ACTHの異所性産生症候群の症状
最後に見直したもの： 30.11.2021
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異所性の製品の症候群の症状ACTHは、異なる程度の過食症である。腫瘍プロセスの急速な進行およびホルモンの高産生の場合、副腎皮質は典型的なItenko-Cushing症候群を発症する。患者には、顔、首、胴、腹部に皮下脂肪が過剰に沈着することが記録されています。顔は「満月」の形を取る。四肢は薄く、皮膚は乾燥し、紫色のチアノーティックな色を呈する。腹部、太もも、肩の内面の皮膚に「伸びる」赤紫色の帯が現れる。一般的な、摩擦の場所には、皮膚の色素沈着過多があります。顔の肌、胸、背中は高張亢進症になります。Furunculosisと紅斑の発症の傾向があります。動脈圧が上昇する。骨格は骨粗しょうに変化しており、肋骨と椎骨の骨折が激しいコースです。ステロイド糖尿病はインスリン抵抗性を特徴とする。様々な程度の低カリウム血症は、過食症の程度に依存する。症状のその開発は、生物学的活性および副腎皮質、コルチコステロン、アルドステロンおよびアンドロゲンによって分泌腫瘍およびコルチゾールが分泌するホルモンの量に依存します。
ACTHの異所性産生症候群の特徴的かつ持続的な症状の1つは、進行性筋肉衰弱である。それは急速な疲労、顕著な疲労によって表される。これは、下肢においてより大きな程度で観察される。筋肉は軽くて柔らかくなります。患者は助けを借りずに椅子から立ち上がることも階段を上ることもできません。しばしば、これらの患者の身体的無力症は精神障害を伴う。
これらの症状は、過度のコルチゾール産生の影響下でのカリウム排泄の増加の結果である低カリウム血症によって引き起こされる。血漿中のカリウム含量は、通常3mmol / lである。ACTHの異所性産生症候群におけるその排泄は、時には大きなサイズに達し、いわゆるカリウム糖尿病の発症につながる。同時に、筋肉および心臓におけるカリウムのレベルは減少し、これはECG、アルカリ性の血液の貯蔵および重炭酸塩のレベルの特性変化によって表される。大量のこの物質を細胞から除去し、それをナトリウムおよび水素イオンで置換する結果、低カルシウム血性アルカローシスが発症し、これは塩素の補償的減少と組み合わされ、ほとんどの患者では低塩血症が観察される。血液量の増加は、患者の高血圧の発症に寄与する。
皮膚および粘膜の色素沈着過多は、異所性AKTH産生症候群の特徴的な発現である。色素沈着の色合いは異なっていてもよい（スモーキー、チョコレート、茶色、青色を帯びたほぼ黒色）。時々、皮膚の色を長時間強化することは、異所性腫瘍の徴候の唯一の徴候であり得る。一部の患者では、色素沈着症は大食皮症の症状と同時に発症する。
皮膚における増強された色素沈着の発達は、腫瘍異所性ACTHの分泌に依存する。また、その特性は、下垂体起源のACTHとは異なる可能性がある。したがって、ホルモンは、皮膚の着色および副腎の刺激に異なって影響を及ぼす。副腎皮質刺激ホルモンの異所性分泌の症候群に発症肝斑は、ネルソン症候群及びアジソン病、下垂体の腫瘍を有する患者における皮膚色素沈着過剰、比較することができます。
大部分の患者にとって、大食皮症の臨床像は特徴的ではない。彼らは一種の肥満を持っていない、逆に、悪液質がしばしば発症する。主な症状は、進行性の筋力低下、皮膚や粘膜の色素沈着過剰、低カリウム性アルカローシス、高血圧症、障害炭水化物寛容、情緒不安定です。
一部の患者では、ACTHおよびCRFが腫瘍において検出されたが、それらの存在の臨床的徴候は観察されなかった。この理由は、腫瘍によって分泌される化合物のわずかな活性、または高コルチコイド症候群の発症のための時間の欠如のいずれかである。したがって、異所性ACTH症候群の患者における臨床症状は、Itenko-Cushing症候群または部分的な症例に典型的であり得る。
この疾患の症状は、急速に（数ヶ月間）またはゆっくり（数年間にわたって）発症し得る。ACTHの異所性分泌の症候群を有する患者において、皮質皮質組織に特有な変化に加えて、腫瘍プロセスの特徴的な徴候が現れる。しばしばそれらは中毒、様々な器官における転移の徴候、血管叢叢の圧迫の症状を有する。ACTHの異所性産生症候群の臨床症状は、皮質皮質のみならず、腫瘍を分泌することができる他のホルモンにも依存する。
気管支の卵巣細胞腫瘍を有する患者は、ACTH産生に加えてADH分泌を有する患者が記載されている。これらのホルモンの共同作用は、低カリウム血症の発症を隠蔽した。ADH分泌の無症状の増加がかなり頻繁に起こると考えられている。
ACTHと成長ホルモンの異所性化合物の組み合わせの非常にまれな症例。患者は、先端巨大症、大食皮症の臨床症状を有する37歳と記載されている; 悪性気管支カルチノイドにはACTHとSTHが含まれていた
18歳の巨人症の患者、Itenko-Cushing症候群に関するデータがあります。剖検後、肝臓のカルシノイド転移からACTHおよびSTHを単離した。さらに、体性皮膚炎が見出された。
ACTHバソプレッシン、オキシトシン、およびニューロフィジンと共に、腫瘍分泌が報告された。著者らは、血清および尿の重量オスモル濃度の決定に頼っている。バソプレッシンの存在は、水ストレスに応答する患者の能力を低下させることによって検出される。