レッグ・カルベ・ペルテス病

レッグ・カルベ・ペルテス病（大腿骨頭骨軟骨症）は、小児期に最もよく見られる大腿骨頭の無菌性壊死です。現在までに、この疾患は股関節の解剖学的構造と機能に深刻な障害をもたらし、結果として患者の障害につながっています。ペルテス病が独立した疾患として発見されたのは20世紀初頭で、それ以前は骨結核と考えられていました。小児期の股関節疾患の中で、ペルテス病は小児の25.3%に認められます。

ペルテス病の重症度は様々で、主に骨端線の壊死部位（いわゆる骨腐骨）の大きさ、位置、および病気の発症時の子供の年齢によって決まります。

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原因 レッグ・カルベ・ペルテス病

レッグ・カルベ・ペルテス病の原因と病態は完全には解明されていません。近年の研究によると、ペルテス病の素因としては、先天性脊髄異形成症と局所血管系の生理学的再構築が挙げられます。

先天性脊髄異形成症（下部胸部および上部腰椎レベル）は、重症度が様々であり、下肢の神経支配に障害を引き起こします。その結果、股関節領域の血管系に解剖学的および機能的な変化が生じます。解剖学的変化は、関節に栄養を供給するすべての血管の形成不全と、それらの間の少数の吻合で構成されます。機能障害には、交感神経系の作用亢進による動脈痙攣と静脈の反射性拡張が含まれます。これらは、動脈流入量の減少、静脈流出の困難、および大腿骨頭および頸部の骨組織の潜在性虚血を引き起こします。

大腿骨頭骨端線の血管系が小児型の血液供給から成人型の血液供給へと生理的に再構築されると、血流障害を発症する可能性が大幅に高まります。

機能的過負荷、微小損傷、外傷、低体温、感染症は、大腿骨頭への血液供給の代償不全、骨組織の虚血から壊死への移行、そして疾患の臨床発症につながる要因となります。

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症状 レッグ・カルベ・ペルテス病

ペルテス病の初期症状は、特徴的な疼痛症候群とそれに伴う軽度の跛行および関節可動域の制限です。

痛みは通常断続的で、程度は様々です。ほとんどの場合、股関節や膝関節、そして大腿部に限局します。痛みのある脚に数日間体重をかけることができず、寝たきりになることもありますが、多くの場合は足を引きずって歩きます。跛行は軽度で、脚を引きずる形で、数日から数週間続きます。

通常、臨床症状の発現期間と寛解期間が交互に現れます。この疾患の症例によっては、疼痛症候群が全く現れないこともあります。

診断 レッグ・カルベ・ペルテス病

診察では、下肢の軽度外旋拘縮と筋萎縮が認められます。一般的に、股関節の外転および内旋は制限され、疼痛を伴います。腰仙椎の脊椎脊髄異形成症の臨床所見がしばしば認められ、これはペルテス病を示唆する可能性が高いです。

股関節の外転または内旋が制限されており、特徴的な既往歴データがある場合は、股関節のレントゲン撮影を 2 つの投影（前後投影とローエンシュタイン投影）で行います。

機器診断法

この疾患の最初の放射線学的症状は、罹患骨端線の外側部分のわずかな傾斜（平坦化）と、骨構造の希薄化、および放射線学的関節スペースの拡大です。

しばらくすると、「湿った雪」症状が現れます。これは、骨端線の骨構造に不均一性が生じ、光学密度が増加または減少した領域が現れ、骨壊死の発症を示します。

これに続いて、印象骨折の段階が起こります。この段階では、より鮮明なレントゲン写真が見られ、骨端の高さの低下と骨構造の圧縮、および正常な構造の喪失が特徴で、いわゆる「チョーク骨端症」の症状が現れます。

多くの場合、印象骨折段階の始まりは、影響を受けた骨端における軟骨下の病的な骨折線の出現によって特徴付けられます。これは「爪」症状であり、その位置と長さから、壊死の潜在的な焦点である骨切りの大きさと位置、そして結果として病気の重症度を予測することができます。

疾患の第一段階である骨壊死段階は可逆的であり、壊死巣が小規模で、速やかに血行再建が完了すれば、圧痕骨折段階には進行しないことが一般的に認められています。骨端線に軟骨下病的骨折線が出現すると、病理学的過程の長期的段階的経過の始まりを示し、その経過は数年にわたる場合もあります。

近年、大腿骨頭骨軟骨症の早期診断にMRIが頻繁に用いられるようになりました。この方法は感度と特異度が高く、X線検査で検出されるよりも数週間早く、大腿骨頭の壊死巣の正確な大きさと位置を特定することができます。

超音波検査は早期に疾患を疑うことを可能にしますが、ペルテス病の診断においては補助的な役割しか果たしません。超音波検査では、大腿骨近位骨端線の音響密度の変化と関節液貯留の有無を判定します。さらに、骨端線構造の修復過程を追跡するのにも役立ちます。

ペルテス病のその後の段階（圧痕骨折、骨片化、修復および結果）における臨床的および放射線学的所見は典型的であり、この病気の診断は難しくありませんが、診断が遅くなるほど、股関節の正常な解剖学的構造および機能の回復に関する予後は悪くなります。

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処理 レッグ・カルベ・ペルテス病

大腿骨頭骨軟骨症の患者は、診断時から患肢への負荷を完全に遮断した上で、複雑な病態学的治療が必要となります。この疾患のほとんどの症例では保存的治療が行われます。しかし、6歳以上の小児において、外側骨端線を含む広範囲の壊死巣がある場合は、保存的治療を背景に外科的治療を行うことが推奨されます。これは、大腿骨頭の顕著な変形と、疾患の長期（停滞性）経過によるものです。大腿骨頭の重度の変形は、患部の関節における脱出亜脱臼の形成を引き起こす可能性があります。

