肺出血

びまん性肺胞出血症候群は、持続性または再発性の肺出血です。

過去数十年にわたり、肺出血（ＬＣ）を合併した約１００の異なる病理学的形態が記載されてきた。しかしながら、より頻繁にそのような出血は肺結核（40-66％）、化膿性肺疾患（30-33％）、および肺がん（10-15％）で診断されます。他の、よりまれな全身性疾患が肺出血の発症を伴うこともあります。抗菌薬を服用する前は、肺出血による死亡率は2％、現在は10-15％でした。短期間（４時間以内）に６００ｍｌを超える血液が失われると、患者の死は７０％の症例で起こると考えられている。

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肺出血の原因は何ですか？

孤立した免疫性肺毛細血管疾患 - 微小血管性血管炎、肺の血管病変に限る。その唯一の症状は、18〜35歳の人に起こる肺胞肺出血です。

特発性肺血栓症はびまん性肺胞出血の症候群であり、根底にある疾患を特定することは不可能です。肺出血は主に10歳未満の小児に起こり、肺胞毛細血管内皮の欠陥、おそらく自己免疫障害によるものと考えられています。

これらの疾患のいくつかはまた、糸球体腎炎を引き起こす可能性があり、その場合には、患者は肺および腎症候群を有すると言われている。

肺出血の主な原因

• ラスムッセン動脈瘤（結核腔を通過する肺動脈瘤）。
• 線維性、気管支内、および歯槽内硬変組織を通過する静脈瘤。
• 肺動脈の枝
• 気管支動脈
• 肺動脈と気管支動脈の間の吻合
• 慢性炎症および肺硬化症の領域に形成される薄壁血管神経叢（血管腫など）。
• 炎症または石化した気管支肺リンパ節、それらの存在は血管壁壊死の形成を引き起こします。
• 血管壁の炎症または毒素への暴露の結果としての毛細血管透過性の侵害のために発症した、糖尿病性肺出血。

現在のところ、肺出血の原因を明確に特定することは不可能です。このような出血の主な原因は、体循環の一部である気管支動脈です（さまざまな出版物に基づく）。一部の専門家によると、ほとんどの場合、肺出血は肺動脈系（小循環）から発生します。妥協の観点があります;急性の過程における肺出血の主な原因は肺動脈です、そして慢性の過程においてそれは気管支動脈です。論争の根拠は、気管支血管と肺血管との間の吻合部からのLCの頻発に関するデータである。

肺出血の死亡の90％が肺高血圧症に関連していることが研究により示されています。高血圧の背景に対して、硬化性および動脈瘤的に変化した血管が破裂し、場合によっては大量の出血およびその後の死に至る。1939年、米国で、ラスムッセンの動脈瘤を調査したAuerbachは、血栓が血圧の圧力に耐えることができれば、血管欠損部での血栓の形成とそれに続く出血の停止が起こることを証明しました。

ほとんどの専門家は肺出血の問題を凝固障害因子と関連付けています。しかし、20世紀（1920年代以降）に実施された研究で示されているように、LCを伴う肺結核患者では、凝固亢進、凝固亢進、および正常な凝固が検出されることがあります。肺の化膿性疾患の研究においても同様のデータが得られた。多くの場合、抗結核化学療法も凝固システムに影響を与えます。そのため、フチバジドの長期使用は低凝固、およびストレプトマイシン - 過凝固を引き起こします。凝固内凝固は、線維素溶解活性の増加、フィブリン安定化因子の活性の減少およびフィブリン塊の急速な溶解をもたらす。多くの著者は、この事実が肺出血の発症の主な原因であると考えています。

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肺出血の症状

中等度びまん性肺胞肺出血症候群の症状と症状 - 息切れ、咳、発熱。しかしながら、多くの患者は急性呼吸不全を発症する。喀血が一般的ですが、患者の3分の1が不在である可能性があります。特発性肺ヘモジデシスの小児は、発育が著しく遅れることがあります。身体検査は特定の症状を検出しません。

