悪性汗管腫：原因、症状、診断、治療

悪性汗管腫（同義語：汗腺管の硬化性癌、汗管腫状癌、小嚢胞性付属器癌、汗管様エクリン癌、エクリン上皮腫、エクリン分化を伴う基底細胞上皮腫、汗管腫状構造を伴うエクリン癌、エクリン基底細胞腫など）。

P. Abenoza と AB Ackerman (1990) は、文献データと自身の観察に基づいて、これらの多数の名称はすべて、実際には単一の腫瘍プロセス (管状エクリン癌) の異なる分化度を表しているとの結論に達し、このプロセスを表すために「高、中、低分化度の脊髄液腫癌」という用語を提案しました。

これは男性と女性に同程度に発生するまれな腫瘍です。患者の平均年齢は45歳で、成長は比較的遅く、数年、時には数十年で進行します。高分化型悪性汗管腫の85％は顔面の皮膚に局在し、特に上唇（35％）、頬（16％）、眼窩周囲（10％）に多く見られます。これらの部位では圧迫が認められ、患者は自覚的に知覚異常を訴えます。腫瘍は通常、直径1～3cm以上の滑らかな表面を持つ孤立したリンパ節またはプラークとして現れ、長期間存在する部分に潰瘍が発生することがあります。唇に局在する場合、圧迫領域は通常、粘膜に向かって壁を貫通する成長を示しています。

悪性汗管腫の病理形態学。腫瘍は、汗管腫と同様に、中心部に二重上皮で覆われた管状構造が存在することを特徴とする。嚢胞は角化の兆候を示し、一部にはカルシウム塩の沈着、嚢胞壁の完全性の侵害、周囲の間質における肉芽腫性反応が認められる。周囲には、真皮および皮下脂肪組織に浸潤性増殖を伴う小さな暗色細胞の索状物が認められる。一部の索状物には内腔が出現している。索状物を囲む間質では、トルイジンブルー染色で異染性が明らかになり、超微細構造検査では、索状物を形成する細胞が大きな核を持つことが示され、これは核酸合成の増加過程に典型的である。腫瘍細胞は、末梢神経線維束や中口径血管の外膜を貫通し、皮膚付属器の破壊を引き起こすことがある。文献には、グリコーゲンを豊富に含んだ明るい細胞が優位な脊髄空胞癌の観察が記載されています。

P. Abenoza、AB Ackerman (1990) によると、中等度分化型脊髄液腺癌は女性にやや多く見られ、患者の平均年齢は61歳です。腫瘍は長年存在し、主な局在部位は頭皮、手のひら、背部、下肢です。臨床的には、直径5cmまでの境界不明瞭な密なプラークのように見えます。

病理形態学：腫瘍は、核異型の存在、角質化嚢胞の欠如、不規則な形状と様々なサイズの管状構造、基底細胞様細胞の固形または腺様嚢胞状クラスターを特徴とします。

低悪性度シリンゴマ様癌では、典型的な「シリンゴイド」構造の判別が困難で、核異型が顕著で、真皮のコラーゲン線維束の間に多数の有糸分裂像、腫瘍細胞の束が見られ、管状分化を示す微小巣が1つ存在します。転移リスクは高く、他の部位の癌、特に乳腺癌との鑑別が必要です。

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