ファンネルチェスト

漏斗胸（胸窩胸筋）は、胸骨および肋骨の陥凹の形の発達障害であり、呼吸器系および心血管系の様々な機能障害を伴う。

漏斗形の胸が1600年にG. Bauhinusによって最初に記述されました。海外では、同様の奇形を持つ患者における最初の手術が1899年にA. Tietzeによって行われ、胸骨の変更された下部の切除を行いました。

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原因 漏斗胸

漏斗胸は、原則として、先天性奇形です。漏斗胸奇形の病因病理学的概念の詳細な分類は、理論の4つの主要なグループを組み合わせる、

• 理論の最初のグループは、漏斗型奇形の発達と、胸部の骨および軟骨形成の不均一な成長、ならびに咽頭突起の成長と、apophysialおよびepiphyseal成長ゾーンの胚の劣等性とを結び付けています。肋骨の胸骨部と軟骨部は、発達が遅れています。胸の形成は不均一です。それはその形状、容積および大きさを変化させ、それは胸 - 椎骨間距離の減少および胸自体の平坦化によって明らかにされる。
• 第二のグループは、横隔膜の先天的変化による漏斗形変形の形成を説明する理論によって表される：その胸骨部の発達における短縮および遅延、短縮した胸骨横隔膜靭帯の存在。肋骨は、過度の斜め方向または斜め方向を有し、その結果、胸筋の位置、ならびに横隔膜、特に肋骨アーチへの取り付け部位におけるその前方部分の位置が変化する。
• 3番目のグループは、じょうご胸が胎児期の胸骨の不完全な発達、結合組織異形成の結果であることを示唆する理論を組み合わせます。そして、それは順番に胸自体からだけでなく解剖学と地形と臨床と機能の変化をもたらします呼吸器系や心血管系、そして生物全体の代謝異常が現れる。何人かの著者は、疾患の先天性を示す信頼できる形成異常の徴候を確認しています。これらには、眼のモンゴロイド切開、クモ膜症、高口蓋、皮膚の超弾性、耳介異形成症、吻合部、脊柱側弯症、僧帽弁逸脱、臍ヘルニア、括約筋脱力が含まれる。また、患者に記載されている徴候のうち4つ以上が存在することは、予後不良の徴候であることにも留意されたい。
• 4番目のグループは、栄養失調または縦隔内の感染過程の間の子宮内の胎児の不正確な位置による漏斗形変形の形成を説明する折衷理論を含みます。

漏斗胸を持つ一部の患者では、この奇形が遺伝性の欠陥であることは疑いの余地がない。この疾患の先天性は、他の先天性奇形と組み合わせることによって確認されます。

現在、漏斗胸はほとんどの場合軟骨形成不全と関連しています。胚形成期の最初の段階（最初の8週間）では、肋骨と胸骨の軟骨細胞の発達が遅れる。結果として、出産時には、胎児軟骨が残り、軟組織構造の過剰な発達による軟弱性および軟骨細胞の量的欠如を特徴とする。O.A. Malakhov and co-author（2002）は、硝子軟骨組織の組織形成異常が胸部変形の形成および進行における主要な要因であると考えており、その後の循環障害および呼吸バイオメカニクスを伴う肋骨の急速な成長による胸部要素の不均一な発達をもたらす。

漏斗状の胸部の変形は胸部の容積を減少させ、それは肺循環の高血圧、慢性的な低酸素血症、胸腔の内臓の機能障害、悪循環の形成に伴う酸塩基状態の変化および水塩代謝をもたらす。他方、呼吸行為に関与する筋肉の付着点の変化はそれらの萎縮、弾力性の喪失、緊張および退行性再生を引き起こし、これは安静時および運動試験中に検査される呼吸筋および補助筋の筋電図検査ならびに組織学的検査によって確認される。操作の時間。そのような変化は、胸部の弾力性および可動性の低下、その偏位の減少、および持続的な逆説的呼吸の発生をもたらす。さらに、気管支圧迫、縦隔の変位および大きな血管のねじれが見られ、それは呼吸器系および肺循環の活動を混乱させる。