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合併症

窒息は肺出血の最も危険な合併症です。無気肺がみられることがあります。肺出血の結果として、主な過程が進行する；これは結核および化膿性肺疾患において注目される。

伝統的に血液吸引と呼ばれる肺炎は、肺出血の典型的で頻繁に起こる合併症であるICD-10には、肺炎（感染性の肺への感染症）と肺炎（血液吸引によって引き起こされる状態）の2つの異なる概念が含まれます。吸血性肺炎は、血液の誤嚥に起因する肺炎を意味し、感染性の細菌叢の追加によって複雑になります。臨床的および放射線学的に、このような肺炎は、血液吸引の2〜5日後に確定されます。出血の発生源側およびその下の病変の局在（Sternbergの徴候、1914）は、放射線学的に気管支小葉性または小さな気管支小葉病巣を伴うと判断される。血液吸引性肺炎の有病率に関する統計的文献データは非常に物議をかもしている。モスクワのTKB No. 7によると、この疾患は確認された血液吸引を有する患者の9％に記録されています。中等度から大規模（大量）の出血のある患者が治療される集中治療室では、この型の肺炎は症例の44.9％で診断され、症例の23％で病理学的プロセスは両側性局在化を特徴とする。

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分類

ICD-10によると、喀血の2つの状態（縞または喀痰中の血液）と肺出血が明確に区別されます。肺出血の約20の分類について最近発表されました。V. I. Struchkovの分類によると、3度の失血があります。失血の程度がIの場合、患者はII度が最大700ml、III度が700ml以上で、1日当たり300ml以下を失います。Yu。V. Rzhavskovaの分類は、1時間以内に起こる失血を考慮に入れています。失血の最初の程度では、漏出した血液の量は20mlを超えません。2回目で - 50mlまで、3番目で - 200ml以上までです。最も単純で最も一般的な分類には、小（出血 - 最大100 ml）、中（出血 - 最大500 ml）および大規模または大量（出血 - 500 ml以上）の肺出血が含まれます。英国の文学では、大量の肺出血の概念を見つけることができます。大量は日中600ml以上の血液の呼気と呼ばれます。

外部血液排泄に基づくすべての分類の主な不都合（より正確には欠陥）は、肺の下部に残っている血液の量および反対側の肺に閉じ込められた血液の量を説明できないことであると考えられている。

消化管出血はしばしば肺出血を覆い隠す症状です。時々それは血液をせき止めておらず、そして人生の間のそのＬＣの嚥下は約１９％の患者において検出されず、そして胃腸管における血液の存在は７４％の患者において記録される。鼻出血は、出血するのではなく、特に出血しているときに、肺出血のために服用されることがよくあります。孤立した症例では、肺出血は、例えば、咳反射の抑制および肺の下部への血流を伴う、ASと誤って診断されている。舌根および喉頭の腫瘍の存在も出血の発症をもたらし、しばしば肺出血と誤解されます。

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肺出血の診断

肺出血の診断において、Ｘ線撮影法およびＣＴは非常に重要である。しかし、最も有益な診断方法は気管支鏡検査と見なされ、出血の側面だけでなくその原因を見つけることもできます。

この診断は、胸部X線撮影中に一般的な両側肺胞浸潤が検出されたときにしばしば示唆されます。分析尿検査は、糸球体腎炎および肺腎症候群を除外するように処方されています。他の研究は、血液式とコンテンツの決意含む血小板、凝固試験と血清学的検査（抗核抗体基底を糸球体する、二本鎖DNAに対する抗体、抗体基礎疾患の検出のための膜［抗ＣＢＭ抗体］、抗好中球細胞質抗体［ＡＮＣＡ］、リン脂質に対する抗体）。単離された免疫性肺毛細血管の場合によっては、ANCA力価が上昇することがあります。特発性肺血症の診断には、微小血管性血管炎（肺の毛細血管炎）または他の疾患の徴候がない状態での気管支肺胞洗浄または肺生検における鉄欠乏性貧血およびヘモシデリン飽和マクロファージの存在が含まれる。

