白血球減少症

^{白血球減少症または好中球減少症は、血液中の循環好中球の絶対数が1.5×10 9} /Lを下回る症候群です。白血球減少症の重篤な症状は無顆粒球症であり、血液中の顆粒球数が0.5×10 ⁹ /Lを下回る状態です。

同義語: 好中球減少症、白血球減少症、顆粒球減少症、無顆粒球症。

ICD-10コード

D70 白血球減少症、無顆粒球症。

白血球減少症の疫学

化学療法誘発性白血球減少症および無顆粒球症の有病率は、腫瘍学および血液学疾患の疫学によって決定されます。重度の慢性白血球減少症は人口10万人あたり1人、先天性および特発性白血球減少症は人口20万人あたり1人、周期性白血球減少症は人口100万人あたり1人の割合で発生します。白血球減少症は再生不良性貧血のよく見られる症状です。ヨーロッパでは、人口100万人あたり年間2人の新規症例が確認されており、東アジアおよびアフリカ諸国ではその2～3倍の症例が確認されています。

非化学療法薬による薬剤性無顆粒球症の発生率は、英国では人口100万人あたり年間7例、ヨーロッパでは人口100万人あたり3.4～5.3例、米国では人口100万人あたり2.4～15.4例です。薬剤性無顆粒球症の発症リスクは加齢とともに増加します。小児および若年者ではわずか10%の症例で発生し、60歳以上の人では半数以上の症例で発生します。女性では、この合併症の発生率は男性の2倍です。バンコマイシン誘発性好中球減少症は、同薬を服用している患者の2%、抗甲状腺薬を服用している患者では0.23%、クロザピンによる治療中は1%の症例で認められます。

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白血球減少症の原因

• 先天性の白血球減少症の場合、病気の原因は常染色体劣性または常染色体優性遺伝する何らかの遺伝子欠陥であり、散発的な症例も報告されています。
• 腫瘍性疾患（腫瘍血液疾患を含む）では、白血球減少症の発症の原因は化学療法と放射線療法（骨髄毒性無顆粒球症）であることが最も多くあります。
• 再生不良性貧血、骨髄線維症 - 後天性造血不全。
• 腫瘍細胞による正常な造血の抑制 - 血液系の腫瘍疾患、骨髄への腫瘍転移 IDR。
• 代謝障害、特にビタミン B12 欠乏症、葉酸欠乏症、銅欠乏症、クワシオルコル、グリコーゲン貯蔵障害 2b 型は白血球減少症を引き起こします。
• 感染症 - 重度の敗血症、ウイルス感染症（エプスタイン・バーウイルス、サイトメガロウイルス、HIV、肝炎、パルボウイルスB19、風疹ウイルス）、真菌および原虫感染症（リーシュマニア症、ヒストプラズマ症、マラリア）、結核、ブルセラ症 - は好中球減少症を引き起こします。
• 集中治療を含む臨床診療で使用される非化学療法薬は、重度の好中球減少症（無顆粒球症）を引き起こします。

無顆粒球症を引き起こす非化学療法薬

薬物の種類	準備
重金属	ヒ素、金、水銀利尿剤を含む製剤
鎮痛剤NSAIDs	アセチルサリチル酸、パラセタモール、ジクロフェナク、インドメタシン、イブプロフェン、フェニルブタゾン、ピロキシカム、テノキシカム、フェナゾン
抗精神病薬、鎮静剤、抗うつ薬	クロルジアゼポキシド、クロザピン、ジアゼパム、ハロペリドール、イミプラミン、メプロバメート、フェノチアジン、リスペリドン、チアプリド、バルビツール酸
抗けいれん薬
抗甲状腺薬	チアマゾール過塩素酸カリウム、チオウラシル誘導体
抗ヒスタミン薬	ブロムフェニラミン、ミアンセリン
各種LS	アセタゾラミド、アロプリノール、コルヒチン、ファモチジン、シメチジン、ラニチジン、メトクロプラミド、レボドパ、経口血糖降下剤（グリベンクラミド）、すべてのレチノイン酸、タモキシフェン、アミノグルテチミド、フルタミド、スルファサラジン、ペニシラミン、グルココルチコイド
さまざまな化学物質や薬物	染毛剤、殺虫剤、マスタードガス、DCT、薬草
心臓病学で使用される薬剤	カプトプリル、フルルビプロフェン、フロセミド、ヒドララジン、メチルドパ、ニフェジピン、フェニンジオン、プロカインアミド、プロパフェノン、プロプラノロール、スピロノラクトン、チアジド系利尿薬、リシノプリル、チクロピジン、キニジン、エタンブトール、チニダゾール、ゲンタマイシン、イソニアジド、リンコマイシン、メトロニダゾール、ニトロフラン、ペニシリン、リファンピシン、ストレプトマイシン、チオアセタゾン、バンコマイシン、フルシトシン、ダプソン、クロロキン、ヒドロキシクロロキン、レバミゾール、メベンダゾール、ピリメタミン、キニーネ、アシクロビル、ジドブジン、テルビナフィン、スルホンアミド（サラゾスルファピリジンなど）

