ACTHの異所性産生症候群の治療

異所性産生ACTHの症候群の治療は、病因論的であり症候性であり得る。第1は、ACTHの供給源である副腎皮質の機能の正常化において腫瘍を除去することである。ACTHの異所性産生症候群における治療方法の選択は、腫瘍の位置、腫瘍プロセスの広がりおよび患者の全身状態に依存する。急性腫瘍の除去は、患者にとって最も成功したタイプの治療であるが、異所性腫瘍の末期の局所診断および広範な腫瘍プロセスまたは広範な転移のためにしばしば実施することができない。腫瘍が機能しない場合、放射線療法、化学療法治療、またはそれらの組み合わせが使用される。症状の治療は、電解質の不均衡、タンパク質のジストロフィー、および炭水化物の代謝の正常化を排除することで、患者の代謝プロセスを補うことを目的としています。

異所性AKTH産生症候群を引き起こす腫瘍の大部分は悪性であり、その迅速な除去後に放射線治療が処方される。M.O. Tomer et al。21歳の患者で胸腺がんによる高皮質皮質の急速な臨床開発が報告されました。検査の結果、ACTHの過分泌過多の下垂体源を排除することが可能になった。胸部のコンピュータ断層撮影を用いて、縦隔内の腫瘍が発見された。副腎皮質の機能を低下させる手術の前に、メトクロン（750mg / 6時間）、デキサメタゾン（8時間後0.25mg）を処置した。手術後、胸腺腫瘍28gを切除した。手術後、縦隔40Gyで5週間の外部照射を行った。治療の結果、患者は臨床的および生化学的寛解を受けた。縦隔腫瘍における外科的方法と放射線療法の組み合わせは、多くの著者によって、異所性腫瘍を治療するための最良の方法であると考えられている。

ACTHの異所性産物の症候群の化学療法治療は、かなり限られている。ACTHを分泌するAPUD腫瘍および腫瘍の特定の一般的な抗腫瘍治療は現在開発されていない。治療は個々に行うことができ、腫瘍の位置に依存する。FS Marcus et al。Isenko-Cushing症候群および転移を伴う胃カルチノイドを有する患者を記載した。抗腫瘍化学療法の使用の背景に照らして、患者はACTH含有量を正常化し、大食皮質症の著しい臨床的改善がみられた。

異所性ACTH産生症候群の患者における抗腫瘍治療の使用は、時折死に至ることがある。FD Johnsonは、原発性アブリドーマ、肝臓の小細胞癌、および大食皮質症の臨床症状を有する2人の患者を報告した。抗腫瘍化学療法（静脈内シクロホスファミドおよびビンクリスチン）の経過中、彼らは治療開始から7日目および10日目に死亡した。さらに、SD Cohbe et al。乳癌が異所性AKTH産生症の症候群であった患者についての情報を得た。化学療法の任命後すぐに、患者も死亡した。異所性腫瘍および過剰のコルチコステロイドを有する患者において、抗腫瘍薬が処方されると、いわゆるカルチノイドの危機が生じるという意見があった。その可能性のある原因は、大食皮症の背景にある化学物質に対する不耐性として役立つ可能性がある。

ACTHの異所性産生症候群の患者の治療は、腫瘍に直接作用するだけではない。症候群の臨床症状および患者の状態の重症度は、大食皮症の程度に依存する。従って、治療の重要なポイントは、副腎皮質の機能の正常化である。これらの目的のために、外科的治療法が使用される - 副腎皮質の生合成のブロッカーである両側全副腎切除術または薬物療法が使用される。

状態の重症度のためにACTHの異所性産生症候群の患者では、副腎の外科的除去は人命に対する大きなリスクである。したがって、ほとんどの患者は、副腎皮質におけるホルモン生合成の薬物遮断に頼っている。副腎皮質の機能を正常化することを目的とした治療は、腫瘍の外科的除去のためまたは放射線療法中にも使用される。ACTHの異所性産生症候群の根本的な治療法の実施が不可能な場合、コルチコステロイドの生合成を阻害する薬物は患者の寿命を延ばす。これらには、メトピロン、エリプタンまたはオルライトおよびマモマイト（グルテイミド）、クロリジン（o'r'DDD）またはトリロスタンが含まれる。これらは、Itenko-Cushing病および異所性AKTH産生症候群の患者の両方で使用される。メトクロロンは、1日500〜750mgの用量で1日4〜6回、2〜4.5gの用量で処方されており、コレステロールのプレグネノロンへの変換を阻害する。この薬は副作用があるかもしれません：それは鎮静効果があり、摂食障害および皮膚発疹を引き起こします。結果として、薬物の用量は1日当たり1-2gに制限される。

より効果的な治療は、メトクロンおよびオリメネとの併用療法である。副腎機能の著しい低下が達成され、薬物の毒性効果が減少する。それらの用量は、患者の感受性に応じて選択される。

腫瘍および副腎皮質の機能に加えて、異所性ACTH産生症候群の患者は対症療法を示す。これは、電解質障害、タンパク質代謝、ステロイド糖尿病および他の皮質皮質亢進症の正常化を目指しています。低カリウム血症および低カリウム血症のアルカロシスを正常化するために、腎臓によるカリウム排泄を遅延させるベロシピロンが使用される。それは150-200mg /日の用量で処方される。ベロシピロンと共に、患者は様々なカリウム製剤を投与され、塩を制限する。浮腫性症候群の発現には注意が必要であり、利尿薬を選択する - フロセミド、ブリナルディックスおよび他のものは、ベロシピロンおよびカリウム製剤と組み合わせる。カリウム含有製品は、タンパク質性ジストロフィー - レタボイルを10〜14日ごとに50〜100mgの用量で減少させるために示されている。

高血糖症および老人性糖尿病の患者には、しばしば低血糖治療の予定が必要です。ステロイド糖尿病の治療に最も適した薬物は、ビグアニド、特にシルブリン遅延剤である。食事は消化可能な炭水化物が欠けているはずです。

大食皮症の結果としての患者では、骨格の骨粗鬆症、より多くは脊椎が存在する。重度の疼痛症候群は、神経を圧迫し、二次的な髄様症状を呈し、しばしば患者を寝たきりにする。骨粗鬆症を軽減するために、カルシウムおよびカルシトニン製剤（カルシトニン）が処方されている。

心肺機能不全の場合には、強心配糖体およびジギタリス製剤が使用される。低カリウム血症、高血圧およびタンパク質ジストロフィーに関連するステロイド心臓障害の観点から、イソキン、パンガンン、カリウムオロテートが必要である。持続性頻脈の場合、コドラノン、脊髄麻痺、アルファ - ブロッカーが示される。

高コルチジス患者の敗血症合併症は困難であるため、抗菌薬や抗菌薬の早期使用が必要です。目的好都合スルホンアミド（ftalazol、バクトリム）とニトロフラン誘導体（furadonina、furagin）における尿路感染症の頻繁な存在のため。