リンパ性間質性肺炎

リンパ性間質性肺炎（リンパ球性間質性肺炎）は、肺胞と気腔の間質へのリンパ球の浸潤を特徴とします。

リンパ性間質性肺炎の原因は不明です。HIV感染の小児およびあらゆる年齢の自己免疫疾患患者に最もよく見られます。リンパ性間質性肺炎の症状には、咳、進行性呼吸困難、喘鳴などがあります。診断は、病歴、身体診察、画像検査、肺機能検査、肺生検による組織学的検査によって行われます。リンパ性間質性肺炎の治療にはグルココルチコイドや細胞傷害性薬剤などが用いられますが、その有効性は不明です。5年生存率は50～66%です。

リンパ性間質性肺炎は、肺胞および肺胞中隔への小型リンパ球と様々な数の形質細胞の浸潤を特徴とするまれな疾患です。非乾酪性肉芽腫がみられる場合もありますが、通常はまれで目立ちません。

リンパ性間質性肺炎は、HIV陽性児におけるニューモシスチス・カリニ感染後の肺疾患の最も一般的な原因であり、患者の約半数においてエイズ発症を予測する病態です。成人におけるリンパ性間質性肺炎の発症率は1%未満で、HIV感染の有無は問いません。女性に多く見られます。

[ 1 ]

リンパ性間質性肺炎の原因は何ですか?

この疾患の原因は、自己免疫プロセス、またはエプスタイン・バーウイルス、HIVなどの感染に対する非特異的反応と考えられています。自己免疫病因の証拠として、シェーグレン症候群（症例の25％）やその他の全身性プロセス（全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、橋本病など - 症例の14％）との頻繁な関連性が挙げられます。ウイルス性病因の間接的な兆候として、免疫不全状態（HIV / AIDS、複合型免疫不全症、無ガンマグロブリン血症、症例の14％で観察）との頻繁な関連性、およびリンパ性間質性肺炎患者の肺組織におけるエプスタイン・バーウイルスDNAおよびHIV RNAの検出が挙げられます。この理論によれば、リンパ性間質性肺炎は、吸入抗原および循環抗原に反応する肺のリンパ組織の正常な能力の極めて顕著な発現です。

リンパ性間質性肺炎の症状

成人では、リンパ性間質性肺炎は進行性の息切れと咳を引き起こします。これらの症状は数か月、場合によっては数年かけて進行し、平均発症年齢は54歳です。まれに、体重減少、発熱、関節痛、寝汗などの症状が現れることもあります。

小児の場合、リンパ性間質性肺炎は気管支けいれん、咳、呼吸窮迫症候群、発達障害などを引き起こし、通常は2～3歳の間に発症します。

身体検査では湿性ラ音が聴取されます。肝脾腫、関節炎、リンパ節腫脹はまれであり、関連診断または代替診断が示唆されます。

リンパ性間質性肺炎の診断

診断は、病歴データ、身体検査、放射線学的検査、肺機能検査を分析することによって確定され、生検材料の組織学的検査の結果によって確認されます。

胸部X線写真では、主に肺底部に線状または局所的な陰影、肺陰影の増強が認められるほか、他の肺感染症にみられる非特異的な変化も認められます。進行した症例では、肺胞陰影や蜂巣陰影が認められることがあります。高解像度CT検査は、病変の範囲の確定、肺根部の解剖学的構造の評価、胸膜浸潤の特定に役立ちます。特徴的な変化としては、中心小葉性および胸膜下結節、気管支血管の肥厚、すりガラス陰影、そしてまれにびまん性の嚢胞性変化などが挙げられます。

肺機能検査では、肺気量および一酸化炭素拡散能（DL^）の低下を伴う拘束性変化が認められるが、流量特性は維持されている。著明な低酸素血症が存在する可能性がある。感染を除外するために気管支肺胞洗浄を実施すべきであり、リンパ球数の増加が認められる可能性がある。

患者の約 80% に血清タンパク質異常が認められ、通常は多クローン性免疫グロブリン血症、特に小児では低ガンマグロブリン血症がみられますが、これらの変化の意味は不明です。これらの所見は通常、HIV 陽性の小児の診断を確定するのに十分です。成人の場合、診断にはリンパ球およびその他の免疫担当細胞 (形質細胞、免疫芽球、組織球) の浸潤を伴う拡張した肺胞中隔の証明が必要です。非乾酪性肉芽腫を伴う胚中心および多核巨細胞も見られることがあります。浸潤は気管支および血管に沿って発生することもありますが、より一般的には浸潤は肺胞中隔に沿って広がります。リンパ性間質性肺炎と原発性リンパ腫を鑑別するために、免疫組織化学染色およびフローサイトメトリーを実施する必要があります。リンパ性間質性肺炎では、浸潤は多クローン性 (B 細胞および T 細胞) であるのに対し、リンパ腫性浸潤は単クローン性です。

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

リンパ性間質性肺炎の治療

リンパ性間質性肺炎の治療には、他の多くの IBLBP 治療オプションと同様に、グルココルチコイドおよび/または細胞傷害性薬剤が使用されますが、このアプローチの有効性は不明です。

リンパ性間質性肺炎の予後はどのようなものですか？

リンパ性間質性肺炎は、その病態、経過、予後ともに十分に解明されていない肺疾患です。予後は、X線画像上の変化の重症度と関連している可能性があり、これは免疫反応の重症度と相関している可能性があります。自然治癒、グルココルチコイドなどの免疫抑制療法による症状の緩和、リンパ腫や肺線維症の発症を伴う進行、呼吸不全が起こる可能性があります。5年生存率は50～66%です。一般的な死亡原因は、感染症、悪性リンパ腫の発症（5%）、進行性線維症です。