リンパ性間質性肺炎
最後に見直したもの： 23.04.2024
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リンパ性間質性肺炎（リンパ球性間質性肺炎）は、肺胞および空気の間質のリンパ球浸潤によって特徴付けられる。
リンパ系間質性肺炎の原因は不明である。ほとんどの場合、HIV感染を患う小児や、自己免疫疾患に罹患しているあらゆる年齢の人に発生します。リンパ性間質性肺炎の症状には、咳、進行性呼吸困難および湿潤喘鳴が含まれる。診断は、肺生検の病歴、身体検査、放射線検査、肺機能および組織学的検査を分析するときに確立される。リンパ系間質性肺炎の治療には、その有効性は知られていないが、グルココルチコイドおよび/または細胞傷害性剤の使用が含まれる。5年生存率は50〜66％である。
リンパ様間質性肺炎は、小さなリンパ球および異なる数の形質細胞を伴う肺胞および肺胞中隔の浸潤を特徴とする稀な疾患である。頭蓋内に肉芽腫はないが、通常はまれで目立たない。
リンパ性間質性肺炎は、HIV陽性の小児におけるニューモシスシス感染後の肺疾患の最も一般的な原因であり、その約半分にAIDSの発症を示す病理学である。リンパ系間質性肺炎の症例の1％未満が、HIVに感染していても、この疾患に罹患していない成人で見られる。女性はより頻繁に病気になります。
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リンパ様間質性肺炎の原因は何ですか？
病気の原因は、自己免疫プロセスやウイルスの感染に対する非特異的応答とみなされ、エプスタイン・バーウイルス、HIVまたは他の。自己免疫病因の証明書は、シェーグレン症候群（25％）および他のシステムプロセスと頻繁に会合（例えば、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、橋本病-症例の14％）。ウイルス病因の間接的な指標は、リンパ性間質性肺炎患者における肺組織において免疫不全（HIV / AIDS、症例の14％において観察された合成変数免疫不全、無ガンマグロブリン血症）及びDNAエプスタイン-バーウイルスの検出と頻繁に関連し、HIV RNA。この理論、リンパ性間質性肺炎によると-吸入する肺の応答のリンパ組織の正常な機能の非常に顕著症状や抗原を循環させます。
リンパ性間質性肺炎の症状
成人では、リンパ様間質性肺炎は進行性呼吸困難および咳の発生を引き起こす。リンパ様間質性肺炎のこれらの症状は、数ヶ月間、場合によっては数年間進行する。病気の平均年齢は54歳です。また、体重減少、温度上昇、関節痛、夜間の発汗などがあります。
小児では、リンパ様間質性肺炎は、通常2〜3歳の間に起こる気管支痙攣、咳および/または呼吸窮迫症候群および発達障害の発症につながる。
身体検査により、濡れた老人を特定することができます。肝脾腫、関節炎およびリンパ節腫脹の形態の症状はまれであり、併発性または代替的な診断を示唆している。
リンパ性間質性肺炎の診断
診断は、履歴、身体検査、放射線検査および肺機能を分析することによって確立され、生検材料の組織学的検査の結果によって確認される。
胸部臓器のX線撮影では、主に基底領域で線状または焦点の停電だけでなく、肺パターンの増加、ならびに他の肺感染に見られる非特異的変化が明らかになる。より進んだ疾患の場合には、肺胞の暗化および/または細胞パターンを検出することができる。高解像度のCTスキャンは、病変の有病率を決定し、肺の根の解剖学的構造を評価し、胸膜病変を同定するのに役立つ。特性の変化は、まれに、嚢胞性変化を拡散し、すりガラスの種類を調光、中心性及び胸膜下結節、厚くbronhososudistyeバンドであり。
肺機能検査では、速度特性を維持しながら、一酸化炭素（DL ^）の肺容積および拡散率の低下を伴う制限型の変化が明らかになる。発現された低酸素血症を検出することができる。気管支肺胞洗浄は、感染を排除するために行うべきであり、リンパ球の数の増加を示し得る。
患者の約80％は、通常、ポリクローナル性ガンマパシー、特に小児、低ガンマグロブリン血症の形で、血清のタンパク質組成の変化を有するが、これらの変化の意義は未知である。これらの知見は、通常HIV陽性の子供の診断を確認するのに十分である。成人では、診断のために、リンパ球および他の免疫担当細胞（形質細胞、免疫芽細胞および組織球）の浸潤を伴う肺胞中隔の拡張を検出することが必要である。胚中心および非核肉芽腫を伴う多核巨細胞も検出することができる。時々浸潤は気管支および血管の経過に沿って発生するが、通常は浸潤は肺胞中隔に沿って広がる。免疫組織化学的染色およびフローサイトメトリーは、リンパ様間質性肺炎および原発性リンパ腫の鑑別診断の目的で行うべきである。リンパ性間質性肺炎では、浸潤はポリクローナル（B細胞およびT細胞）であり、リンパ腫浸潤はモノクローナルである。
リンパ様間質性肺炎の治療
リンパ系間質性肺炎の治療には、IBLARBの他の多くの変種と同様のグルココルチコイドおよび/または細胞傷害性剤の使用が含まれるが、このアプローチの有効性は分かっていない。
リンパ様間質性肺炎の予後は何ですか？
リンパ性間質性肺炎は、肺疾患、ならびに現在および予後をほとんど研究しなかった。予後は、放射線写真の変化の重症度と関連している可能性があり、これは免疫応答の重症度がより高いことと相関する可能性がある。グルココルチコイドまたは他の免疫抑制剤による治療の背景に止まる自発的な解決、リンパ腫または肺線維症の進行および呼吸不全の進行があるかもしれない。5年生存率は50〜66％である。死亡原因の多くは、感染、悪性リンパ腫（5％）および進行性線維症の発症である。