副甲状腺機能低下症の診断

副甲状腺機能低下症の明白な形態の診断は困難ではない。これは覚醒データ（甲状腺または副甲状腺の手術、治療¹³¹ 1）に基づいています。強直性痙攣の発作または痙攣の可能性のある神経筋興奮性の増加; 低カルシウム血症および低カルシウム尿症の存在; 高リン酸血症および次亜リン酸血症; 血清副甲状腺ホルモン濃度が低下した。副甲状腺ホルモン製剤の投与後に正常値に達する尿中のcAMP排泄の減少について; 心電図上の間隔QTおよびSTの延長の存在下で、白内障および組織の石灰化の他の徴候の存在下で、この疾患の後期段階で; 皮質、髪、爪、歯のエナメル質の外胚葉の変化について。

副甲状腺機能亢進症では、全血カルシウム含量が2.25mmol / l以下に低下し、4.75mmol / l未満のレベルでカルシウムは尿中で検出されなくなる（Sulkovichの試料中）。副甲状腺機能亢進症の発症は、血清カルシウムレベルが1.9-2mmol / l未満であり、イオン化した--1.1mmol / l未満で起こる。

副甲状腺の潜在的欠損を明らかにするために、神経筋装置の機械的および電気的興奮性の増加を特徴付ける試料が使用される。彼らの助けを借りて、以下の症状が確認されます。

尾の症状は、外耳道の前で顔面神経の出口を叩いたときの顔の筋肉の収縮である。すべての顔面の筋肉がタッピングの側で収縮するとき、Khvostek I度の症状を区別する; II度 - 鼻の翼の領域および口の角の領域で筋肉が収縮する; III度 - 口角でのみ。この症状の非特異性について覚えておくべきである。神経症やヒステリーに陽性となることがあります。

症状トルソー - ドラッグ肩ハーネスや血圧測定用カフ装置後2~3分後にブラシ領域における発作（「手の産科医」、「書き込み手」）。

Weissの症状は、まぶたの丸い筋肉と、軌道の外縁にあるeffleurageの正面の筋肉の収縮です。

ホフマンの症状は、神経の分岐の枝に圧力が加えられたときの感覚異常の出現である。

症状シュレーシンガー（Schlesinger） - 膝関節がまっすぐに伸びた股関節の脚を急速に受動的に屈曲させて大腿と足の伸筋に痙攣を起こします。

Erb症状は、弱いガルバニック電流（0.5mA未満）によって刺激された場合、四肢の神経の電気刺激能力が増加することである。

過換気を伴う検査は、痙攣の準備ができているか、または深い強制呼吸を伴うテタニーの発作の発症の原因である。

すべてのこれらのサンプルは非特異的であり、そのような副甲状腺機能低下症を明らかにするのではなく、痙攣の準備が増強されたことを覚えておく必要があります。痙攣症状の複合体が存在する場合、痙攣および低カルシウム血症を伴う疾患による鑑別診断が必要である。

修正されたクロッツ分類（1958）によれば、テタニーの臨床的および病因論的徴候によれば、以下のように分けることができる。

1.   症状（全症例の約20％）：
   • 低カルシウム血症、カルシウム不足（副甲状腺機能低下症、偽性副甲状腺機能低下症）; 不完全吸収（吸収不良症候群、下痢）またはカルシウム損失（くる病、次亜ビタミンD、骨軟化症、泌乳）。カルシウム（妊娠）の必要性が高まっている。慢性腎不全（1,25（OH）2D _3の不十分な合成;高リン酸血症）;
   • アルカロシス（過換気、胃形成性 - 嘔吐、高アルドステロン症の低カリウム血症）;
   • 中枢神経系の有機病変（血管病変、脳症、髄膜炎）を伴う。
2. 貧血症（全症例の約80％）は遺伝病であり、「破傷風」因子（低カルシウム血症、アルカロシス）の存在下で悪化する。

引用された分類で言及される代謝テタニーに加えて、副甲状腺機能低下症は、低マグネシウム血症および低血糖の痙攣発現から区別されなければならない。非代謝性起源の痙攣発作から、本物のてんかん、破傷風、狂犬病、中毒および中毒を区別することが必要である。