複雑な病態治療に必要な条件：

• 関節包靭帯装置の緊張および周囲の筋肉の緊張によって引き起こされる股関節の圧迫、ならびに四肢への継続的な軸方向負荷の除去。
• 大腿骨頭を寛骨臼に完全に沈め、骨の被覆度を 1 にすることを目的として、影響を受けた関節の骨盤および/または大腿骨構成要素の空間位置を変更する (保存的方法または外科的方法を使用)。
• 圧縮の影響から解放され、寛骨臼内に沈んだ大腿骨頭における修復プロセス（血行再建および骨化再建）と壊死骨組織の再吸収を促進します。

保存的治療

保存的治療は臥床安静下で行い、患肢を外転・内旋位に保持することで、大腿骨頭が寛骨臼に完全に沈み込むようにします。この姿勢はミルゾエバ副木で支えます。ランゲ式膝関節固定用のギプス包帯スペーサー、大腿部および脛部牽引用のカフまたは絆創膏、その他規律機能も果たす器具を使用します。

股関節の外転および内旋に必要な角度は通常20～25°です。ミルゾエバ副木とカフ牽引は、医療および衛生措置期間中は外されますが、通常は1日6時間以内です。牽引は、理学療法コースと合わせて4～6週間のコースで24時間体制で行われ、年間少なくとも3～4コース実施されます。

取り外し可能な装置の利点は、本格的な治療体操や理学療法が行えることです。さらに、痛みのある脚を支えなくても、あるいは回復期の修復過程を促進するのに効果的な適度な負荷をかけても、限られた範囲で松葉杖で歩くことが可能になり、患者のケアも容易になります。しかし、このような装置を装着した状態での子供の歩行を適切に管理できない場合は、ランゲ位でギプスを装着することをお勧めします。松葉杖での移動能力は、患者の年齢、運動協調の発達、そして規律によって異なります。損傷の性質（片側性か両側性か）も重要です。

多くの場合、センタリング装置の条件下での治療の開始は、股関節の慢性の緩慢な滑膜炎とそれに伴うペルテス病（股関節の外転および（または）内旋の痛みを伴う制限、および場合によっては屈曲および内転の悪姿勢の形成）によって妨げられます。

患部の関節に炎症がある場合は、年齢に応じた用量のNSAID（ジクロフェナクとイブプロフェン）による薬物療法と抗炎症理学療法により、股関節可動域を回復させます。治療期間は通常2週間です。効果がない場合は、ギプス固定または外転装具を装着する前に、拘縮した股関節脊柱下筋および/または内転筋の腱筋切開術を行います。

治療体操は治療の重要な部分であり、股関節（屈曲、外転、内旋）と膝関節の受動運動と能動運動で構成されています。股関節の可動域が完全に回復した後も、体操は継続されます。運動中、お子様は著しい痛みや疲労を感じてはなりません。

理学療法処置：臀筋および大腿筋への電気刺激、各種電気泳動、ヴィタフォン振動音響装置を用いた股関節部への曝露、温泥（ミネラル泥）の使用。股関節部への温熱療法（温泥、パラフィン、オゾケライト）は完全に除外されます。

理学療法は、股関節の筋肉のマッサージと組み合わせて、少なくとも年に3〜4回、8〜12回の手順で実施されます。

脊椎領域における血管保護剤の電気泳動は、股関節領域における血管保護剤および微量元素の電気泳動、ならびに骨および軟骨保護剤の経口投与と組み合わせられます。胸腰椎（Th11-12 - L1-2）には神経節遮断薬である臭化アザメトニウム（ペンタミン）の電気泳動が、腰仙椎にはアミノフィリン（ユーフィリン）の電気泳動が、股関節領域にはニコチン酸の電気泳動が処方されます。股関節領域には、カルシウム・リン・硫黄、カルシウム・硫黄・アスコルビン酸（三極法を使用）、またはカルシウム・リンの電気泳動が処方されます。

股関節の前後投影およびローエンシュタイン投影によるコントロールX線撮影は3～4ヶ月に1回実施されます。小児を補助器具なしで自立させるかどうかは、放射線学的回復段階が完了した時点で決定されます。

6歳未満の小児におけるこの疾患のほぼすべての症例において、保存的治療による予後は良好です。罹患した大腿骨頭における新たな骨組織の形成と軟骨モデルの成長の可能性が高く、寛骨臼の形状と大きさに応じた大腿骨頭の形状と大きさの完全な修復（リモデリング）が保証されます。この年齢における保存的治療の期間は2～3年以内です。

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外科的治療

ペルテス病の小児に対する再建外科的介入：

• 大腿骨の内側化および矯正骨切り術;
• 寛骨臼の回転転位は、独立した介入として、また大腿骨の内側化骨切り術と組み合わせて実施されます。

寛骨臼の回転転位のさまざまな方法のうち、最も人気のあるのはソルター手術です。

外科的介入は、大腿骨頭を寛骨臼の中心に置き（完全に沈め）、股関節の筋肉の圧迫効果を軽減し、修復プロセスを促進することを目的として行われます。

ペルテス病の最重症例（骨端線の部分的損傷および完全損傷）におけるリモデリング手術の高い有効性は、豊富な臨床経験によって実証されています。外科的介入により、大腿骨頭の形状と大きさがより完全に修復され、病期も大幅に短縮されます。病期にもよりますが、平均12±3ヶ月で患者は補助具なしで歩行できるようになります。