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症状 漏斗胸

じょうごは新生児に小さなくぼみの形で見える。乳児の特徴的な徴候は、「吸入のパラドックス」の症状です。吸入するとき、特に子供を泣いたり泣いたりするときは、胸骨と肋骨のうつ病が増加します。Ｇ．バイロフは、子供の半数で、胸部の変形および逆説的な呼吸が人生の最初の数ヶ月で消えることを示しています。そして、成長とともに、後半になって初めて胸骨うつ病が増加します。この期間中、沿岸弧の縁とその下に形成された溝が現れ始める。立ち上がると、肋骨の端が腹直筋を前方に押し、その増加の印象を与えます。これらの変化はくる病の症状と誤っています。

年の前半にひずみが増加すると、胸部の臓器の機能不全呼吸器病）、上気道の呼吸器疾患、慢性肺炎が引き起こされる可能性があります。

一部の子供では、ストライド呼吸が注目されています - 吸入口笛を吹くのが困難な場合、呼吸筋の大きな緊張、頸静脈腔の収縮、上腹部および胸腔内の陰性運動の増加によって引き起こされる肋間腔が伴います。赤ちゃんの心電図では、原則として、変化を見つけないでください。

漏斗胸は３歳後に特に明るく現れ始める。この時までに、胸骨と肋骨の一定の曲率への緩やかな移行が通常完了する。外観と姿勢は、漏斗形の胸部の典型となります。

胸郭後弯が増加し、まれに背中が平らになることはありません。背骨の横方向の湾曲があるかもしれません。調べてみると、肩のガードルが下がり、腹が突き出ているのが印象的です。胸が平らにされている、胸骨の領域で漏斗胸が決定されている。

漏斗の深さおよび容積は、病状の重症度および患者の年齢に応じて様々な範囲で変わり得る。漏斗の深さは、くぼみの両端を結ぶ平面から漏斗の頂部までの距離によって測定される。なお、その値は含有液量により決定することができる。小さな変形を伴う漏斗の容積は１０〜２０ｃｍ^３であり、表現すると、成人患者では２００ｃｍ^３以上までである。

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ステージ

N.I. Kondratinは漏斗胸部奇形の分類を開発しました、そこでは患者は病気の臨床経過、形、タイプと変形の重症度に従ってグループに慣習的に分けられます。

漏斗の深さと心臓の変位の程度を考慮すると、胸骨の変形は3段階あります。

• 私は度 - 2センチメートルまでのクレーターの深さ、心のシフトはありません。
• II度 - 4 cmまでの変形の深さ、2-3 cm以内の心臓の変位。
• グレードIII - 4 cm以上の変形の深さ、心臓は3 cm以上ずれています。

胸骨の変形の程度は、疾患の臨床経過を決定します。

これに関して、疾患の孤立した代償性、過少代償性および非代償性段階。

• 代償段階では、美容上の欠陥のみが検出され、機能的な障害はなく、または最小限に抑えられます。原則として、この病気の段階は、1度の胸部奇形に対応します。
• 変形の部分補償段階は変形のII度に対応する。同時に、心臓および肺の軽度の機能障害が注目されています。
•   非代償性段階では、著しい機能障害を伴うIII度の漏斗変形が検出される。

