肺嚢胞症 - 症状
最後に見直したもの: 06.07.2025
外因性感染によるニューモシスチス症の潜伏期間は7~30日ですが、6週間を超える場合もあります。小児では2~5週間が最も一般的です。
幼児期のニューモシスチス症は、病態の進行段階と明確な相関関係を示す典型的な間質性肺炎として発症します。この病気は徐々に発症し、ニューモシスチス症の典型的な症状が現れます。食欲不振、体重増加の停止、鼻唇三角の蒼白とチアノーゼ(特に食事中や泣き声)、軽い咳などが見られます。体温は微熱程度で、後に高熱に達します。この段階では、肺を叩くと、特に肩甲骨間腔で鼓音が聴取されます。運動時の息切れも現れます。病気のステージII(病態の無気肺期)では、息切れが徐々に増加し(安静時の呼吸数は1分間に50~80回)、チアノーゼと百日咳様の強迫性咳嗽が現れ、泡状の痰を伴うことがよくあります。
肺では、荒く、時には弱まる呼吸、不規則な小~中程度の泡立つようなラ音が聴取されます。胸郭が拡張し、肋間腔が拡大します。前上部では鼓室炎が悪化し、肩甲骨間腔では音が短くなる領域が認められます。呼吸性アシドーシスが進行し、重症の場合はアルカローシスに変化します。肺心不全が発症します。この段階では、肺組織の破裂により三日月状気胸が発生することがあります。気胸が縦隔気腫を併発すると、肺水腫と同様に、患者は死亡する可能性があります。
ステージIII(肺気腫期)では、病状は改善し、息切れや胸の腫れは軽減しますが、打診時の箱状の陰影は長期間持続します。
小児のニューモシスチス症は、急性喉頭炎、閉塞性気管支炎、または細気管支炎の症状を呈して発症することもあります。
成人におけるニューモサイトーシス症の発症には免疫抑制状態が主な原因となるため、以下のような前駆症状が現れることがあります:脱力感、疲労感の増加、体重減少、食欲不振、発汗、微熱状態。これは特にHIV感染症(AIDS)の後期に多く見られます。患者が医療機関を受診するのは、病気の初期ではなく、明らかな特徴的な症状が徐々に現れるためです。また、明らかな肺損傷がないままニューモサイトーシス症を発症する場合もあります。このような場合、X線検査や剖検でニューモサイトーシス症が検出されます。
エイズ患者におけるニューモシスチス肺炎の最も典型的な症状は、息切れ(90~100%)、発熱(60%)、咳(60~70%)です。息切れは最も初期の症状です。最初は中程度の運動で現れます。この症状は数週間から数ヶ月続くこともあります。息切れは徐々に悪化し、安静時にも症状が悪化します。
ニューモシスチス肺炎を患うエイズ患者では、通常、HIVに感染していない患者よりも体温曲線が低くなります。体温の上昇は、悪寒や発汗の増加を伴うことがあります。発症当初は微熱が見られ、その後、38~39℃まで上昇するか、微熱状態が続きます。体温曲線は、緩やかな上昇、一定、弛緩性、または不規則な上昇を特徴とします。原因療法が有効な場合、非HIV感染患者では3~7日間、HIV感染患者では10~15日間以上発熱が続きます。
咳は通常、痰を伴いません。気管支炎を併発している患者や喫煙者では、痰が絡むことがあります。発症初期は、胸骨の後ろ側または喉頭に常に刺激感を伴う強迫性咳嗽が特徴です。その後、咳はほぼ持続的になり、百日咳に似た症状が現れます。胸痛を訴える患者は、他の症状を訴えるよりもはるかに少ないです。これは、急性気胸または縦隔気腫の兆候である可能性があります。刺すような痛みは通常、胸の前部に限局し、呼吸とともに強くなります。
病気の初期段階では、患者はニューモシス症の以下の症状に気づきます:顔面蒼白、唇および鼻唇三角のチアノーゼ、運動時の息切れ。呼吸数は1分間に20~24回です。病気が進行するにつれて、チアノーゼが悪化し、皮膚は灰色がかったチアノーゼ色になり、呼吸は浅く速くなります(1分間に40~60回)。患者は落ち着きを失い、息切れを訴えます。息切れは呼気性です。頻脈と脈拍不安定が認められます。心血管機能不全の兆候が増加し、虚脱に至る可能性があります。
