閉塞隅角緑内障

原発閉塞隅角緑内障は、原発開放隅角緑内障に比べて2～3倍少ない頻度で発症します。女性の方が男性よりも発症率が高いです。

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病因

原発閉塞隅角緑内障の発症には、遺伝的要因、神経的要因、内分泌要因、血管要因などが関与しています。原発閉塞隅角緑内障は、開放隅角緑内障と同様の主症状、すなわち眼圧上昇、鼻側視野狭窄、視神経の緑内障性萎縮と眼底における視神経乳頭の特徴的な陥凹形成を呈します。

遺伝は、疾患の発症につながる眼の構造的特徴を決定します。これらの特徴は、眼の解剖学的構造（前房隅角の狭さ、眼球の大きさの小ささ、前房の小ささ、水晶体の大きさ、前後軸の短さ、より一般的には遠視性の臨床屈折、硝子体の容積増加）に表れます。機能的因子としては、前房隅角の狭さに伴う瞳孔散大、眼内水分量の増加、眼内血管への血液流入量の増加などが挙げられます。

原発閉塞隅角緑内障の発症には、瞳孔ブロックと解剖学的に平坦な虹彩のひだの形成という 2 つのメカニズムがあります。

瞳孔ブロックは、瞳孔が水晶体に密着しすぎて眼球の後房に内部の液体が蓄積し、虹彩の根元が前房に向かって膨らんでその隅角をブロックする症状です。

瞳孔が拡張すると、瞳孔ブロックがない場合、虹彩根ひだによって前房の狭隅角の濾過領域が閉じられます。

後房に液体が貯留すると、硝子体が前方に移動し、硝子体水晶体ブロックを引き起こす可能性があります。この場合、虹彩基部が水晶体によって前房隅角の前壁に押し付けられます。さらに、隅角癒着（癒着）が形成され、虹彩基部が前房隅角の前壁と衝突して閉塞します。最も多くみられる症例は、原発閉塞隅角緑内障に伴う瞳孔ブロック（80%）です。

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症状 閉塞隅角緑内障

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緑内障の急性発作

瞳孔は、自律神経系の副交感神経支配を受ける虹彩括約筋によって狭くなります。瞳孔は、自律神経系の交感神経支配を受ける虹彩散大筋によって散大されます。虹彩の両筋が同時に活動する、つまり反対方向に働く状況があり、その場合、虹彩から水晶体への圧力が高まります。これは、精神的ストレスやショックを受けているときに観察されます。睡眠中にも同様の状況が発生する可能性があります。病気の経過は波状で、落ち着きのない発作間欠期を伴います。原発閉塞隅角緑内障には、眼圧が上昇する急性発作と亜急性発作が区別されます。

発作中は視神経萎縮が急速に進行するため、直ちに援助を行う必要があります。

緑内障の急性発作は、ストレスの多い状況、暗い場所にいること、長時間前屈みの姿勢で作業すること、眼への散瞳薬の点眼、一般的に使用されているいくつかの薬剤の副作用などによって引き起こされることがあります。

目に激しい痛みが現れ、対応する額または頭の半分に放散します。目は赤くなり、結膜と強膜の血管パターンが急激に増強されます。角膜は、透明で光沢のある健康な角膜と比較して、ざらざらして鈍く、曇って見えます。曇った角膜を通して、光に反応しない広い楕円形の瞳孔が見えます。虹彩の層の色は変化し（通常は緑がかった錆色になります）、そのパターンは滑らかになり、不明瞭になります。前房は非常に小さいか完全に欠落しており、焦点（側方）照明で確認できます。このような目の触診は痛みを伴います。さらに、眼球の石のような密度が感じられます。視力は急激に低下し、患者には目の前に濃い霧があるように見え、光源の周りに虹彩の輪が見えることがあります。眼圧は40〜60mmHgに上昇します。一部の血管が狭窄した結果、虹彩実質の局所的または扇状の壊死が発生し、続いて無菌性炎症が発生します。瞳孔縁の後癒着、隅角癒着、瞳孔の変形および変位。敏感な神経線維の圧迫による眼の激しい痛みのために、動脈圧が著しく上昇し、吐き気や嘔吐が発生することがよくあります。このため、この臨床状態は高血圧性危機、動的脳血管障害、または食中毒と誤って評価されます。このような誤りは、患者の眼圧を下げるのが遅すぎるという事実につながり、視神経の障害は不可逆的になり、眼圧が常に上昇した慢性閉塞隅角緑内障の発症につながります。

原発性閉塞隅角緑内障の亜急性発作は、前房隅角が完全に閉じないか、十分に閉じない場合に、より軽度な形で発症します。亜急性発作は、血管の絞扼や虹彩の壊死または炎症過程を伴わないのが特徴です。患者は通常、視界がぼやけ、光を見たときに虹彩が見えるという症状を訴えます。眼球の痛みは軽度です。診察では、軽度の角膜浮腫、中等度の瞳孔散大、上強膜血管の充血が認められます。亜急性発作後、瞳孔の変形、虹彩の分節性萎縮、後癒着および隅角癒着の形成は認められません。

