められます。抗二本鎖DNA抗体と血清補体価の低下は、SLEの典型的な所見です。プロテイナーゼ3に対する抗好中球細胞質抗体（ANCA）（PR3-ANCAまたは細胞質ANCA [c-ANCA]）は、ウェゲナー肉芽腫症に認められます。ミエロペルオキシダーゼに対する抗好中球細胞質抗体（MPO-ANCAまたは核周性ANCA [p-ANCA]）は、顕微鏡的多発血管炎を示唆します。