肺出血
最後に見直したもの： 05.07.2025
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
肺出血の原因は何ですか?
孤立性免疫性肺毛細管炎は、肺血管に限定された微小血管炎であり、その唯一の症状は肺胞肺出血であり、18～35歳の人に発生します。
特発性肺ヘモジデローシスは、基礎疾患が特定できないびまん性肺胞出血症候群です。肺出血は主に10歳未満の小児に発生し、自己免疫性障害に起因すると考えられる肺胞毛細血管内皮細胞の欠陥が原因であると考えられています。
これらの疾患の中には糸球体腎炎を引き起こすものもあり、その場合患者は肺腎症候群を患っていると言われます。
肺出血の主な原因
- ラスムセン動脈瘤（結核性空洞を通過する肺動脈の動脈瘤）。
- 線維性、気管支周囲、肺胞内の肝硬変組織を通過する静脈瘤。
- 肺動脈の枝。
- 気管支動脈。
- 肺動脈と気管支動脈の吻合。
- 慢性炎症および肺硬化症の領域に形成される薄壁の血管叢（血管腫など）。
- 気管支肺リンパ節が炎症を起こしたり石灰化したりして存在することで、血管壁壊死の形成を引き起こします。
- 血管壁の炎症または毒素への曝露の結果として毛細血管透過性が低下して発生する肺出血。
現時点では、肺出血の原因を明確に特定することは不可能です。このような出血の主な原因は、全身循環の一部である気管支動脈です（様々な文献によると）。一部の専門家によると、肺出血はほとんどの場合、肺動脈系（小循環）から発生します。また、妥協的な見解もあります。急性期における肺出血の主な原因は肺動脈であり、慢性期における主な原因は気管支動脈であるというものです。意見の相違の根拠は、気管支血管と肺血管の吻合部から肺出血が頻繁に発生するというデータにあると考えられています。
研究によると、致死的な肺出血症例の90%は肺高血圧症に関連しています。高血圧を背景に、硬化し動脈瘤状に変化した血管が破裂し、場合によっては大量出血とそれに続く死に至ることがあります。1939年、米国でラスムセン動脈瘤を研究していたアウアーバッハは、血管欠損部における血栓形成とそれに続く出血の停止は、血栓が血圧の圧力に耐えられる場合に起こることを証明しました。
多くの専門家は、肺出血の問題を凝固因子と関連付けています。しかし、20世紀（1920年代から）に行われた研究が示すように、LCを伴う肺結核患者では、低凝固、高凝固、そして正常凝固が検出されます。化膿性肺疾患の研究でも同様のデータが得られました。抗結核化学療法はしばしば凝固系に影響を及ぼします。例えば、フチバジドの長期使用は低凝固を引き起こし、ストレプトマイシンは高凝固を引き起こします。相互凝固は、線溶活性の上昇、フィブリン安定因子の活性の低下、そしてフィブリン血栓の急速な溶解につながります。多くの研究者は、この事実が肺出血の主な原因であると考えています。
肺出血の症状
軽度のびまん性肺胞出血症候群の症状と徴候には、呼吸困難、咳嗽、発熱などがありますが、多くの患者は急性呼吸不全を発症します。喀血はよく見られますが、最大3分の1の患者では認められない場合もあります。特発性肺ヘモジデローシスの小児は、重度の発達遅延を示すことがあります。身体診察では特異的な症状は認められません。
合併症
窒息は肺出血の最も危険な合併症です。無気肺が検出されることもあります。肺出血の結果、基礎にある病態が進行しますが、これは結核と化膿性肺疾患の両方で観察されます。
肺炎は伝統的に血誤嚥性肺炎と呼ばれ、肺出血の典型的で頻繁に発生する合併症です。ICD-10には、肺炎（感染性肺疾患）と肺炎（血誤嚥によって引き起こされる状態）という2つの異なる概念が含まれています。血誤嚥性肺炎は、血液の吸引の結果として発生する肺炎で、感染性細菌叢の追加によって複雑化したものと理解されています。臨床的および放射線学的には、このような肺炎は血誤嚥後2～5日目に判定されます。病変が出血源の側方およびその下に局在している場合（Sternberg徴候、1914年）、放射線学的には細気管支小葉性または小さな細気管支小葉性病巣の存在として判定されます。血誤嚥性肺炎の有病率に関する統計文献データは非常に矛盾しています。モスクワ市立第7臨床病院のデータによると、誤血が確認された患者の9%にこの疾患が認められます。中等度から重度の出血（多量出血）を呈する患者を治療する集中治療室では、このタイプの肺炎は症例の44.9%で診断され、23%の症例では病理学的経過が両側性に局在することが特徴的です。
[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]
分類