形の変形を区別すると、普通の漏斗形と平らな漏斗形の形を区別し、見かけ上は左右対称と左右非対称です（右側、左側）。

• ほとんどの場合、フラットクラウン胸は深い漏斗胸の進行の結果です。
• 対称形の変形は、胸の両半分の均一な発達によって特徴付けられます。

一部の著者、N.I.の分類を補完する Kondrashinは、漏斗形の変形を伴う胸骨の以下の形態を区別し、平らで、フックを付けられ、そして骨棘を伴う胸骨。

診断 漏斗胸

肺の機能を評価するために、呼吸器（肋間）および補助（結節性および台形）の筋電図検査が行われる。

筋電図検査は、漏斗胸部奇形患者の半数における呼吸筋と胸部の構造的変化を明らかにする。そのような指標は、脊髄運動ニューロンの機能不全を支持する議論である。

重度の胸部奇形の子供は無力で、身体の発達が遅れ、肺機能の急激な低下（15〜30％）と心臓および肺の機能不全の顕著な発現が血液の血液交換を困難にするため、筋肉系と栄養血管ジストニアが弱い。多くの場合、患者は心臓の疲労と刺痛を訴えます。胸部および横隔膜の偏位の減少、外部呼吸の機能不全は、体内の酸化還元プロセスの変化をもたらします。これは、炭水化物、タンパク質および水 - 塩交換、ならびに酸 - 塩基状態の違反として明らかにされる。

漏斗型胸部変形患者の内臓の状態を客観的に評価するために、特別な方法、肺の肺活量、および吸息と呼気の予備量によって、外部呼吸の機能を調べます。

胸部の漏斗状の変形は、肺の膨張が不十分であることを特徴とし、それによってガス交換が行われる「肺の膜」が減少します。肺の不完全な拡張により、「解剖学的死腔」が増加し、肺胞換気量が減少します。これらの障害を補うために、身体は肺灌流を増加させ、それが右心室肥大を招く。漏斗胸部奇形患者における心血管系および呼吸器系の機能障害は、組織低酸素症、酵素および代謝過程の変化をもたらす。

正常範囲内の肺の肺活量（ＶＣ）は、グレードＩＩの胸部変形を有する患者の２１％においてのみ認められた。VCの緩やかな偏差は45％で、6％の大幅な減少でした。III度の変形を有する患者では、正常なVC値は観察されない。概して、胸部の漏斗状変形は、前胸壁の変形および呼吸機能障害と相互に関連している。傾向は一方向性であり、変形の程度が高ければ高いほど、肺の換気障害はより顕著である。

心電図検査中に、ほとんどの患者が様々な異常を示し（81〜85）、40％の症例で右Guissa下肢の閉塞、洞性不整脈（10％）、左右の心軸のずれ（9％）が認められた。左室肥大（8％）およびその他の異常。

心エコー検査では、僧帽弁逸脱と左心室の弦の異常な配置を明らかにしました。

ECGとEchoCGデータの分析は、変形の程度の増加と共に、心血管系の活動の乱れの頻度が増加するという結論を下すことを可能にします。

検査の臨床的方法に加えて、放射線を使用します - 最も正確です。

X線検査に従って、漏斗変形の程度および胸椎の後弯の程度を評価する。そしてまた、この方法は胸部器官の変化の性質を明らかにするのに役立ちます。X線検査は、前後および外側の2つの標準投影法で行われます。胸骨のコントラストを良くするために、放射線不透過性材料のワイヤまたはストリップを正中線に固定します。変形の程度はGizycka指数によって評価されます（Gizicka、1962）。それは、横方向のX線写真上で（胸骨の後面から脊柱の前面までの）胸骨後腔の最小サイズの最大に対する比率によって決定される。0.8-1（ノルム-1）を除算した商が1次の変形を表します。0.7から0.5 - II度、0.5 - III度未満。

ギジカ指数は、今日まで、胸部変形の程度を決定し、外科的介入の問題を決定するための最も単純な放射線学的指標のままである。外側のレントゲン写真を撮っている何人かの患者では、胸骨の内壁での外骨腫の成長、その肥厚が明らかになり、これが胸骨後腔を有意に減少させます。これらの場合、変形の大きさと機能障害との間に食い違いがあります。

肺のさまざまな部分の呼吸能力の量的関係を評価するために、VN StepnovとV.A. ミハイロフはラジオニューモグラフィーの方法を使用した。

X線検査は、外科的矯正の前後に胸椎の後弯の程度を評価します。漏斗胸部奇形の患者の66％がグレードIIの萎縮性奇形を有し、後弯のグレード34が34％に見られる。

漏斗胸部奇形患者の胸部および胸腔の構造に関するX線コンピューター断層撮影による研究に関する最初の報告は、1979年に発表された（Soteropoulos G Cigtay O.、Schellinger P.）。この方法は、特に胸腔内の臓器を視覚化する必要がある場合に、胸部手術に大きな価値があります。