他の研究は臨床状況に依存します。肺機能検査は、肺機能を記録するために実行することができます。肺胞内ヘモグロビンによるその吸収の増加による一酸化炭素の拡散能力の増加は、肺出血と組み合わされる。心エコー検査は僧帽弁狭窄症を除外するように指示されることがある。気管支肺胞洗浄の場合、通常液体が得られ、それは数回の洗浄水の連続生産後でさえ出血性のままである。根本的な原因が不明な場合、肺生検はしばしば必要な研究です。

びまん性肺胞出血症候群は、鑑別診断と特定の一連の研究および治療を必要とするため、独立した診断症候群です。肺出血は以下の状態によって区別されるべきである：全身性血管炎およびグッドパスチャー症候群を含む自己免疫疾患。抗リン脂質症候群 肺感染症 有害物質への暴露 薬物反応 骨髄および他の臓器の移植 僧帽弁狭窄症などの心臓の欠陥。疾患または抗凝固薬によって引き起こされる凝固障害。孤立した免疫性肺毛細血管症および特発性肺血症。

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肺出血の治療

原因が取り除かれれば肺出血は治療されるべきです。グルココルチコイドおよびおそらくシクロホスファミドは、血管炎、結合組織病およびグッドパスチャー症候群の治療に使用される。グルココルチコイドは特発性肺ヘモジデーシスの治療にも使用されます。耐性のある症例では、免疫抑制薬が追加されます。

内科的（保存的）療法に加えて、肺出血の治療には半根治的（気管支鏡的および血管内）治療法があります。出血の最大強度の時の手術中に、患者はしばしば死に、そして種々の血液吸引合併症があることに注意すべきである。そのようなデータは世界のほとんどすべての国で得られました。死亡率は主に肺出血の強度に依存し、フランスでは20％、ロシアでは15〜80％です。吸血性合併症の可能性はしばしば50％を超えます。いくつかのデータによると、術後誤嚥性肺炎は4％の患者で手術の遅れを伴い、42％の患者では緊急外科的介入が行われています。

肺出血の治療では、基本的な点のいくつかを考慮に入れる必要があります。肺出血は、原則として、長期間にわたって（数時間から数日まで）発症する。LCと診断されることはめったにありません出血性ショック出血は止まるか、または患者は窒息で死亡します。緊急の大量ITTを実施することは推奨されず、しばしば肺出血の増悪または再発に寄与する。

ほとんどの専門家は止血剤の使用が薬物療法の主な方法であると信じています。さらに、これらの薬物は、それらの作用のメカニズム、凝固系の状態および出血の病因を考慮に入れずに使用されている。現在処方されているカルシウム、ビカゾール、アスコルビン酸およびアスコルチンは、これらは肺出血において重篤な止血作用を示さない。さらに、血行動態に対するその影響のために塩化カルシウムを使用したときに出血が増加した症例が記載されている。通常処方されているエタジラートは、毛細血管壁の高分子量のムコ多糖類の量を増やし、血漿因子、線溶のレベル、血小板機能の強度を高めるフィブリナーゼ活性を補正します。

標準的な止血療法には、タンパク質分解およびフィブリン溶解の阻害剤（アミノカプロン酸、プライド、対照および他のいくつか）が含まれ、高密度のフィブリンクロットの形成に寄与する。薬物療法の主な方法として止血剤を使用することは、主に糖尿病性出血において有益な効果を有すると主張することができる。血管壁阻害剤のタンパク質分解および線維素溶解の阻害が補助薬としてのみ考慮される場合。肺出血を止める根拠は、出血血管内の圧力に対する薬の薬理学的効果であると考えられています。その減少は、欠損部の領域における血栓の固定をもたらす。