無顆粒球症の発症リスクは、スルファサラジン、抗甲状腺薬、チクロピジン、金塩、ペニシラミン、ジピリドン、メタミゾールナトリウム、スルファメトキサゾール＋トリメトプリム（ビセプトール）を服用している場合に特に高くなります。一部の薬剤では、組織適合抗原の存在が無顆粒球症のリスクと関連しています。レバミゾールによる無顆粒球症は、HLA-B27を持つ人に発生します。クロザピンを服用しているユダヤ人では、薬剤誘発性無顆粒球症はHLA-B38、DRB1*0402、DRB4*0101、DQB1*0201、DQB1*0302のハプロタイプと関連しており、クロザピンを服用しているヨーロッパ人では、HLA-DR*02、DRB1*1601、DRB5*02、DRB1*0502のハプロタイプと関連しています。無顆粒球症を発症する疾患も重要です。カプトプリルを服用している関節リウマチ患者、およびプロベネシドを服用している腎不全患者では、無顆粒球症を発症するリスクが高くなります。

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白血球減少症はどのように発症するのでしょうか?

白血球減少症は、好中球の産生、循環、または再分布の障害によって発生する可能性があります。体内の好中球は、骨髄、末梢血、組織の3つの領域に分布しています。好中球は骨髄で産生され、そこから血液中に排出されます。血液中には、自由に循環する好中球プールと、血管壁に付着した辺縁好中球プールの2つのプールがあります。後者は、血液中の好中球の約半分を占めています。好中球は6～8時間以内に血流から排出され、組織に侵入します。

化学療法および放射線療法中は、活発に増殖する若い細胞、すなわち骨髄プールが死滅し、骨髄毒性無顆粒球症が発生します。骨髄腫瘍病変では、骨髄造血が腫瘍細胞に置き換えられ、抑制されるため、骨髄造血も障害されます。再生不良性貧血では、骨髄系前駆細胞数の減少が観察され、残存細胞は機能不全に陥り、十分な増殖能力を欠き、アポトーシスを起こしやすくなります。

敗血症では、活性化補体5（C5a）およびエンドトキシンによる好中球の血管内刺激により、血管内皮への好中球の遊走が促進され、循環血中の好中球数が減少する。敗血症では、G-CSF受容体の発現も低下し、骨髄球への分化が阻害される。

一部の先天性の白血球減少症、再生不良性貧血、急性白血病、骨髄異形成症候群では、多能性骨髄幹細胞が破壊され、好中球産生が減少します。

脾腫を伴う寄生虫感染症（マラリア、カラアザール）における白血球減少症は、脾臓における好中球の分離増加の結果として生じます。HIV感染症では、骨髄中の造血前駆細胞と間質細胞が感染し、好中球産生の減少、自己抗体の産生、成熟白血球のアポトーシス増加を引き起こします。

先天性白血球減少症では、G-CSF受容体遺伝子の変異に加え、G-CSFが作用する際にシグナル伝達を担う他の分子にも欠陥があります。その結果、生理学的用量のG-CSFは顆粒球造血を刺激しません。周期性好中球減少症は、好中球エラスターゼをコードする遺伝子の変異によって引き起こされ、その結果、好中球エラスターゼ、セルピン、および造血に影響を与える他の物質間の相互作用が阻害されます。

