Erythromelalia：原因、症状、診断、治療

赤芽球症は希少疾患を指す。この症候群の最初の言及は、グレイヴスが突然の痛みと足の熱の発作を記述した1943年を指しています。独立した疾患としての赤血球痛症の最初の記述は、1872年にWeir Mitchellによって与えられている。

Erythromelalgiaは、足や手の患者を妨害する血管（小動脈）の発作性発作であり、顔、耳または膝にかかる頻度は少なくなります。それは、深刻な痛み、皮膚温度の上昇および発赤を引き起こす。

これは、プライマリ（原因不明）または骨髄増殖性疾患（例えば、真性多血症、血小板血症）、高血圧症、静脈不全、糖尿病、SLE、RA、強皮症、痛風、脊髄損傷や多発性硬化症に続発することができ稀な疾患です。

現在のところ、赤血球痛症は、独立した疾患として、および様々な一次疾患における症候群として単離されている：

1. 脊髄疾患の変形、脊柱骨軟骨症の神経血管症状、外傷性傷害の結果;
2. 体性高血圧、粘液浮腫、血液疾患、慢性動脈閉塞;
3. 怪我、凍傷、過熱の結果として。

二次性赤血球増加症候群は、より頻繁に発生し、末梢動脈炎、静脈炎、糖尿病および多くの他のもの、主に血管疾患、ならびにレイノー病の第3相に付随して起こり得る。

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赤血球痛の原因と病因

この病気の原因は末梢神経炎と考えられ、末梢神経の切除による一部の患者においては、冒された神経終末からの衝動が排除された。正中神経損傷を有する患者において、紅斑症状の類似性が観察された。この病気の末梢起源の観点とは対照的に、C.Degioはこの病気は中枢脊髄起源であると信じていた。同様の意見が他の研究者によって共有された。彼らの考えによれば、赤血球痛の中心には、血管運動繊維の麻痺を伴う脊髄の外側および後角の灰白質の変化がある。これは、様々な脊髄病変を有する患者における赤血球症候群の発症に関する観察によって確認された。

Rodonalgia現象は、間脳（視床およびXYZをsubtalamiche）領域とeritromelalgopodobny症候群を進化させてきた脳の関連領域の病理を有する患者のモニタリングに基づいて、心室III周辺の領域病変中心に説明します。

この疾患はまた、様々なレベルの交感神経系の敗北と関連している。同時に、赤血球鬱血とレイノー病の症状の関連が強調されている。これらの仮定は、交感神経切除術後に生じたReino現象の第3相の像で発達した赤血球症候群の成功した結果の観察によって確認される。

紅斑性狼瘡を伴う神経系の敗北を否定する著者らは、病気の原因が動脈壁の様々な変化であると考えた。Osler-Randu病（遺伝性出血性毛細血管拡張症）と赤血球痛の組み合わせが記載されている。血管壁の原発性病変を伴う他の疾患がしばしば赤血球麻痺の発作を引き起こすことが示されている。真性赤血球増加症（Vakez病）と組み合わせた赤血球痛症の症例が記載されている。

赤血球痛症は血管運動性神経症であり、精神的特徴を有する人に発生する可能性があるという意見がある。精神病に罹患している小児における赤血球痛の発症が観察された。また、赤血球痛の病因論の体液性の側面もあった。この疾患の発生は、レセルピン服用後の患者の軽減およびセロトニン産生腫瘍における赤血球症候群の出現によって示されるように、セロトニン代謝の侵害に関連する。

原発性疾患は独立した病因を有する。紅斑性疼痛の血管障害につながる病態生理学的機構は、特に動静脈吻合を介して、微小循環経路を通る血流の増加に関連することが現在確立されている。前毛細血管のレベルでの微視的動静脈接続を介する動脈血の流れは、毛管よりも容積によりずっと強力である。その結果、組織温度が著しく上昇する。皮膚は触って熱くなり、赤くなります。動静脈吻合は、交感神経によって豊かに神経支配される。強化された血流を伴うそれらのストレッチは、痛みを燃やすための説明として役立ち得る受容体の場を刺激する。結果として、アンギオレセプターからの生理学的インパルスは生じず、血管痙攣反応は抑制されているように見え、これは交感神経障害によるものである可能性がある。同時に、激しい発汗が、温度上昇および交感神経支配の両方に関連する患部において生じる。