瞳孔ブロックを伴う原発閉塞隅角緑内障の経過

緑内障は通常、急性または亜急性発作時に発見されます。病気の初期段階では、眼圧は発作時のみ上昇し、発作間は正常です。発作を繰り返すと慢性緑内障を発症します。その経過は原発開放隅角緑内障と多くの共通点があり、眼圧は持続的に上昇し、緑内障に特徴的な視野と視神経乳頭の変化が現れます。

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緑内障の亜急性発作

この病型は非常にまれで、眼の解剖学的素因（眼球の縮小、水晶体の肥大、毛様体肥大）がある場合に発生します。眼球の後部に液体が貯留し、虹彩・水晶体絞りが前方に移動し、前房の隅角を塞ぎます。この場合、水晶体が毛様体輪に挟まれることがあります。

緑内障の急性発作の臨床像。診察では、虹彩とその表面全体が水晶体に密着していること、そして前房が非常に狭くスリット状に開いていることが観察されます。このタイプの原発閉塞隅角緑内障は従来の治療では効果がないため、「悪性緑内障」と呼ばれます。

解剖学的に平坦な虹彩

解剖学的に平坦な虹彩は、眼圧上昇を引き起こす要因の1つです。瞳孔ブロックとは異なり、平坦な虹彩では、解剖学的構造により前房隅角が閉塞し、最前方にある虹彩が前房隅角を塞ぎます。瞳孔が散大すると、虹彩の周辺が厚くなり、ひだが形成されます。虹彩角膜隅角が完全に閉塞することもあります。房水の流出が阻害され、眼圧が上昇します。加齢とともに、このような状態になる可能性が高くなります。前房隅角の閉塞を伴う発作を起こすには、瞳孔が大きく散大する必要があります。瞳孔ブロックと比較して、平坦な虹彩による隅角閉塞ははるかにまれですが、両方のオプションの組み合わせが観察され、それらを区別することが困難な場合があります。急性または亜急性の発作は、散瞳薬、感情的興奮、または暗闇にいる影響下で瞳孔が拡張しているときに、虹彩の周辺ひだによって前房の狭い隅角がブロックされる結果として発生します。

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処理 閉塞隅角緑内障

眼圧が高く、重篤な症候群であるため、緊急治療が必要です。主な目標は、虹彩を線維柱帯から切り離し、房水の流出を促進することです。まず、前房と後房の圧力を均等にする必要があります。そのためには、レーザー光線または外科的処置を用いて、虹彩の周辺に人工的な開口部を作ります。こうすることで、房水は新たな流出経路を得て、瞳孔とは独立して前房へ流入します。前者はレーザー虹彩切開術、後者は外科的虹彩切除術と呼ばれます。しかし、どちらの手術も眼圧が高すぎる場合は実施が困難です。レーザー虹彩切開術は、角膜浮腫や眼の内部構造の検査が困難なため困難であり、他の眼組織へのレーザー損傷のリスクがあります。眼圧が高い場合の手術もリスクを伴います。高眼圧によって前方に移動した眼組織が切開部で挟まれる可能性があります。

これらの理由から、緑内障の急性発作の少なくとも最初の数時間は、まず薬物療法で眼圧を下げる必要があります。慢性緑内障の治療に通常用いられる点眼薬は、閉塞隅角緑内障には効果がありません。薬剤の拡散が非常に困難であるため、眼組織への吸収がほとんどありません。そのため、強力な全身性薬剤を処方する必要があります。これらの薬剤は、局所的に塗布するのではなく（点眼薬や軟膏の形で）、錠剤や静脈注射で投与され、全身の血流に乗って作用部位に到達します。アセタゾラミドなどのこれらの物質は房水の生成を抑制し、マンニトールはタンパク質と同様に、眼から血流へ体液を導くことで眼圧を下げます。眼圧が十分に下がったら、点眼薬で眼圧を下げ、レーザー治療または手術を行います。

眼圧の急激な上昇を防ぐには、適度な縮瞳（瞳孔を狭める）を持続的に維持する必要があります。夜間に中程度の縮瞳薬を処方するだけで十分な場合もあります。

防止

最も重要なのは、重度の散瞳を予防することです。重症例、特に発作がすでに起こっている場合は、軽い薬物による縮瞳を、特に夜間に行う必要があります。発作の発症メカニズムとして考えられる2つの要因（平坦な虹彩による隅角の閉塞と瞳孔ブロック）が複合的に作用する場合は、予防のために周辺虹彩切開術が適応となります。

緑内障の急性発作の発症を予防することが望ましい。そのためには、虹彩切開術と虹彩切除術の両方が適応となる。これらの処置は、眼科医が診察中に急性発作の発生を確認した場合、または既に他眼で閉塞隅角緑内障の急性発作が発生している場合に必要となる。

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