化学療法に関連しない薬剤誘発性無顆粒球症の発症は、毒性、免疫性、アレルギー性のメカニズムによって引き起こされる可能性があります。

白血球減少症の症状

白血球減少症には特異的な症状がなく、無症状の場合もあります。感染性合併症の併発によって発症し、その発症リスクは白血球減少症の重症度と持続期間に依存します。発症後1週間で好中球数が0.1×10 ⁹ /l未満になると、患者の25%に感染が検出され、6週間以内には100%の患者に感染が検出されます。白血球減少症の発症速度は重要です。好中球数が急速に減少した患者は、長期にわたる好中球減少症（慢性好中球減少症、再生不良性貧血、周期性好中球減少症など）の患者よりも感染性合併症にかかりやすいからです。

白血球減少症における発熱は、感染の最初の、そして多くの場合唯一の兆候です。好中球減少症患者の90％において、発熱は感染の兆候であり、10％では非感染性プロセス（薬剤への反応、腫瘍熱など）が原因で発生します。グルココルチコイドホルモンを投与されている患者では、体温の上昇がなくても感染が発生する可能性があります。白血球減少症患者のほぼ半数に、感染源が特定されていない発熱があります。好中球減少症の発熱患者の25％に微生物学的に証明された感染があり、そのほとんどは菌血症です。さらに25％の患者では、臨床的に感染と診断されていますが、微生物学的には確認できません。白血球減少症患者の感染は、主に感染巣に定着した内因性細菌叢が原因で発生します。

化学療法によって引き起こされる細胞増殖抑制性疾患では、単独の白血球減少症と好中球減少症を区別する必要があります。細胞増殖抑制性疾患は、骨髄、消化管上皮、腸、皮膚の分裂細胞の死によって引き起こされます。細胞増殖抑制性疾患の頻繁な症状は肝障害です。感染性合併症に加えて、貧血、血小板減少症、出血性症候群、口腔症候群（口腔粘膜の腫脹、潰瘍性口内炎）、腸症候群（壊死性腸症または好中球減少性腸炎）が認められます。壊死性腸症は、腸上皮細胞の死によって引き起こされる急性炎症プロセスであり、鼓腸、頻繁な軟便、腹痛などの症状が現れます。腸症は微生物叢の転座を引き起こし、敗血症および敗血症性ショックを引き起こします。無顆粒球症の状態における敗血症性ショックの発症には、患者の 46% において壊死性腸症が先行します。

白血球減少症患者の感染過程には独自の特徴があります。

はかなさ

感染の最初の兆候から重症敗血症の発症までには数時間かかります。無顆粒球症を伴う敗血症性ショックでは、患者の3分の1は動脈性低血圧の発症のわずか1日前に発熱が始まります。無顆粒球症を伴う血芽球症を伴う患者における敗血症性ショックの転帰は、白血球減少症のない同カテゴリーの患者と比較して2倍の速さで進行します。

白血球減少症における炎症プロセスの特徴

軟部組織感染症では、化膿は見られず、局所的な炎症症状（発赤、腫れ、痛み）は軽微である一方、全身中毒が発現します。壊死性腸症は、肛門周囲の損傷や炎症を引き起こすことが多く、無顆粒球症患者の12％で認められます。無顆粒球症状態の肺炎は、肺組織への好中球浸潤を伴わずに発生します。症例の18％では、細菌性肺炎発症後3日間はレントゲン写真に変化が見られず、CT検査でのみ検出されます。壊死性腸症の経過を複雑にする腹膜炎は、しばしば消失した形で発生し、顕著な疼痛症候群を伴わず、腹膜症状が認められない場合もあります。

