アイゼンメンゲル症候群

アイゼンメンジャー症候群は、未治療の心疾患の合併症であり、血液が左から右へシャントします。多くの場合、時間の経過とともに肺血管抵抗が増加し、シャントの方向が右から左へ変化します。酸素化されない血液が体循環に入り、低酸素症の症状を引き起こします。聴診データは、原発性心疾患の性質によって異なります。

診断は心エコー検査または心臓カテーテル検査によって行われます。アイゼンメンジャー症候群の治療は一般的に支持療法ですが、症状が重篤な場合は心臓移植と肺移植が第一選択となる場合があります。心内膜炎予防が推奨されます。

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アイゼンメンジャー症候群の原因は何ですか?

未治療の場合、アイゼンメンジャー症候群につながる先天性心疾患には、心室中隔欠損症、房室交通、心房中隔欠損症、総動脈幹症、大血管転位症などがあります。米国では、原発性欠損症の早期診断と根治的治療により、アイゼンメンジャー症候群の有病率は大幅に減少しています。

アイゼンメンジャー症候群における左右シャントは、チアノーゼとその合併症を引き起こします。全身循環における動脈血酸素飽和度の低下は、手足のばち状指、二次性多血症、粘稠度の上昇、そして赤血球破壊の増加による後遺症（例：痛風を引き起こす高尿酸血症、胆石症を引き起こす高ビリルビン血症、貧血の有無を問わず鉄欠乏症）につながります。

アイゼンメンガー症候群の症状

アイゼンメンジャー症候群の症状は通常20～40歳まで現れません。チアノーゼ、失神、労作時呼吸困難、筋力低下、頸静脈怒張などがみられます。喀血は後期症状です。脳塞栓症や心内膜炎の徴候が現れることもあります。

二次性多血症は、しばしば臨床症状（例：早口、視覚障害、頭痛、疲労、血栓塞栓症の兆候）を呈します。胆石症による腹痛が懸念される場合もあります。

身体診察では、中心性チアノーゼとばち状指が認められます。まれに右室不全の徴候がみられることがあります。三尖弁逆流症の全収縮期雑音が、胸骨左側の第3または第4肋間部に聴取されることがあります。肺不全症の拡張期早期漸減性雑音が、胸骨左縁に沿って聴取されることがあります。大きな単音の第二音は絶えず変化し、駆出音もしばしば聴取されます。患者の約3分の1に側弯症が認められます。

アイゼンメンジャー症候群の診断

アイゼンメンジャー症候群は、胸部X線および心電図を考慮して、手術を受けていない心臓欠陥の履歴に基づいて疑われ、カラードップラーを使用した2次元心エコー検査に基づいて正確な診断が確立されます。

臨床検査では、ヘマトクリット値が55%を超える多血症が明らかになります。赤血球の破壊が進むと、鉄欠乏状態（例：小赤血球症）、高尿酸血症、高ビリルビン血症などの症状が現れることがあります。

レントゲン写真では通常、中心肺動脈の突出、末梢肺動脈の短縮、右心室の拡大が認められます。心電図では右心室肥大が認められ、右心房肥大が認められる場合もあります。

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アイゼンメンガー症候群の治療

理想的には、アイゼンメンジャー症候群の発症を予防するために、早期に矯正手術を行うべきでした。症候群を発症した後の特異的な治療法はありませんが、肺動脈圧を低下させる可能性のある薬剤が研究されています。これらの薬剤には、プロスタサイクリン拮抗薬（トレプロスチニル、エポプロステノール）、エンドセリン拮抗薬（ボセンタン）、一酸化窒素増強薬（シルデナフィル）などがあります。

アイゼンメンジャー症候群の支持療法には、病状を悪化させる可能性のある状況（例：妊娠、水分制限、等尺性運動、高地）の回避と酸素療法が含まれます。赤血球増多症は、ヘマトクリット値を50～60%に下げるための穏やかな瀉血と、同時に生理食塩水による体液補充によって治療できます。高尿酸血症は、アロプリノール300mgを1日1回経口投与することで治療できます。血栓予防には、アスピリン81mgを1日1回経口投与することが適応となります。

平均余命は、主要な心疾患の種類と重症度によって異なり、20歳から50歳の範囲です。平均死亡年齢は37歳です。しかし、運動耐容能の低下や二次的な合併症により、生活の質が著しく制限される可能性があります。

心臓移植と肺移植は治療の選択肢となる可能性がありますが、重篤な症状を呈する患者にのみ適用されます。移植後の長期生存は期待できません。

アイゼンメンジャー症候群のすべての患者は、菌血症を引き起こす可能性のある歯科処置または外科処置を受ける前に、心内膜炎予防を受ける必要があります。