アレルギー性壊死性血管炎：原因、症状、診断、治療

アレルギー性壊死性血管炎は、免疫複合体疾患に関連する異種の疾患群であり、血管壁の部分炎症およびフィブリノイド壊死を特徴とする。

臨床症状の重篤度は、皮膚病変の深さ、血管壁の変化の程度、および血液学的、生化学的、血清学的および免疫学的障害の性質に依存する。異なる口径の血管が影響を受けるが、過敏反応は主に微小血管系、特に小静脈を含む。

- 出血性文字、表在性壊死や潰瘍を伴う点状出血、紅斑性パッチeritemato-蕁麻疹とeritemato-結節性、結節性要素、一部の患者：血管炎のこの種の臨床症状は、異なる性質の要素を組み合わせ、一般的に多型です。気泡が滲出性紅斑の症状に似た出血コンテンツを含む、気泡を発生することがあります。接近した壊死病巣が合併する可能性がある。発疹は少なく、多くの場合、足、手の皮膚に通常であるが、このプロセスに関与し得ると身体の皮膚。カラー噴火は、茶色がかった色合いとチアノーゼになり、最初に彼らは明るい赤です、その存在の期間に依存します。傷跡、しばしばospennopodobnye - オンサイトの要素は、色素沈着、後に潰瘍を回帰させることができます。主観的感覚は軽度で、痒み、灼熱感、痛み、主に壊死性変化を伴うことがある。内臓、関節の病変があります。

アレルギー性壊死性脈管炎の病態学。障害血管内皮壁構造で観察された腫脹の初期段階では、血管周囲組織の浸潤及び好中球及び好酸球顆粒の混合物を有するリンパ球を単離しました。次のステップでは、特徴的なパターンを明らかにした線維素沈着、好中性顆粒球の多量にドープされた大規模な浸潤mononuklearnmi要素を有する血管壁の壊死で発現。この特性組織学的基準壊死性血管炎のleykoklaziyaは、真皮内とびまん性コラーゲン線維の間の血管の周囲に浸潤にある「核のごみ」を形成するために発現された場合。さらに、赤血球の余分なものがしばしば観察される。血管壁および血管周囲組織のフィブリノイド物質は、主にフィブリンからなる。小さな彼のutolsheniya、基底層およびエキソサイトーシスの膨潤を除き、細胞はほとんど変わらない新鮮な表皮、。壊死病巣では、表皮は壊死を受ける。プロセスは、その上部のセクションから始まり、全体の厚さに及ぶ。壊死塊は、白血病現象を伴う強力な好中球顆粒球シャフトによって、下層組織から分離される。

病変部における電子顕微鏡検査では、内腔に突き出た毛細血管の実質的な体積の増加がそれをほぼ閉鎖する。粗い表面上皮は、時々、微絨毛の数が多いと、細胞質は、リボソームの複数pinopitoznyh気泡、小胞、および開発の様々な段階で時々リソソーム構造を大量に含んでいます。いくつかの細胞では、大部分が高密度のマトリックスを有する多くのミトコンドリアが、ゾーデプラズムの網状組織の拡張がある。時には厳しい陥入obodochki核膜の近くに原子力の場所および圧縮さクロマチンボウルと、不規則な輪郭を持つ大規模なこれらの内皮の核。周辺期にも同様の変化が見られる。基底膜は、長さにわたって多層化され、不明瞭に見られ、標準よりも低い電子密度を有し、場合によっては断続的であり、別個の断片として現れる。内皮下の空間は一般に広げられ、基底膜の断片がそこに見られることがあり、時には不明瞭な境界で厚くなった平均電子密度の基底膜で完全に満たされる。毛細血管における顕著な壊死過程で、破壊的変化が観察され、毛細血管の内腔を完全に覆う内皮細胞の急激な腫脹に現れる。細胞溶解の現象を有するそれらの細胞質は、小さくて大きな空胞で満たされ、時には互いに結合して膜構造を失う。同様の変化が核内で起こる。このような細胞内のオルガネラはほとんど検出されず、ダークマトリックスとクリスタルのファジー構造を持つ単一の小さなミトコンドリアしか存在しません。このような毛細血管の内皮下の空間は、大きく広がっており、平均電子密度の均質な塊で完全に満たされている。その領域のいくつかでは、免疫複合体またはフィブリノイド物質に似た電子密度の高い物質が明らかにされている（G.Dobrescu et al。（1983）に記載されている。そのような病変の血管の周りには、（溶解現象を伴うスクラップの形の）炎症性浸潤のいくつかの細胞要素の破壊が明らかになる。後者の中には、微細繊維であり、塊の電子密度、おそらくフィブリノイド物質が増加している。調査された物質中の免疫複合体の沈着物は見出されなかった。これはおそらく、免疫複合体は、いくつかの著者によれば、プロセスの開始時にのみ検出され得るためである。次に、アレルギー性炎症反応の出現後、それらは形態学的に検出不能になり、恐らくそれらの細胞要素による食作用と関連している。