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病原体の特徴

無顆粒球症の状態では、一般的な細菌性病原体に加えて、白血球減少症のない患者ではまれな病原体によって感染性合併症が引き起こされる可能性があります。白血球減少症が長引くと、筋肉痛、浮腫、劇症敗血症、敗血症性ショックなどの症状を呈するミオクロストリジウム壊死が自然発生することがあります。診断は、X 線または超音波検査で筋間組織に遊離ガスを検出し、血液および罹患組織中の病原体を特定することで確定されます。単純ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタイン・バーウイルスによるヘルペスウイルス合併症がよく記録されています。カンジダ属およびアスペルギルス属による真菌感染症の頻度は高いです。無顆粒球症で発症した ARF 患者の 10 人に 1 人において、肺損傷の原因はニューモシスチス・カリニです。無顆粒球症患者の半数以上において、ARF につながる肺炎は、複数の病原体によって同時に引き起こされます。

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白血球減少症の分類

期間別:

• 急性白血球減少症 - 持続期間は 3 か月を超えません。
• 慢性白血球減少症 - 持続期間が 3 か月を超える場合。

慢性好中球減少症には主に 4 つのタイプがあります。

1. 先天性、
2. 特発性、
3. 自己免疫性、
4. 周期的な。

発生時刻別：

• 白血球減少症は先天性（コストマン症候群、周期性好中球減少症）の場合もあれば、生涯にわたって後天的に起こる場合もあります。

白血球減少症の重症度別：

• 好中球レベルの低下の深さによって、感染性合併症を発症するリスクが決まります。

白血球減少症の重症度による分類

好中球絶対数	白血球減少症の程度	感染性合併症のリスク
1-1.5x10 9 /l	簡単	最小
0.5～1×10 9 /リットル	適度	適度
<0.5x10 9 /l	重度（無顆粒球症）	高リスク

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白血球減少症の病因分類

骨髄中の好中球形成障害

• 遺伝性疾患（先天性、周期性白血球減少症）
• 腫瘍性疾患、
• 一部の薬剤（医薬品）、放射線、
• ビタミンB12または葉酸欠乏症
• 再生不良性貧血。

好中球の破壊の増加

• 自己免疫性白血球減少症、
• 化学療法、
• 好中球の隔離 - 人工循環装置内、HD中の「人工腎臓」装置内、
• ウイルス感染における白血球減少症。

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白血球減少症の診断

白血球減少症を診断するには、血液中の好中球の絶対数を数える必要があります。白血球の数を測定するだけでは不十分です。多くの疾患では、好中球の絶対数が急激に減少する一方で、血液中の白血球数は正常のまま、あるいはリンパ球や芽球などの影響で増加することがあります。これを行うには、白血球の式を計算し、すべての顆粒球の割合を合計し、その結果を100で割り、白血球の数を掛けます。好中球数が1.5x10 ⁹ /l未満の場合に、好中球減少症と診断されます。赤血球と血小板の数も数える必要があります。白血球減少症と貧血、血小板減少症の関連は、血液系の腫瘍性疾患の可能性を示しています。末梢血または骨髄中の芽球細胞を検出することで診断が確定されます。

骨髄穿刺およびトレフィン生検の研究により、鑑別診断および白血球減少症発症のメカニズム（骨髄中の好中球産生障害、血液中の破壊の増加、異型細胞または芽球細胞の検出など）の確立が可能になります。

診断がはっきりしない場合は、血液中の抗核抗体、リウマチ因子、抗顆粒球抗体、肝機能検査（トランスアミナーゼ、ビリルビン、ウイルス性肝炎マーカーなど）、ビタミンB12、葉酸の値などを追加で調べる必要があります。

化学療法薬の投与に関連しない薬剤性無顆粒球症の診断は困難となる場合があります。患者の約3分の2は2種類以上の薬剤を服用しているため、どの薬剤が無顆粒球症を引き起こしたのかを明確に特定することは常に困難です。