ICD-10によれば、喀血（痰に血液が筋状に混じる、または混ざる）と肺出血の2つの状態が明確に区別されています。肺出血については、最近約20の分類が発表されています。V.I.ストルチコフの分類によると、失血には3つの程度があります。I度の失血では、患者の1日あたりの失血量は300ml未満、II度では最大700ml、III度では700ml以上です。Yu.V.ルザフスコフの分類では、1時間以内に発生する失血が考慮されています。I度の失血では、漏出する血液の量は20mlを超えず、II度では最大50ml、III度では最大200ml以上です。最も単純かつ一般的な分類は、軽度（出血量：100ml以下）、中等度（出血量：500ml以下）、そして大量または多量（出血量：500ml以上）の肺出血です。英語の文献では、大量肺出血という概念が見られます。大量とは、24時間以内に600ml以上の出血を指します。
外部血液分泌に基づくすべての分類の主な欠点（またはむしろ欠陥）は、肺の下部に残る血液量と反対側の肺に入る血液量が考慮されていないことだと考えられています。
消化管出血は、肺出血を覆い隠すことが多い病態です。血液は咳き出すのではなく飲み込むことがあります。LCは約19％の患者で生涯にわたって検出されず、74％の患者で消化管内の血液の存在が記録されています。鼻血は、特に血が流れ出るのではなく咳き出す場合、肺出血と間違われることがよくあります。まれに、咳反射が抑制され、血液が肺の下部に流れ込む場合など、肺出血がASと誤って診断されることがあります。舌根および喉頭の腫瘍の存在も出血の発生につながり、肺出血と間違われることがよくあります。
肺出血の診断
肺出血の診断において、X線検査とCT検査は非常に重要です。しかし、最も有益な診断法は気管支鏡検査と考えられており、これにより出血部位だけでなく出血源も特定できます。
この診断は、胸部X線写真における広範な両側肺胞浸潤の所見によって示唆されることが多い。糸球体腎炎および肺腎症候群を除外するために尿検査が適応となる。その他の検査には、血球算定および血小板数、凝固検査、血清学的検査（抗核抗体、抗二本鎖DNA抗体、抗糸球体基底膜抗体[抗CBM抗体]、抗好中球細胞質抗体[ANCA]、抗リン脂質抗体）などがあり、基礎疾患を同定する。孤立性免疫性肺毛細管炎の一部の症例では、ANCA力価が上昇している可能性がある。特発性肺ヘモジデローシスの診断には、微小血管炎（肺毛細管炎）またはその他の疾患の証拠がない場合に、気管支肺胞洗浄液または肺生検で鉄欠乏性貧血およびヘモジデリン飽和マクロファージの存在が含まれる。
その他の検査は臨床状況によって異なります。肺機能検査は肺機能を記録するために使用されます。肺胞内ヘモグロビンの取り込み増加による一酸化炭素拡散能の上昇は、肺出血と関連しています。心エコー検査は、僧帽弁狭窄症を除外するために適応となる場合があります。気管支肺胞洗浄液は通常、複数回洗浄した後でも出血性の状態が持続します。根本的な原因が不明な場合は、肺生検が必要になることがよくあります。
びまん性肺胞出血症候群は、鑑別診断と一連の検査および治療が必要となるため、独立した診断症候群です。肺出血は、全身性血管炎やグッドパスチャー症候群などの自己免疫疾患、抗リン脂質症候群、肺感染症、毒性物質への曝露、薬物反応、骨髄移植やその他の臓器移植、僧帽弁狭窄症などの心疾患、疾患または抗凝固薬による凝固障害、孤立性免疫性肺毛細血管炎、特発性肺ヘモジデローシスなどの疾患と鑑別する必要があります。
肺出血の治療
肺出血は、原因が是正されれば治療すべきです。血管炎、結合組織疾患、グッドパスチャー症候群の治療には、グルココルチコイドと、場合によってはシクロホスファミドが使用されます。グルココルチコイドは特発性肺ヘモジデローシスの治療にも使用され、治療抵抗性の症例には免疫抑制剤が追加されます。
薬物（保存的）療法に加えて、肺出血の治療には、準根治的（気管支的および血管内）および外科的治療法があります。ただし、出血強度が最大となる手術中は、患者が死亡することが多く、さまざまな血液吸引合併症が発生することに注意する必要があります。このようなデータは、世界のほぼすべての国で得られています。死亡率は主に肺出血の強度に依存し、フランスでは20％、ロシアでは15～80％です。血液吸引合併症を発症する確率は、しばしば50％を超えます。一部のデータによると、遅延手術後の患者の4％、緊急外科的介入後の患者の42％に術後誤嚥性肺炎が発生します。
肺出血の治療においては、いくつかの基本的な点を考慮する必要があります。肺出血は通常、長期間（数時間から1日）かけて発症します。肺出血における出血性ショックは稀です。出血は止まるか、窒息により死亡します。緊急の大規模ITT（インターベンション・イレウス）は推奨されません。これは、肺出血の悪化や再発につながることが多いためです。