20世紀の60年代から始まって、ガングリブロッカー（主にペンタミンとベンゾヘキソニウム）が肺出血の薬理学的逮捕の実践に導入され、それは大小循環で全身性低血圧を引き起こし、肺出血を止めるのを助けます。ganglioblokatorovを使用する方法は非常に簡単です、それはペンタミンの例で実証することができます。収縮期血圧が低下する（８０〜９０ｍｍＨｇまで）まで、薬物を１日に２〜３回０．５〜１．０ｍｌの用量で皮下または静脈内投与する。それから経口で（1日に3〜6回）服用している神経節ブロッカーを使用してください。この方法の有効性は66-88％です。ganglioblokatoriの使用に対する禁忌は、最初は低血圧、重度の腎臓および肝不全、血栓性静脈炎、CNS損傷を考慮しています。現在、このグループの薬はその価値を失うことはありませんが、出血を止めるために使用されることが多く、治療のために使用されるのではありません。

血行動態に対する強力な効果には硝酸塩があります。薬理学的用量の高い硝酸塩を服用すると、肺高血圧が減少することが研究により示されています。これらの薬は静脈内に投与されるか（注射用製剤）または舌下に服用されます。しかしながら、標準用量（１０ｍｇ）の二硝酸イソソルビドを舌下で使用しても、目に見える効果はもたらされない。出血は患者の23％にのみ記録されます。二硝酸イソソルビドの最大単回投与量（20 mg /日4〜6回）の予約により、肺出血は患者の88％で止まる。多くの場合、硝酸塩はganglioblokatoramiと組み合わせて使用されます。

ニトロ薬による単剤療法で安定した低血圧を達成することが不可能であるならば、それらは治療用量で使用されるリズムを遅らせるカルシウム拮抗薬（ベラパミル、ジルチアゼム）と組み合わされます。カルシウム拮抗薬および硝酸塩は末梢血管拡張薬と呼ばれる。最も重篤な場合には、硝酸塩およびカルシウム拮抗薬に加えてACE阻害薬が処方されています。

2つか3つのグループの薬の併用は94％の患者で出血を止めることができます。同時に、収縮期血圧を80〜90 mmに維持します。Hg アート 数日間のために深刻な合併症につながることはありません。毎日の適切な利尿とクレアチニンと尿素のレベルの変化は認められません。肺出血における血行動態への影響は、腹腔内への血液の沈着および消化管出血の増加を招くため、消化管からの出血の治療では、他の処置が行われます。

出血、手足へのハーネスの装着、今日の腹腔内への血液沈着のためのアトロピンの導入などの肺出血のそのような治療方法は、主に歴史的意義を有する。

肺出血に対する気管挿管

重大なガイドラインに記載されているが、大量出血では気管挿管から治療を開始し、その後左右の気管支に一貫して気管内チューブを挿入して出血側を突き止め、ダブルルーメンチューブで別の挿管を行うべきであるという共通の見解があります。著者はこのテクニックは不正確で悪質なものだと考えています。さらに、個別の挿管を使用した文書化された患者救助の症例は見つかりませんでした。このアプローチはお勧めできません、それはもっぱら「絶望」の方法と見なされるべきです。

先進国では、気管支動脈の塞栓術は大量の肺出血を治療する主な方法の1つと考えられています。塞栓術を施行できない場合やその効果が不十分な場合は、死亡率が高く合併症のリスクが高いにもかかわらず緊急外科的介入が行われます。状況によっては、期待される効率が低いために気管支動脈の塞栓術が行われない。フランスの研究の1つによって示されるように、ラスムッセンの動脈瘤破裂で45人の患者のうち38人が死亡した肺動脈の枝の経カテーテル閉塞の成功した適用の2つのケースがあります。わが国では、医療機関の不十分な技術設備によるこれらの方法は、肺結核および肺出血を有する患者の大多数にとって利用可能ではない。

肺出血の予後は？

再発性びまん性肺胞肺出血症候群は、肺ヘモジデーシスおよび線維症の発症をもたらします。これらは、フェリチンが肺胞に蓄積し、毒性作用を及ぼすと発症します。COPD は、顕微鏡的多発動脈炎のために再発性肺胞出血症候群の一部の患者に発生します。

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