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非化学療法薬誘発性無顆粒球症の基準

• 好中球数 <0.5x10 ⁹ /L（発熱の有無、感染症および/または敗血症性ショックの臨床症状の有無を問わず）。
• 治療中または薬剤の初回投与後 7 日以内に無顆粒球症が発症し、薬剤の投与を中止してから 1 か月以内に顆粒球新生が完全に回復（血液中の好中球数が 1.5 x 10 ⁹ /l 超）すること。
• 除外基準: 先天性または免疫性白血球減少症の既往、最近の感染症(特にウイルス感染症)、最近の化学療法または放射線療法、免疫療法、血液疾患。
• 薬剤誘発性非細胞毒性無顆粒球症では、血小板数、赤血球数、ヘモグロビン値は通常正常です。骨髄検査により、無顆粒球症の他の原因を除外することができます。
• 薬剤誘発性無顆粒球症では、骨髄では通常、総細胞数が正常または中程度に減少しており、骨髄前駆細胞は存在しません。
• 場合によっては、成熟した骨髄細胞の欠乏が観察される一方で、未熟な形態（骨髄球段階まで）は保存されます。これはいわゆる「骨髄ブロック」であり、成熟細胞に対する薬剤/抗体の選択的相互作用の結果である可能性があり、または回復の初期段階を表している可能性があります。
• 骨髄前駆細胞が存在しないということは、末梢血中の白血球が回復するまでに少なくとも 14 日かかることを意味します。
• 一方、骨髄ブロックでは、白血球数の回復は 2 ～ 7 日以内に期待できます。

無顆粒球症患者における発熱は、感染源の診断的探索の適応となります。微生物学的診断は、適切な抗菌療法レジメンの選択を左右します。無顆粒球症患者の感染症は、しばしば複数の病因から成り立つため、病原体が1つしか検出されなかったとしても、診断的探索を中止すべきではありません。従来の微生物学的検査に加えて、無顆粒球症患者の検査には以下の項目が含まれます。

• 血液、BAL、CSF中の真菌抗原（マンナン、ガラクトマンナン）の検出
• 血液細胞、洗浄液、脳脊髄液中の単純ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタイン・バーウイルス、およびそれらに対する抗体の血清中の検出。

このカテゴリーの患者における敗血症の診断は、多くの場合確率論的に行われます。敗血症の確実な診断は、以下の徴候に基づいています。

• 感染の臨床症状または病原体の分離、
• SSVR、
• 全身性炎症の臨床検査マーカーの特定。

しかし、無顆粒球症患者の44％は感染源が確定していないにもかかわらず発熱し、好中球減少症を伴う発熱患者のうち微生物学的に感染が証明されているのはわずか25％です。SIRSの基準の1つである好中球減少症は、これらの患者では常に存在します。無顆粒球症患者の発熱は、感染源がない場合でも、敗血症の兆候として考慮すべきです。血中プロカルシトニンなどの炎症反応の臨床検査マーカーは、無顆粒球症患者の敗血症の診断に使用できます。ただし、重度の敗血症の臨床像を呈する真菌またはウイルス感染が加わると、血中プロカルシトニン値が正常またはわずかに上昇することがあります。

無顆粒球症患者に最も多くみられる感染性合併症は肺炎です。無顆粒球症患者における感染性肺病変の診断には、最も可能性の高い病原体も考慮する必要があります。

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白血球減少症スクリーニング

血液中の白血球数、白血球式、血液中の顆粒球の絶対数を数えます。

白血球減少症の治療

患者は別室（隔離室）に入院し、患者との接触時には、スタッフは無菌・消毒対策（マスクの着用、消毒液を用いた手洗いなど）を徹底します。

白血球減少症および無顆粒球症のほとんどの症例では、特別な治療は必要ありません。主な予防および治療は、感染予防、既に発症している感染性合併症の治療、そして白血球減少症の原因となっている基礎疾患の治療に限られます。白血球減少症の治療を目的として、全血または赤血球塊の輸血、白血球懸濁液の輸血、グルココルチコイドホルモンの投与を行うことは、誤りであると考えるべきでしょう。後者は、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、一部の急性白血病、自己免疫性白血球減少症など、白血球減少症の発症につながった基礎疾患の治療の一環としてのみ使用できます。無顆粒球症の存在下でグルココルチコイドを投与すると、感染性合併症のリスクが劇的に高まることに留意する必要があります。基礎疾患（再生不良性貧血、フェルティ症候群、自己免疫性無顆粒球症など）に応じて、脾臓摘出および免疫抑制療法（シクロスポリン、シクロホスファミド、アザチオプリン、メトトレキサートなど）を使用して白血球減少症を治療することができます。

