アイゼンメンガー症候群

アイゼンメンジャー症候群は、左から右へ血液の排出がある矯正されていない心臓の欠陥の合併症である。時折、肺の血管抵抗の増加、右への排出方向の変化を引き起こす。非酸素化血液は、血液循環の大きな円に入り、低酸素症の症状を引き起こす。聴診データは、主要な欠陥の性質に依存する。

診断は、心エコー検査または心臓カテーテル検査に基づいている。アイゼンメンジャー症候群の治療は一般的に支持的であるが、症状が重篤な場合は、心臓および肺移植が選択の方法となり得る。心内膜炎を予防することが推奨される。

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アイゼンメンガー症候群の原因は何ですか？

未治療の場合、アイゼンメンゲル症候群につながる、先天性心臓欠陥には、心室中隔欠損、房室通信、心房中隔欠損、truncus動脈と大血管転位を。米国では、早期診断と原発性奇形の根治的治療により、その有病率が大幅に低下しています。

アイゼンメンガー症候群の左右シャントはチアノーゼとその合併症につながります。全身循環における動脈血の減少酸素飽和度は、ドラムスティック、二次多血症の形で、指やつま先の形成、粘度の増加、および増加した赤血球崩壊の影響（例えば、痛風の原因となる高尿酸血症、高ビリルビン血症、貧血の有無にかかわらず胆石症、鉄欠乏を引き起こす）につながります。

アイゼンメンガー症候群の症状

Eisenmenger症候群の症状は、通常、20〜40歳になるまで発症しません。彼らはチアノーゼ、失神状態、物理的労作を伴う呼吸困難、衰弱、頸静脈の腫脹）を含む。溶血は後期症状です。脳血管や心内膜炎の塞栓症の兆候が現れます。

二次的な真性赤血球増加症は、しばしば臨床的に発現する（例えば、スピーチ、視力の問題、頭痛、疲労または血栓塞栓症の兆候）。その結果、胆石症は腹痛によって悩まされる可能性があります。

身体診察では、中央のチアノーゼが検出され、指の動きは杖の形をしている。右心室の不足の兆候はほとんどありません。三尖弁の全収縮性逆流騒音は、胸骨の左側の第3〜第4肋間腔で聞こえる。拡張期の早い肺動脈の不全は、胸骨の左端に沿って聞こえることがある。ラウドなシングルトーンIIは絶え間ない変化です。亡命者のクリックが頻繁に聞こえます。脊柱側弯症は、患者の約1/3に存在する。

アイゼンメンガー症候群の診断

アイゼンメンガー症候群が胸部X線および心電図に基づいて、心臓病の病歴を有する非作動に疑われる、正確な診断は、カラーdopplerkardiografiey有する2次元心エコー検査に基づいて確立されます。

検査室検査では、ヘマトクリット値が55％を超える真性赤血球増加症が明らかになった。赤血球の崩壊の増加は、鉄欠乏状態（例えば、微小虚血）、高尿酸血症および高ビリルビン血症として現れる可能性がある。

X線写真では、通常、中心肺動脈の突出、末梢肺動脈の短縮、右心臓の増加が指摘される。心電図は、右心室肥大および場合によっては右心房肥大を示す。

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アイゼンメンガー症候群の治療

理想的には、Eisenmenger症候群の発症を防ぐために早期に矯正手術を実施すべきであった。症候群が既に発症している場合には特異的治療は存在しないが、肺動脈の圧力を低下させる薬剤が研究されている。これらのアンタゴニストは、プロスタサイクリン（トレプロスチニル、エポプロステノール）、エンドセリンアンタゴニスト（ボセンタン）、窒素酸化物増幅器（シルデナフィル）を含みます。

Eisenmenger症候群の補助治療には、妊娠、体液制限、等尺性負荷、高所曝露などの劣化を引き起こす可能性のある状態を避けること、および酸素療法の使用が含まれる。赤血球を注意深く50~60％にヘマトクリットを低減する瀉血、加えて生理食塩水の同時補正量を処理することができます。高尿酸血症は、アロプリノール300mgを1日1回経口投与することができます。アスピリン81mgは、血栓症の予防のために1日1回経口投与される。

期待される平均余命は、原発性心不全の種類および重症度に依存し、20年から50年まで変化する。患者が死亡する平均年齢は37歳です。しかしながら、身体運動および二次合併症の許容度が低いことは、生活の質を著しく制限する可能性がある。

心臓および肺の移植は選択の方法であり得るが、重度の症状を有する患者のために確保される。移植後の長期生存は有望ではない。

アイゼンメンガー症候群を有する全ての患者は、細菌性血症が発症する可能性のある歯科または外科手術の前に心内膜炎の予防を受けなければならない。