アレルギー性壊死性脈管炎の組織発生。アレルギー性壊死性脈管炎の最も一般的な発生は、循環する免疫複合体の局所的沈着である。免疫複合体は、組織好塩基球の脱顆粒をもたらす、S3a-および補体のC5aの成分を形成するために、補体系を活性化することができることが知られています。さらに、補体のC5aの構成要素は、順番に、生地にダメージを与えるリソソーム酵素を解放する好中球顆粒球に作用することができます。好中球顆粒球における教育化学誘引物質ロイコトリエンB4は炎症焦点に最近の流入を強化します。他の免疫複合体は、走化性および細胞溶解活性を有するリンホカインを解放したFcフラグメントおよびリンパ球と相互作用することができます。血清中の免疫複合体を循環するようなクリオグロブリン、および影響を受けた皮膚の免疫複合体は、M、G、A高電子密度沈着物の形で預金の免疫グロブリンとして、電子顕微鏡によって検出され、直接免疫蛍光法で成分C3を補完します。適応変化肥大ミトコンドリア集中ピノサイトーシス活性の形で起こるプロセスの開始時に血管内皮細胞を損傷し、これらの相互作用の結果として、ここで、リソソームの数、活性細胞質輸送、さらには食作用を増加させました。さらに、これらの変化はまた、血管壁を通って移動表面上の内皮ネットワークおよび血小板凝集の部分的な崩壊を有するこれらの細胞の改変によって置換されています。彼らはまた、血管透過性の破壊を引き起こし、基底膜層および周皮細胞を損傷、血管作用性物質を放出します。基底膜が免疫複合体によって損傷を受ける可能性が示唆されている。病気が慢性になる間、このプロセスを繰り返すことができます。アレルギー性血管炎を有する患者の大部分でのIgG、IgMおよびIgAに対する抗血清、C3とフィブリンとの直接免疫蛍光法は、しかし、である、真皮および皮下組織の血管壁への非特異的な症状を輝きを与えます。

アレルギー性（壊死）血管の特定の形態は、出血性血管炎、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、上気弾丸の焦点連鎖球菌感染に関連したアレルギー性皮膚血管炎壊死性血管炎urtikaropodobny、livedo、血管炎。

上部気道の局所的連鎖球菌感染に関連するアレルギー性皮膚血管炎、L.Kh。Uzunyan et al。（1979）は、特定の形態の血管炎に起因するものであった。これは、上気道の焦点連鎖球菌感染症との密接なリンクを持っている再発もちろん、真皮および皮下組織の血管の病変によって特徴付けられます。著者らは、疾患の3つの臨床的および形態学的形態、すなわち深部血管炎の一種、表在性および水疱性のものを区別する。臨床的には、皮膚の深いプロセスの血管病変を持つ患者は、結節性紅斑を入力し開発し、主な変更点は、触診の下で苦痛になって2-5センチ鮮やかなピンク色のスポット径と足で観察され、その後凝縮青みがかった発色焦点を取得しています。浅い形態では、脈管ネットワークの顕著なパターンを有する明るいピンクの領域が皮膚に現れる。慢性経過では、アレルギー性脈管炎のすべてのタイプと同様に、皮膚の変化は多型性が異なる。水疱性形態は急性経過を特徴とする。

Pathomorphology。急性期には、他のタイプの血管炎と同様に、血管の壁におけるフィブリノイドの変化が見出され、慢性の場合には、遅延型過敏症反応の特徴である肉芽腫性のプロセスが見出される。

Histogenesis。皮膚の病変の免疫学的研究において、IgAおよびIgG沈着物は、血管の基底血管および浸潤細胞において検出される。また、脈管炎のこの形態の免疫障害の役割を示す、浸潤物および血管の細胞要素に対する循環抗体も存在する。

Livedovaskulit（SYN：分節gialiniziruyuschy血管炎livedoangiit）は、臨床的に鋭く規定された部分は、黄色がかったシェードと白色は、着色リムを取り囲ん萎縮網状表面血管、出血、結節要素、痛みを伴う潰瘍および種々の形状拡張下肢の皮膚の存在下で有利に現れます。地域の萎縮 - 毛細血管拡張、点状出血、色素沈着過度。

Pathomorphology。真皮中の毛細血管の数が増加し、その内皮が増殖し、基底膜の領域に好酸性塊が沈着することによって壁が肥厚する。これらの寄託物は、Schick陽性であり、耐圧虫性である。将来、毛細血管の内腔は血栓を形成し、血栓は再狭窄を受ける。罹患した血管は、中程度に発現される炎症性浸潤物によって取り囲まれ、主にリンパ系細胞および組織球からなる。真皮の新鮮な病変では、出血および壊死が起こり、古いヘモジデロシスおよび線維症が生じる。Livedo血管炎は、毛細血管壁の肥厚およびその増殖がある慢性静脈不全の皮膚炎と区別される。

Histogenesis。WEDOはヒアリン症、毛細血管の基底膜、および炎症現象に基づいて血管炎かどうか、いくつかの著者は、この疾患は、血管炎にではありませんどの属性に関連しておよび変性プロセスによって、二次的な性質のものです。

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