副甲状腺機能低下症および偽性副甲状腺機能低下症とは対照的に、ほとんどのタイプのテタニー（腎臓および腸の形態を除く）では、リン - カルシウム代謝の違反はない。

副甲状腺機能低下症は、カンジダ症と関連して自己免疫起源の多発性内分泌疾患の症候群の構成要素であってもよい、いわゆる症候群MEDAC（多発性内分泌不全自己免疫Candidias） - 副甲状腺の障害、副腎皮質、および皮膚および粘膜の真菌感染症の画像と遺伝常染色体劣性症候群、頻繁と（50％）角結膜炎の開発。

Pseudohypoparathyreosisとpsevdopsevdogipoparatireoz - 副甲状腺ホルモンの高い又は正常な血液レベルを有する副甲状腺（テタニー、低カルシウム血症、高リン血症）の障害の臨床および実験室徴候を有する稀な継承症候群の群、低身長と、骨格の特徴（骨ジストロフィー、四肢の管状骨の短縮、歯科用システム欠陥） 、軟組織、精神疾患の転移性石灰化を伴います。Pseudohypoparathyreosis最初F.オルブライトらによって1942年に記載さ。（同義語：遺伝性骨ジストロフィーF.オルブライト、オルブライト・バンタム症候群）。疾患の発症は、高められたまたは正常分泌および副甲状腺の過形成における内因性および外因性の副甲状腺ホルモン不応性組織（骨及び腎臓）と関連しています。1980年、P. Papapoulos et al。これは、副甲状腺ホルモン非感受性の組織は、特定のタンパク質活性、いわゆるグアニンヌクレオチド結合調節タンパク質（GN、G、N）を減少させる受容体およびアデニル酸シクラーゼ膜との間の相互作用を確実にし、この酵素の活性化に関与し、機能を実装に依存することを見出しました。これはcAMPの合成を分解する。孤立pseudohypoparathyreosis私はGN-タンパク質活性は、40から50パーセント削減されたと入力します。これらの患者では、ホルモン感受性の違反がPTHに限定されず、他のホルモン依存性アデニル酸シクラーゼ系に延び、特に、TRHに上昇TSH応答を有するTSHに対する甲状腺の非感受性を観察することができます。原発性甲状腺機能低下症および性腺機能低下症の臨床徴候の非存在下でLH-RHのこれらのホルモンの反応の増加に伴ってLHおよびFSHに対する抵抗生殖腺。pseudohypoparathyreosis、免疫反応性PTHの外見上の部分には、生物学的活性を持っていないとき。副甲状腺ホルモンに対する抗体の形成に関する情報は存在しません。

I型pseudohypoparathyreosisの病因は、1,25（OH）の内因性の不足の役割を果たす₂ D ₃感度に関連した障害およびPTH欠損キャンプ。ジブチリル-3」を投与した場合、5'-cAMPは1,25（OH）の血中濃度を増加させた₂ビタミンDによる治療の結果として、D3 ₃、副甲状腺ホルモンに対する組織の感受性を増加させるnormocalcaemia除去テタニーおよび骨障害の増幅補正を維持しました。

II型の偽性副甲状腺機能低下症において、副甲状腺ホルモンに対する受容体感受性は損なわれない。GN-タンパク質の活性が正常である、副甲状腺ホルモンは、膜のアデニル酸シクラーゼを刺激することができるが、トランスポートシステムのカルシウムとリンの能力は、cAMPの通常の方法に反応すると考えられています。血漿尿細管の細胞の膜、PTH誘導性遮断phosphaturia、T。E.想定自己免疫起源pseudohypoparathyreosis II型にpseudohypoparathyreosis型におけるII自己抗体の存在を示唆しました。この病気の形では、ホルモン感受性の違反は副甲状腺ホルモンに反応する組織によって制限されます。この点に関して他に違反はありません。

偽性副甲状腺機能亢進症では、遺伝的に決定される重症度の異なる程度の異なる変化の組み合わせが存在し得る。患者の親族は、ノルムからの偏差があるpseudohypoparathyreosis病理カルシウム - リン代謝、および発作なし、副甲状腺ホルモンの分泌を中断することなく、多くの場合、共通の開発および骨格欠陥です。これは、擬似副甲状腺機能低下症（pseudohypoparathyroidism） - 代謝的に正常な偽副甲状腺機能低下症の変種です。病理の希少性のために、この病気の遺伝型は正確に確立されていない。女性と男性の頻度の比は1：1です。これは、X連鎖優性の二つの関連違反の継承と関連すると考えられている - と擬似psevdopsevdogipoparatireozaが、常染色体遺伝の可能性を示唆している父から息子への直接伝送pseudohypoparathyreosisの場合があります。

[1], [2], [3], [4], [5], [6]