これらの考えによれば、血管拡張は能動的であり、受動的ではない。寒さは、血管収縮剤の天然の原因物質である。したがって、寒冷刺激の適用は、血管収縮剤の能動的な興奮によりこの攻撃を再び阻止する。爪床の指プレチスモグラフィーおよび毛細管鏡検査を実施すると、患肢の血流が20-25％増加し、健康な肢および罹患した肢が冷却されると、血流の差がさらに顕著になる。これはまた、動静脈吻合による血流の増加を示す。冒された四肢では、静脈血のより大きな酸素化が検出された。血液組成の研究は、しばしば、赤血球、ヘモグロビンの含有量の増加を示す。

赤毛筋麻痺を伴う病理学的研究はほとんどない。胸脊髄の側方角の細胞、部分的には角の基部の細胞、後根のわずかな変化に変化が見られた。横方向の角細胞I-III胸部セグメント（カプセル膨潤、細胞を厚く、核の周囲に向かってその変位）の変化は、いわゆる横方向分離（栄養）ポリオのための基礎を形成しました。

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赤毛筋痛症の症状

急性の痛み、局所的な発熱、足や手の赤みが数分から数時間続く。ほとんどの患者では、症状はわずかな過熱（29〜32℃の温度効果）によって引き起こされ、通常は氷水に浸すと減少します。栄養の変化は起こらない。症状は何年も軽いままでも悪化しても、障害につながる可能性があります。多くの場合、一般化された血管運動機能障害と言えば、レイノーの現象が可能である。

原発性赤血球痛症の主な臨床症状は、夏には悪化する痛み、暑い天候、暖かいベッドの中での夜の発作の発作です。最初は夕方にのみ痛みが発生し、夜間は痛みが残り、その後は1日持続することができます。通常、親指またはかかとが冒されると、痛みは靴底、足の後ろ、さらには脛まで広がります。この病気は体の他の部分（耳たぶ、鼻の先端など）に影響を与える可能性があります。異常所見が長ければ長いほど、病変面積は大きくなります。原発性紅斑鎮痛現象は、ほぼ常に左右対称であるが、一方の手足から始まり、他方の手足に広がる。客観的研究では、過敏症の局所領域の形で感受性障害がより頻繁に見出される。

赤毛筋麻痺の経過

赤毛筋麻痺の経過は、数時間から数日間持続する痛みを伴う発作（赤血球障害）によって特徴付けられる。攻撃中の激しい燃え尽きの痛みは非常に強いので、患者を絶望させることがあります。罹患した手足は赤くなり、青っぽい色合いを獲得し、暑い肌になり、汗で湿ってしまいます。まれに蕁麻疹が出現します。さらに、通常、患部の適度な腫脹があり、壊死が広範囲に及ぶことがあります。この場合、指の球根は皮膚の肥厚、肥厚または萎縮、手足の変形を伴う爪の脆弱性および濁りを生じる。

痛みを伴う感覚は、水平姿勢と寒さの適用を鎮めることができるので、患者は靴や暖かい服を脱ぎ、または手足を持ち上げて痛みを軽減しようとする。逆に、立ったり歩いたりすると、重い靴から脚を下げると痛みが強くなります。痛みを伴う攻撃は、歩くときに起こる反応性充血によって引き起こされる可能性があります。そのため、初期の形態であっても、患者はしばしば歩行中に靴を脱ぎ歩いて裸足で歩きたい場合があります。

攻撃の外では、攻撃中の痛みを伴う痛みが重度の情動障害を伴うため、患者は完全に健康な気分にはならない。特発性形態としての赤芽球痛は、女性においてよりも男性において幾分より一般的である; ほとんどの若者は病気です。まれなケースでは、定常状態のタイプの疾患経過がある。

赤芽球症の副次的な症候群は、軽度の経過を特徴とする。末梢性血管障害の強度は、一時的な過敏症を伴う四肢における周期的に感じられる熱感から、古典的な赤血球障害の発症までの皮膚温度の上昇から異なり得る。原則として、栄養障害は、この病気の主要な形態の場合ほど顕著ではない。この場合の赤血球現象の経過は、根底にある病気の経過に依存する。 

赤血球痛の診断と鑑別診断

診断は臨床的に行われます。原因を特定するための研究が行われています。赤血球鬱血はデビュー前数年の間に骨髄増殖性疾患に先行する可能性があるため、反復血液検査が処方される。鑑別診断には、外傷後の反射性ジストロフィー、腕頭症候群、末梢神経障害、灼熱痛、ファブリー病および細菌性角膜炎が含まれる。