葉酸欠乏症の場合は、ビタミンB12、ビタミンB12、葉酸（1日最大1mg）、ロイコボリン（1日15mg）の投与が適応となります。薬剤誘発性非化学療法性無顆粒球症の場合は、原因となる薬剤の投与を中止する必要があります。

感染性合併症の治療の特徴

好中球減少症による合併症の主な対策は、感染症の予防と治療を目的とした対策を実施することです。感染性合併症を伴う無顆粒球症患者は、隔離病棟に入院させる必要があります。ほとんどの場合、感染源は主に細菌および真菌による消化管であるため、無顆粒球症が発生した場合は、腸管の除染を行います。この目的で、グラム陰性菌叢に感受性のある抗菌薬（シプロフロキサシン）、トリメトプリム/スルファメトキサゾールが使用されます。後者はニューモシスチス感染症にも有効です。

細菌感染がない場合、抗生物質は予防目的で処方されません。感染の兆候が現れた場合は、直ちに経験的抗菌療法を開始し、その後、臨床的に特定された感染源や微生物学的に確認された病原体を考慮して、治療内容を調整することができます。無顆粒球症、特にグラム陰性菌感染症において、抗生物質の投与が遅れると、敗血症および敗血症性ショックによる死亡率が著しく上昇します。

敗血症および敗血症性ショックの治療は、定められた規則に従って行われます。敗血症性ショックでは、血小板濃縮液の輸血後に血小板減少症が認められる場合でも侵襲的モニタリングを行うために、橈骨動脈または大腿動脈へのカテーテル挿入が行われますが、中心静脈へのカテーテル挿入は必須です。これらの患者において、白血球減少症の有無にかかわらず侵襲的モニタリングを行うために、スワンガンツカテーテルを用いた肺動脈カテーテル挿入や、特殊な動脈カテーテルを用いた経肺熱希釈法が用いられます。

敗血症性ショックで死亡した患者の16%では、無顆粒球症の状態で副腎に大量出血が認められます。化学療法中にグルココルチコイドホルモンを投与された患者の圧倒的多数では、敗血症性ショックにおいて相対的副腎機能不全が認められます。したがって、敗血症性ショックの治療に少量（1日250～300mg）のヒドロコルチゾンを組み込むことは、病態生理学的に正当化されます。

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呼吸療法の特徴

白血球減少症を伴う急性腎不全（ARF）患者における呼吸療法の成功は、主に非侵襲的換気療法の使用に関連しています。これにより、ARFの発症によって無顆粒球症が合併した患者の3分の1において、気管挿管を回避できます。

気管挿管を行い、患者を人工呼吸器に移す際には、早期（最初の 3 ～ 4 日）に気管切開を行うことが推奨されます。これは、患者が血小板減少症による同時出血症候群を患っている場合に特に重要です。

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栄養サポートの特徴

白血球減少症は経腸栄養の禁忌ではありません。無顆粒球症の患者には、缶詰や過剰な食物繊維を含まない穏やかな食事が処方されます。白血球減少症のない患者と同様に、経腸栄養は腸内細菌叢の移行、腸内細菌叢異常の発生を防ぎ、粘膜の保護特性を高め、二次感染性合併症のリスクを軽減します。一般的に認められている完全静脈栄養への移行適応に加え、無顆粒球症の患者では、重度の粘膜炎、壊死性腸症、クロストリジウム腸炎にも処方されます。

経腸栄養へのアクセスは重要です。無顆粒球症患者によく見られる重度の粘膜炎および食道炎の場合、経鼻胃管を通して経腸栄養を投与できます。また、ビンクリスチン、メトトレキサートなどの化学療法後に発生する同時性胃不全麻痺や、敗血症の場合は経鼻腸管を通して投与します。長期の粘膜炎および食道炎の場合、経腸栄養の最適な方法は胃瘻造設術です。化学療法（特にメトトレキサート使用）後、粘膜炎、流涎、咳嗽反射の低下が重篤な場合、呼吸不全の兆候がなくても気道を切開し、誤嚥を防ぐため気管切開を行うことがあります。コロニー刺激因子の使用。