縦方向および横方向の面における多位置走査の方法による超音波検査は、胸腔の内部構造だけでなく、外科的介入前後の胸部の骨および軟骨構造を評価するための方法としても広く使用されている。

さまざまな著者によると、78.4から100％の患者が劣等感を患っているため、乳房が沈んでいる患者の主な術前検査の1つは心理検査です。特に年齢とともに、子供の発育と成長に悪影響を及ぼす率が増加しています。無関心、内気、同僚との関係における疎外感、否定的な行動、親に対する無関心など。病理学的心理状態と身体的および機能的機能不全の組み合わせは、子供たちが本格的な社会生活を送ることを可能にしません。

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処理 漏斗胸

漏斗胸の保存的治療

理学療法、呼吸法、胸部マッサージ、理学療法、高酸素療法、水泳療法は、患者の胸部変形を軽減するものではありませんが、控えめな措置を講じる必要があります。奇形の進行を防ぐために、子供の筋肉フレームと身体的発達を強化し、脊柱変形の発達を防ぎ、姿勢を正常化し、肺容量を増やします。

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漏斗胸の外科治療

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手術の適応

胸部の漏斗状変形のための胸部形成術に関わるほとんどの整形外科医はG. A. Bairov（1982）によって提案された外科的ベーキングのための徴候に固執する。外科的介入に対する機能的、整形外科的および美容的適応がある。

• 機能的な徴候は胸腔の内臓の機能不全によるものです。
• 整形外科の適応症は、背骨の折れた姿勢や湾曲を変える必要があることによって引き起こされます。
• 化粧品の徴候は、体格の美学を侵害する身体的欠陥の存在と関連しています。

最新の検査方法を適用し、患者の心理的地位を重視する。A.V. Vinogradov（2005）は、心的外傷後および先天性欠損を含む、胸部奇形の小児の外科的治療に対する適応と禁忌を示唆しています。

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手術の絶対的適応

• 漏斗胸部変形IIIおよびIV度、
• 呼吸器系および心血管系に機能障害を引き起こさないが、患者の心理的状態に障害を引き起こす、先天性および後天性胸部変形。
• 胸部の骨および軟骨の欠損、ならびにその骨格および保護特性の結果としての低下を伴うポーランド症候群。
• すべての年齢層の子供たちの胸骨の先天的な割れ目。

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手術の相対的適応症

• 胸部の骨と軟骨の骨格に欠陥のない胸部変形、機能的または心理的障害のいずれも引き起こさない。
• 怪我、炎症性疾患および外科的介入後に後天性胸部変形。

漏斗胸の外科治療の適応症の単純さと明瞭さにもかかわらず、多くの整形外科医は手術の主な適応症として機能障害の存在によるII-III度の変形を考えています。

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外科的治療に対する禁忌

• 中枢神経系、心血管系および呼吸器系の重篤な付随病理。
• 精神遅滞は中等度、重度および深度。

乳房細胞の漏斗状変形のために胸部形成術を必要とする患者の年齢に関する明確な推奨はない。基本的に、整形外科医は青年期における外科的介入に関するデータを提供しており、幼児は機能的異常を明らかにしていないという事実によってこの事実を引用している。じょうごは、思春期や思春期に深刻な機能障害を起こします。子供の体の代償性が高いため、呼吸機能や心血管機能が正常に近い状態を維持しているためです。このような状況は、幼児の手術拒絶について誤った結論を導くことがよくあります。

漏斗胸部変形を有する患者の外科的治療が改善されたので、これまでに使用されている外科的治療方法による分類が提案されてきた。

漏斗胸部変形のための手術の実用的な適用のための便利な方法は、胸部形成術および胸骨 - 肋骨複合体の固定の方法を以下のグループに分割して、V.I.、Geraskin et al。1986）によって提案された。

