皮膚組織球症X：原因、症状、診断、治療

組織球症X（シン：髄質組織球reticulosis、悪性retikulogistiotsitoz）。ランゲルハンス細胞組織球症のは文字入れ、シバ病、Henda-Shyulleraクリスチャン、好酸球性肉芽腫、非決定性の先天samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz及び細胞組織球症からなる群を形成します。

非定型組織球および他の単核食細胞の新生物増殖を伴う単核組織球系の稀な進行性全身性疾患。この病気の経過は急速で、平均余命は6ヶ月以内です。この場合、肝脾腫、骨髄浸潤、リンパ節腫脹、黄疸、発熱、貧血が注目される。N. Rappaport（1966）は、悪性組織球増加症の2つの臨床形態、すなわち造血臓器と皮膚形態の早期介入を伴う内臓型を約10％の症例で区別する。

出血や潰瘍、皮下結節、時には疾患の早期圧迫で観察された紫色の結節性紅斑、とnapominayushieそれら：皮膚のフォームがための傾向と紫に臨床的にblyashkopolobnuyu複数の紅斑や丘疹褐色がある場合。

Pathomorphology。皮膚には、主に、このように局所的にperivascularlyおよびperifolikulyarnoに局在する局所的多型浸潤が存在する。より多くの浸潤が真皮および皮下脂肪組織の深部を占める。細胞学的徴候は大きく異なる。以下の増殖細胞群を区別する。肥満細胞または悪性腫瘍、核小体を含む小葉核および好塩基球の好酸球性細胞質で大型の非定型新生物組織球; 多数erythrophagocytosis、細胞残屑、血小板、およびヘモシデリンのlipidsoderzhashie複合体の結果としての赤血球のその細胞質に含む異なる構成のカーネルとマクロファージ。よく分化した組織球は、好酸性細胞質および貪食赤血球および他の介在物を含有する核puzyrkoobraznymと大きな楕円形または細長い細胞です。上記の形態の中には、移行型の多数の細胞が存在する。壊死がしばしば観察される。組織球浸潤に加えて好中球及び好酸性顆粒球、形質細胞、リンパ球、巨細胞、しばしば奇妙な形状、細網肉腫細胞に似ているが含まれています。それらの構造が明確に皮下脂肪組織に定義されていないがNefagotsitiruyuschie淡質いわゆるprogistiotsitamiと同一濃核を有する小さな細胞は、多くの場合、皮下脂肪組織炎焦点lipogranulemamiの画像でマークされています。組織学的には、多くの細胞において、非特異的エステラーゼの活性は、激しくまたは顆粒の形態で決定される。超構造的に、組織球は、組織球増殖症Xの信頼できる診断マーカーとして働くことができる「ラケット」の形態の特異的な形成を示す。

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