チェザーリ症候群

セザリ症候群は、末梢血に大脳核を有する大きな非定型リンパ球の数が増加したT細胞悪性皮膚リンパ腫の赤芽球形態である。セザリー症候群は、真菌性真菌症（二次的）の患者では激しく（原発性）、あまり一般的でなく、あまり一般的ではない。近年、Cesary症候群に特有の真菌性真菌症または特定の血液変化を伴わない新規の赤芽球性T細胞悪性皮膚リンパ腫もまた単離されている。

[1], [2], [3]

病因

真皮の上部には、非定型リンパ球、組織球、線維芽細胞、好中球および好酸性顆粒球からなる高密度浸潤がある。また、非定型リンパ球および組織球性要素を含むナトリウムの微小切開が存在し得る。電子顕微鏡法では、浸潤細胞中にかなりの数のセサリ細胞が見いだされた。それらは直径7μm以上の細胞であり、核外被の深い陥入を有する不規則な形状の核を有し、その近くに凝縮したクロマチンがあり、それによって脳の形態が得られる。核は、ミトコンドリア、センチリオール、ゴルジ複合体を有する狭い細胞質領域によって囲まれている。細胞質における組織化学的検査は、粗いNIR陽性顆粒およびβグルクロニダーゼの高い活性を示す。免疫細胞学的研究により、ほとんどの場合Cesari細胞はTリンパ球マーカーを有し、表面免疫グロブリンおよびFc断片は存在しないことが示された。

セザリー症候群のリンパ節では、変化はキノコ菌の真菌症と類似しています。血液中の変化は、末梢血リンパ球immunofenotipipirovaniya流量またはPCRを用いて、遺伝的方法により臨床の初期段階で検出することができます。血液の初期の変化の予後の重要性は、紅皮症、皮膚T細胞リンパ腫は、リンパ球集団及びPCR又は他の適切な方法を用いて病理循環集団のさらなる証拠で異型リンパ球またはセザリー細胞の5％以上の存在である血液形でステップ変化の最小基準を決定することは不明です。

組織発生

セサリ症候群および真菌性真菌症は、多くの共通の形態学的、病原性および免疫学的特性を有する。大部分の著者は、Cesary症候群がCesari細胞が腫瘍プロセスだけではなく、真菌性真菌症の白血病変異体であると考えている。科学者は、これらの細胞の種類があると信じています：Tリンパ球と悪性の特徴的な性質と反応し、F-ソケットを形成しない。S. Broderらによる研究 （1976）は、セサリ細胞が悪性Tヘルパーであることを示した。

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

症状 チェザーリ症候群

Cesary症候群は、激しいかゆみ、末梢リンパ節の増加、血液中のCesary細胞の存在および皮膚の増殖を伴う一般化された赤血球減少症によって特徴付けられる。高齢者はより多くの場合病気です。臨床的に、このプロセスは、接触性皮膚炎または薬物発疹に似た紅斑性および浸潤性プラークの噴出の出現から始まる。徐々に要素が融合し、プロセスは紅斑の形で一般化された文字を取ります。皮膚全体には中赤色および大色の鱗屑で覆われた赤褐色の色彩、浮腫があります。毛髪および爪のジストロフィー変化が観察される。いくつかの患者は、キノコ真菌症のものと異ならないプラーク - ノジュール要素を有する。典型的な臨床像は血液の白血病反応に付随し、T細胞特性を有するリンパ球およびセサリ細胞の数の増加を伴う。

[10], [11]

差動診断

末梢血中の異常なT細胞の集団の増加を実証するセザリー症候群より良好な予後を有していてもよい皮膚紅症状、追加の基準を他のT細胞リンパ腫から区別するセザリー症候群。現在、定義と肌（1998）のT細胞リンパ腫の用語zritrodermicheskihフォーム上の皮膚のリンパ腫の研究のための国際学会会議の合意された決定に従って、セザリー症候群のため、以下の診断基準：

1. セザル細胞の数は1000 / mm ^3を超える か、
2. 増加CD4 +細胞または増加CD4 + CD7-又はVbの+細胞集団に10を超えるCD4 / CD8フロー免疫表現における全リンパ球プールの少なくとも40％を構成する、または
3. サザンブロット法によるT細胞クローンの存在の確認、または
4. 3つ以上の細胞における同じ病理学的核型の形態のクローンT細胞の染色体異常の確認。