白血球減少症の持続期間と重症度は、髄液（CSF）、特にG-CSFの使用によって軽減できます。髄液の使用効果と適応は、無顆粒球症の原因と患者の状態によって異なります。

腫瘍学では、白血球減少症の予防および発熱性白血球減少症の場合の CSF の使用適応は、患者の状態、年齢、化学療法の強度、病理学、および基礎疾患の段階によって異なります。

薬剤性無顆粒球症において、髄液（CSF）の使用は、薬剤性無顆粒球症の持続期間を平均3～4日短縮することができます。G-CSFまたは顆粒球マクロファージCSF（GM-CSF、フィルグラスチム、モルグラモスチム）は、顆粒球（白血球）レベルが1.5～2×109 / lを超えるまで、1日5 mcg / kgの用量で処方されます。ただし、G-CSFは、その有効性を確認するデータとともに、薬剤性無顆粒球症における不十分な使用結果も報告されているため、薬剤性無顆粒球症における日常的な使用には推奨できません。顆粒球濃縮液輸血の使用。

無顆粒球症における感染性合併症の重症度は、顆粒球濃縮液の輸血によって軽減できます。顆粒球濃縮液は、白血球濃縮液や白血球懸濁液とは異なり、ドナーの特別な準備後に得られます。ドナーには、顆粒球採取の12時間前にグルココルチコイドホルモン（通常デキサメタゾン8 mg）とG-CSF 5～10 μg/kgを皮下投与し、その後、専用の自動血液分画装置で顆粒球成分採血を行います。このレジメンでは、1人のドナーから最大（70～80）×10 ^9個の細胞を採取できます。ロシアでは、ドナーへのホルモン剤および髄液（CSF）の投与を許可する法的基準はありません。無顆粒球症患者の敗血症治療における顆粒球輸血の有効性に関するデータは矛盾しています。さらに、この治療法には多くの副作用（ウイルス感染伝播のリスク、同種免疫、肺合併症）があります。したがって、顆粒球濃縮液の輸血は、無顆粒球症患者の敗血症治療において日常的に使用することはまだ推奨できません。

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白血球減少症はどのように予防しますか?

化学療法誘発性白血球減少症の予防は一般的に行われません。腎機能障害および／または肝機能障害がある場合は、薬剤蓄積の可能性があるため、化学療法薬の投与量を減らす必要があります。薬剤蓄積は、長期にわたる、時には不可逆的な無顆粒球症につながる可能性があります。腫瘍学および腫瘍血液学の特定の患者群では、白血球減少症の予防および／または期間の短縮を目的として、化学療法中に顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）の予防的投与が行われます。

非化学療法薬によって引き起こされる無顆粒球症を予防するためには、薬を処方する際に、病歴データや白血球減少症の発症の兆候を考慮する必要があります。

白血球減少症の予後

腫瘍性疾患の治療中に生じる白血球減少症の合併症による死亡率は4～30%です。薬剤誘発性非化学療法性無顆粒球症による死亡率は、1990年代の10～22%から近年5～10%に減少しています。この減少は、患者ケアの改善、感染性合併症に対する適切な抗菌療法、そして場合によっては髄液（CSF）の使用によるものです。高齢者、腎不全を背景として発症した患者、菌血症や敗血症性ショックを合併した患者では、薬剤誘発性無顆粒球症の死亡率が高くなります。

患者向け情報

患者が白血球減少症または無顆粒球症であると診断された場合、医師は患者に対し、加熱不十分な肉、生水、ジュース、工場で包装された乳製品、低温殺菌された製品を避けるよう指示する必要があります。洗浄されていない生の果物や野菜は摂取しないでください。公共の場を訪れる際は、マスクを着用し、呼吸器疾患のある人との接触を避けてください。高熱が現れた場合は、直ちに医療従事者に連絡し、原則として緊急入院を勧めます。