赤血球痛症の臨床診断は、以下の症状に基づくべきである：a）発作性疼痛の愁訴; 痛みの性質は発作、灼熱感、数分または数時間から数日間の発作の持続時間、発作の持続時間の一定した増加を伴って10-15分から数週間およびそれ以上の間欠的な期間、暖かい靴、身体的なストレス、手足の位置を身に着けて、年の時間、日（しばしば夕方、夜に）、周囲温度の痛みの攻撃の依存性。湿った砂、雪、冷たいローション、氷などで歩くことによる痛みの刺激; b）痛みの初期局在化：最初の指、唯一のかかと、続いて足全体およびそれ以上に広がる。c）病変の対称性：下肢がより頻繁に冒されることがあり、時には4つの四肢すべてが、まれに上肢のみが、他の局在はまれではない。d）局所的変化：局所充血、時には浮腫、多汗症; 皮膚の着色は、最も頻繁にチアノーゼであり、チアノーゼの斑点、場合によっては大理石であり得る。栄養性潰瘍は決してありません。いくつかの症例では、角質化、深い亀裂を伴う表皮の層状層形成が観察される。

一次および二次形態の疾患の鑑別診断においては、以下を考慮する必要があります：

• セカンダリ形式で：
  • erythromelalicの危機はそれほど顕著ではない;
  • 原則として、病気の徴候はより短く、患者の年齢は高齢である。
  • より多くの場合、一方的な敗北があります。
  • 痛みおよび病変領域は静止しており、時間とともに進行しない。
  • 主要な苦痛を特定することが可能であり、その治療は赤芽球痛の顕著な減少をもたらす。
• 主な形式：
  • 症状はより深刻です。
  • 年齢が若いほど、病気の病歴を延長することができます。
  • 症候が増し、病変の面積が増加する。
  • より多くの場合対称的な病変;
  • 最も徹底的な臨床試験では、赤血球痛症の徴候を引き起こす可能性のある疾患を特定することは不可能である。

末梢血循環の病気があり、赤血球痛に類似した発作が現れる。ある程度までは、赤血球痛およびレイノー病の臨床像は反対である。レイノー病では、寒い天候で発作が起こり、暑い天候では赤血球麻痺の危機が発生する。それによって熱が生じ、指の痛みを燃焼、活性血管拡張、血液のオーバーフロー - レイノー病、血管けいれん、蒼白、指の寒さとしびれ、rodonalgiaによって明らかにされます。

異常な血管拡張を伴う他の現象がある。一番簡単なのはエリスロースで、皮膚を赤くする傾向があります。VM Bekhterevは、アクロエリス症 - 手の遠位部の痛みを伴わない赤色化を説明した。

歩行中の痛みの出現は、しばしば、内胚葉炎の診断のための言い回しとなる。赤血球痛は、若年者に起こる対称的な病変であり、動脈の脈動は保存され、断続的な跛行の症状はないことを覚えておく必要があります。

罹患した四肢の温度の著しい上昇ならびに血液像の変化は、この疾患にとって特徴的ではない。これは、丹毒および痰とは異なります。鋭い痛みと皮膚の赤みを伴うと、赤血球鬱血はQuinckeタイプの急性の限られた浮腫とは異なる。

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赤血球痛の治療

治療には過熱、休息を除き、四肢に高い位置と寒い場所を与えます。原発性赤血球痛症では、ガバペンチンおよびプロスタグランジン類似体（例えば、ミソプロストール）が有効であり得る。二次的な赤血球痛症の治療は主な病理に向けられている。骨髄増殖性疾患が発症する場合にはアセチルサリチル酸を使用することが可能である。

Rodonalgia治療は、アカウントにすべての可能な病因因子およびそれらの除去を取って、複雑にする必要があります。彼の治療に伴う原発性疾患は、領域交感神経節、ホットとコールドの交替をめっき異なる理学種（Scherbakovにガルバニックカラーを割り当てる適用血管収縮剤、ビタミンB12、gistaminoterapiya導入ノボカイン、rodonalgia特発性形態と同様の意味を失っていない場合であっても浴、二チャンバー浴 - スルフィド、ラドン、分節ゾーンに泥アプリケーション、紫外線照射傍脊椎領域DI、DXII）、プロカインBLO示します 地獄DIIノード - 上肢の敗北とDIV、LI - LII - 低級。非常に効果的な脊髄の鍼、深いX線を使用することです。患者は軽い靴を着用し、過熱を避けるべきである。

重度の症例では、外科手術（動脈周囲、神経節前交感神経切除術）に頼る。特発性形態のこの病気には顕著な疼痛症候群が伴い、有意な効果が基底核に対する定位動作によってもたらされる[Kandel EI、1988]。