ほとんどの専門家は、止血剤の使用が薬物療法の主な方法であると考えています。さらに、これらの薬剤は、その作用機序、凝固系の状態、および出血の病因を考慮せずに使用されています。現在、カルシウム製剤、ビカゾール、アスコルビン酸、アスコルチンが処方されていますが、これらは肺出血に対して深刻な止血効果はありません。さらに、塩化カルシウムの使用により、血行動態への影響により出血が増加する症例が報告されています。通常、エタムシル酸塩が処方されます。これは毛細血管壁の高分子ムコ多糖類の量を増加させ、血漿因子、線溶レベル、およびフィブリナーゼ活性を補正し、血小板装置の強度を高めます。
標準的な止血療法には、タンパク質分解および線溶の阻害剤（アミノカプロン酸、ゴルドックス、コントリカルなど）が含まれ、これらは緻密なフィブリン血栓の形成を促進します。止血剤を薬物療法の主たる方法として用いることは、主に血管外出血において有益な効果をもたらすと考えられます。血管壁の破壊の場合、タンパク質分解および線溶の阻害剤は補助的な薬剤としてのみ用いられます。肺出血を止める根拠は、出血血管内の圧力に対する薬剤の薬理作用であると考えられています。この圧力低下は、欠損部における血栓の固定につながります。
1960年代以降、神経節遮断薬（主にペンタミンとベンゾヘキソニウム）が肺出血の薬理学的停止の実践に導入されてきました。これらの薬は肺循環と全身循環に低血圧を引き起こし、肺出血の停止に役立ちます。神経節遮断薬の使用方法は非常に簡単で、ペンタミンを例に挙げて説明できます。収縮期血圧が低下するまで（80～90 mmHgまで）、薬剤を皮下または静脈内に0.5～1.0 ml、1日2～3回投与します。その後、神経節遮断薬を経口投与します（1日3～6回）。この方法の有効性は66～88％です。神経節遮断薬の使用禁忌には、初期の低血圧、重度の腎不全および肝不全、血栓性静脈炎、および中枢神経系の損傷などがあります。現在、このグループの薬剤の重要性は失われていませんが、治療コースよりも出血を止めるために使用されることが多くなっています。
硝酸塩は血行動態に強力な影響を与えます。研究によると、薬局方規定の高用量の硝酸塩を服用すると、肺高血圧症の軽減につながります。これらの薬剤は静脈内（注射剤）または舌下投与されます。しかし、標準用量（10mg）の硝酸イソソルビドを舌下投与しても、顕著な効果は得られません。出血が止まるのはわずか23%の患者です。硝酸イソソルビドの最大単回投与量（20mgを1日4～6回）を処方すると、88%の患者で肺出血が止まります。硝酸塩は、しばしば神経節遮断薬と併用されます。
ニトロ系薬剤の単独療法では安定した薬剤性低血圧が得られない場合、治療用量でリズムを緩徐にするカルシウム拮抗薬（ベラパミル、ジルチアゼム）と併用します。カルシウム拮抗薬と硝酸薬は末梢血管拡張薬に分類されます。最も重篤な症例では、硝酸薬とカルシウム拮抗薬に加えてACE阻害薬が処方されます。
2～3群の薬剤を併用することで、94%の患者で出血を止めることができます。同時に、収縮期血圧を数日間80～90mmHgに維持しても、深刻な合併症は発生しません。適切な毎日の利尿と、クレアチニン値および尿素値の変化は認められません。肺出血における血行動態への影響は、腹腔内への血液沈着と消化管出血の増加につながるため、消化管出血の治療には他の処置が行われます。非薬物療法。
瀉血、四肢への止血帯の適用、腹腔内に血液を沈着させるためのアトロピンの導入など、今日における肺出血の治療方法は、主に歴史的な意義を持つものである。
肺出血に対する気管挿管
大量出血の場合、まず気管挿管から治療を開始し、続いて左右の気管支に気管内チューブを挿入して出血部位を特定し、ダブルルーメンチューブを用いた個別挿管を行うべきであるという意見が、正式なマニュアルには記載されているものの、統計データによる裏付けはなく広く信じられています。筆者はこの方法は誤りであり、悪質ですらあると考えています。また、個別挿管によって患者が救命できたという記録例を見つけることはできませんでした。このようなアプローチは推奨できず、「窮余の策」としてのみ考慮すべきです。
先進国では、気管支動脈塞栓術は大量肺出血の主な治療法の一つとされています。塞栓術が不可能または効果が不十分な場合、死亡率が高く合併症のリスクが高いにもかかわらず、緊急手術が行われます。場合によっては、期待される効果が低いため、気管支動脈塞栓術が行われないこともあります。あるフランスの研究によると、ラスムセン動脈瘤破裂により45人中38人が死亡しました。肺動脈分枝の経カテーテル閉塞術が成功した症例は2例あります。我が国では、医療機関の技術設備が不十分なため、肺結核や肺出血の患者の大多数がこれらの治療法を受けることができません。
肺出血の予後はどのようなものですか?
再発性びまん性肺出血症候群は、肺胞にフェリチンが蓄積し毒性作用を及ぼすことで、肺ヘモジデローシスおよび肺線維症を引き起こします。顕微鏡的多発動脈炎に起因する再発性肺胞出血症候群の一部の患者では、 COPDを発症することがあります。