硬化性苔癬と萎縮性苔癬：原因、症状、診断、治療

硬化性萎縮性苔癬（同義語：滴状強皮症、白斑病、ツムブッシュ白苔癬）。この疾患の独立性に関する疑問は未だ解決されていない。

硬化性苔癬および萎縮性苔癬の原因

ほとんどの著者はこれを別個の病理学的実体とみなしていますが、他の著者は限局性強皮症の亜型とみなしています。また、強皮症と扁平苔癬の中間的な位置づけにある疾患とみなす著者もいます。性器に限局する場合は、クラウロシスと同一視されます。MG ConnellyとRK Winkelmann（1985）によると、硬化性苔癬と扁平苔癬の組織学的所見の類似性は、まず第一に、表皮近傍の帯状浸潤の存在、表皮下領域の水疱形成、潰瘍性変化の可能性にあります。硬化性苔癬、扁平苔癬、限局性強皮症の様々な組み合わせ、さらには同一患者にこれらの病型が存在するという記述は、この疾患を「移植片対宿主」反応の観点から考察する根拠となります。

硬化性苔癬および萎縮性苔癬の症状

臨床的には、散発性または集塊性の発疹として現れ、時に小さな丘疹が小さなプラーク状に融合し、中央に陥凹のある円形または多環性の輪郭を持ち、白色で青みがかった色合いを呈します。通常、首、肩、体幹、性器部に現れます。個々の部位の表面に、面皰様の毛包性角化栓が認められます。まれに水疱が認められ、時に典型的な表在性強皮症の病巣が同時に認められることもあります。性器に限局する場合は、扁平上皮癌の発生により病状が複雑化することがあります。

病理形態学。表皮の萎縮、基底層の陥凹および毛包口に角質増殖を伴う著明な空胞性ジストロフィーが認められる。表皮直下には広範な顕著な浮腫領域があり、コラーゲン繊維は構造を失い、ほとんど染色されていないように見える。浮腫領域の下には、リンパ球と少数の組織球からなる密な帯状の浸潤が認められる。真皮下部のコラーゲン繊維は浮腫状で均質化しており、エオシンで強く染色される。時間の経過とともに、浮腫領域に表皮下の水疱が形成され、浸潤は弱まり、真皮の深部へと移動する。電子顕微鏡検査により、主な変化はコラーゲン繊維のジストロフィーによって現れ、横方向の線条は発現せず、細管状を呈することが明らかになった。線維芽細胞では、小胞体槽の拡大と線維形成の低下が観察されます。しかしながら、一部には直径40～80nmの細い未熟な線維が認められます。また、弾性線維の破壊的な変化も認められます。

組織発生は十分に解明されていません。遺伝的、ホルモン的、感染的、自己免疫的因子が関与していると考えられています。一卵性双生児を含む、家族性症例の観察があります。HLA-A29、HLA-B44、HLA-B40、およびHLA-Aw31抗原と疾患の関連が指摘されています。ホルモン障害の影響の可能性は、主に更年期女性の発症頻度によって示唆されています。他の自己免疫疾患（円形脱毛症、甲状腺機能亢進症および低下症、悪性貧血、糖尿病）との関連は、免疫系の病理の存在を示唆しています。一部の患者とその近親者では、甲状腺上皮、胃粘膜、平滑筋に対する自己抗体、および抗核抗体が循環して検出されます。病変部におけるコラーゲナーゼ活性の欠如とコラーゲン阻害酵素活性の増加、およびエラスターゼ活性の抑制が、疾患の発症に重要な役割を果たす可能性がある。

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