根治手術（胸郭形成術）：

胸骨 - 肋骨複合体の動員の方法によると：

• 変形した肋骨軟骨の横隔膜下切除術
• 二重軟骨切除術、横断胸骨切開術。
• 外側軟骨切除術、T字型胸骨切開術
• 組み合わせやその他のまれな変更。

胸骨炎複合体の安定化の方法に従って。

• 外部胸骨牽引を使用する。
• 内部の金属製クランプを使用する。
• 骨移植片の使用;
• 胸骨複合体の特別な固定具を使用せずに。

胸骨複合体を１８０°回転させる操作。

• チェストリム複合体の自由革命：
• 上部血管茎の保存を伴う初乳複合体の反転。
• 腹筋との接続を維持しながら髄質複合体のクーデター。

緩和ケア：

漏斗胸で胸骨肋骨複合体を動員するための3つの最も一般的な方法があります。

• 肋骨軟骨の部分切除術、横断胸骨切開術。
• 外側軟骨切除術、T字型胸骨切開術。
• 二重（傍節症および外側）軟骨切除術、横断胸骨切開術。

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漏斗胸の術後合併症

胸郭形成術後の最も頻繁な合併症は、血胸（20.2％）、皮膚創傷の抑制（7.8％）、気胸（6.2％）、皮下血腫（：1、7％）、術後肺炎（0.6％）です。胸膜炎（0.9％）。列挙された合併症とともに、統計的な明確化なしに、縦隔炎、敗血症、胸骨骨髄炎、固定移動、二次出血、皮膚壊死、腸管麻痺、心膜炎、心膜炎、心筋炎、ケロイド瘢痕が単離される。

術後早期に、合併症をタイムリーに検出するために、血行動態、呼吸、利尿および患者の全身状態が監視される。通常、患者の独立した呼吸を回復した後、患者は集中治療室に搬送され、そこで漏斗胸の対症療法が3〜5日間行われる。1日目から処方抗菌処理。多くの外科医は、3日間の積極的なRedon吸引による胸骨後腔のドレナージが必須であると考えており、胸腔はポリエチレンチューブで排液されています。患者を専門の部門に移した後、心臓呼吸器系の機能を改善するために、複雑な治療的運動および呼吸運動が処方される。同時期に、A。F。、KrasnovとV。N。特別に提案された方法に従うStepnovは、理学療法および呼吸筋の電気刺激と組み合わせて高圧酸素化を適用します。

漏斗胸を持っている患者は長い間診療所にいるべきです。外科的介入後の小児は療養所での健康増進治療と呼ばれるべきです。

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治療漏斗胸の有効性

手術後の漏斗胸を以下の尺度で評価した：良好、満足、不満足。

• 良好な結果は、美容上の欠陥についての不満がないことであり、Gizyckoi（IG）指数は1.0であり、前胸壁の解剖学的形状の完全な回復である。
• 満足のいく結果 - 前胸壁の残存変形の訴え（わずかな陥没または胸骨の膨らみ、肋骨の局所的後退）、IGは0.8。
• 不満足な結果 - 外見上の欠陥、初期値までの変形の再発、0.7未満のIG、

漏斗胸変形に対する様々な外科的介入の最も効果的かつ客観的な評価はYu.Iによって提供されている。ポズドキンとI.A. コモルキン

漏斗胸部奇形の除去における長年の著者は、4つの異なる外科的方法を使用しました：

• 胸部形成術によるGI バイロフ。
• による胸部形成術 コンドラシン
• Paltiaによると胸郭形成術。
• トンネル軟骨切開術（Pozdnikin Yu.I.およびKomolkin IA）。

著しい有効性および病理学的整合性のために、胸部の再建型複合筋骨格形成術は、Ａ。クラスノフとV. Stepnovu。

漏斗胸の再建治療は整形外科および胸部外科の緊急の問題である。外国および国内の外科医は、腱 - 筋肉形成術、骨移植術、胸骨複合体の金属板との固定を組み合わせた、かなり効果的なかなり効果的な外科的矯正方法を提案している。漏斗胸は、患者の生理学的状態を考慮して、最適となる方法で治療されるべきです。