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先天性膀胱頸部硬化症（マリオン病
アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの： 07.07.2025
最後に見直したもの： 07.07.2025
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先天性膀胱頸部硬化症（マリオン病）はまれな疾患です。男児では、膀胱頸部の粘膜下層および筋層に環状の線維組織が形成されるのが特徴です。その発現の程度は様々です。年長児の組織学的検査では、線維化に加えて慢性炎症の兆候がしばしば認められます。
[ 診断 先天性膀胱頸部硬化症（マリオン病
膀胱頸部の硬化症は、上行性尿道膀胱造影検査および尿道膀胱鏡検査のデータに基づいて診断されます。UFMと膀胱内圧測定を組み合わせることで、頸部における閉塞の存在を確認し、排尿筋の機能状態を評価することができます。
尿道膀胱造影検査では、膀胱底部および小柱壁の造影隆起が認められますが、尿道の造影は不十分です。膀胱鏡検査では、膀胱の小柱壁が認められ、頸部後壁の突出が認められる場合もあります。また、一部の患者では尿管間ひだの肥大が認められます。膀胱造影検査における特徴的な所見は、膀胱底部の隆起です。
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処理 先天性膀胱頸部硬化症（マリオン病
膀胱頸部の硬化症は、現在では選択される方法となっている経膀胱外科的介入（縦切開、U字形成手術またはTUR）を使用して治療されます。