リサール硬化性および萎縮性(syn:涙滴強皮症、白斑病、白リキンツンブシャ)。この病気の独立性の問題はまだ解決されていません。
硬化症および萎縮症を惹起する原因
ほとんどの著者は、別の病気の実体、他の人としてそれを考える-限られた強皮症のバリアントとして、そして最後に、いくつかは、それとの間の中間位置持つ疾患を検討強皮症や扁平苔癬を、そして性器の局在がkraurosisでそれを識別します。MGコネリーとRK Winkelmann(19S5)によれば、類似性硬化組織学および扁平苔癬は表皮近くストリップ浸潤の存在下で、上記のすべてである、表皮下領域における気泡の形成、潰瘍性変化の可能性。同じ患者におけるこれらの形態の利用可能性を含む硬化性苔癬、扁平苔癬およびローカライズ強皮症の様々な組合せの記述は、反応「宿主対移植片」の観点から疾患を考慮するための基礎を提供します。
硬化症と萎縮症を訴える症状
臨床的に顕在化発疹散乱又は時々白lividnymシェードと小さな丘疹、中央の凹部を有する円形または多環式の輪郭の小さなプラークにマージ、グループ化され、性器領域に首、肩、胴体、上カップ。個々の要素の表面には、コメドン様の濾胞角膜栓が見られる。まれなケースでは、水疱があり、時に典型的な表在性強皮症の病巣が特定される。性器に局在化すると、扁平上皮癌の発生によりプロセスが複雑になる可能性があります。
Pathomorphology。萎縮性ジベレージは、陥凹および毛包の口の鬱血の存在、基底層における顕著な空胞性ジストロフィーを伴う角質増殖症である。表皮の直下には、著しい浮腫の広い領域があり、そこでは、コラーゲン線維は、ほとんど着色されていない構造化されていないように見える。浮腫の領域の下には、リンパ球および少数の組織球からなる高密度の帯状の浸潤物がある。真皮の下部のコラーゲン線維は浮腫性であり、ホモジナイズされ、エオシンで強く染色される。時間が経つにつれて、水面下の水疱が浮腫ゾーンに形成され、浸潤物はより弱くなり、真皮のより深い部分に移動する。電子顕微鏡検査は、主な変化は、横紋が発現されず、細管の形態を有するコラーゲン線維のジストロフィーによって明らかにされることを明らかにした。線維芽細胞では、小胞体の拡大および原線維形成の減少の徴候がある。しかし、いくつかの場所では、直径が40〜80nmの薄い未成熟フィブリルが検出される。弾性繊維にも破壊的な変化が見られる。
組織発生はほとんど理解されていない。遺伝子、ホルモン、感染性および自己免疫因子の役割が想定される。一卵性双生児を含む、この病気の家族症例の観察がある。HLA-A29系、HLA-B44系、HLA-B40系およびHLA-Aw31系の疾患との関連が認められた。ホルモン障害の影響の可能性は、閉経期の主に女性患者の発生頻度によって示される。他の自己免疫疾患(脱毛症、甲状腺機能低下症、甲状腺機能低下症、悪性貧血、真性糖尿病)との関連は、免疫系の病理の存在を証する。患者およびその親戚の一部は、甲状腺の上皮、胃の粘膜、平滑筋および抗核抗体に循環自己抗体を示す。コラゲナーゼ活性の欠如およびコラーゲン阻害酵素の活性の増加ならびに病変におけるエラスターゼ活性の阻害は、疾患の発症において重要であり得る。
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