肺の検査では、特徴的な変化が見られないことがよくあります。打診では肺音の短縮が、聴診では呼吸困難、前上方部での増大、そして時には散発的な乾性喘鳴が認められることがあります。発症時には、主に肺底部で両側の捻髪音がしばしば認められます。同時に、横隔膜可動域の減少も認められます。肝臓は通常は肥大しますが、脾臓はそれほど多くありません。重度の免疫不全では、リンパ節、脾臓、肝臓、骨髄、消化管粘膜、腹膜、眼、甲状腺、心臓、脳、脊髄、胸腺などの損傷を伴う肺外肺胞症を発症することがあります。
末梢血を検査すると、通常、貧血、白血球減少症、血小板減少症など、HIV感染後期に特徴的な非特異的変化が記録されます。ESRは常に上昇しており、40〜60 mm/hに達することがあります。
最も特徴的な生化学的非特異的指標は、呼吸不全を反映したLDH総活性の上昇です。血清中の総タンパク質含量は減少し、アルブミン値は低下し、免疫グロブリン含量は増加します。
肺のX線写真およびCT画像を用いた標的検査では、肺の基底部において、初期段階で既に雲状の透明度の低下と間質性陰影の増加が認められ、その後、両肺野に蝶の羽のような形状の小さな局所陰影が対称的に出現します。このような変化は「雲状」「綿毛状」「雪片状」と呼ばれ、「ベールに包まれた」または「綿毛のような」肺の外観を形成します。間質性肺炎と同様の所見は、サイトメガロウイルス肺炎、非定型抗酸菌症、リンパ性間質性肺炎でも観察されます。患者の 20 ~ 30 % では、X 線画像の変化がまったく見られない場合があり、場合によっては非典型的な兆候が見られます (非対称の肺葉または分節の浸潤、古典的な結核のような肺の上部の損傷、リンパ節の形での単一の浸潤、患者の 7 % では、フィブリンまたは液体で満たされていない薄壁の嚢胞のような空洞が見られます)。
外呼吸機能の検査では、肺活量、肺全体積、肺拡散能の低下が明らかになります。低酸素血症は疾患の重症度に相当し、pO2は40~70mmHg、肺胞酸素分圧と動脈酸素分圧の差は40mmHgです。
成人では、この病気は通常より重症化し、長期にわたる再発性疾患であり、死亡率も高くなります。ニューモシスチス症の予後不良な徴候としては、LDH活性の上昇(500 IU/L以上)、病状の長期化、再発、重度のDNおよび/または同時性サイトメガロウイルス肺炎、そして血中ヘモグロビン(100 g/L未満)、アルブミン、ガンマグロブリンの低値が挙げられます。
ニューモシスチス症の合併症
ニューモシスチス感染症は気胸を合併する可能性があり、軽度の運動や診断的処置(経皮的または経気管支的肺穿刺)あるいは治療的処置(鎖骨下静脈穿刺)によっても発症することがあります。乾性三日月状気胸(多くの場合両側性)は、前上方肺組織の破裂の結果として発生することがあります。小児では、縦隔気腫を合併することがあります。気胸に伴う胸痛は必ずしも現れるわけではありませんが、縦隔気腫の場合は持続的に痛みます。
肺浸潤は時に(特に長期にわたる再発性の場合)、壊死に陥ります。肺胞間の壁が破裂し、結核や肺癌に見られる嚢胞や洞穴に似た空洞がX線検査で観察されます。小児では「ショック」肺を発症する可能性があり、不可逆的な呼吸不全と肺心不全に至ります。
エイズ患者のニューモシスチス症において最初に報告された肺外病変の一つは、ニューモシスチス網膜炎(「綿毛状斑」の形態)でした。ニューモシスチス甲状腺炎は、他の病因による甲状腺の炎症過程とは異なり、中毒症状はなく、頸部の腫瘍様形成が優勢です。嚥下困難、時には体重減少がみられます。ニューモシスチスによる重篤な全臓器病変が知られています。
肺外ニューモシスチス症の最も重要な兆候
敗北の場所 |
サイン |
肝臓 |
肝腫大。血清肝酵素の上昇。低アルブミン血症。凝固障害。 |
脾臓 |
痛み、脾腫 |
リンパ節 |
リンパ節腫脹 |
目 |
視力の低下、網膜の綿毛状の斑点、または虹彩の黄色っぽい斑点 |
消化管 |
吐き気、嘔吐、腹痛、急性腹症の症状、下痢 |
耳 |
痛み、難聴、中耳炎、乳様突起炎 |
甲状腺 |
甲状腺腫、甲状腺機能低下症、嚥下障害 |
骨髄 |
汎血球減少症 |
レザー |
潰瘍部位 |