リンパ増殖性皮膚疾患：原因、症状、診断、治療

良性および悪性のリンパ増殖性皮膚疾患の診断評価は、病理学者にとって非常に困難な作業である。近年、免疫学の成功に関連して、この方向で大きな進歩がみられた。リンパ増殖性皮膚疾患の分類の形態学的根拠は、キール分類（1974）およびその後の改変（1978年、1988年）に記載されている。病理形態の形態学的評価の基礎として、幹細胞から記憶細胞への逐次発達段階および正常リンパ節におけるその局在化に従って、リンパ球の細胞学的特徴を採取した。しかしながら、皮膚に直接遭遇する病理学的形態から、キール分類はキノコ様真菌症およびCesari症候群のみを含む。

悪性皮膚リンパ腫の分類には、臨床的および病態学的基準をある程度組み合わせるためには、細胞要素の成熟度を決定する細胞増殖の形態学的特徴を考慮に入れて、広範囲の臨床症状を含めるべきである。

重要な局面は、特定の生物学的形態に典型的な免疫学的マーカーを用いた皮膚リンパ腫の表現型特性の決定である。良性および悪性プロセスを区別するために、いわゆるジェノタイピング（genotyping）と呼ばれるTリンパ球またはBリンパ球受容体のゲノムの変化も考慮する必要がある。

G.Burg et al。（1994）は、非ホジキンリンパ腫、皮膚に発生する稀なリンパ球増殖性疾患の大きなグループのキール分類に含まれ、特に肉芽折り畳まれた皮膚、リンパ腫様丘疹症、全身angioendoteliomatoz（angiotropnayaリンパ腫）、脱毛症とsiringolimfoidnaya過形成、および多くの他のプロセスなど菌状息肉腫の変異体、皮膚の真リンパ腫に属するすべてで共有されていません。

したがって、皮膚中のリンパ球増殖の病巣の免疫学的および遺伝子型の特徴からリンパ節細胞の特徴的な基本的な形態学的特徴を組み合わせた分類原発性皮膚リンパ腫傾向を策定します。

このプロセスには一定の妥協が必要です。G. Burg et al。（2000）は、病理学者とhemato-腫瘍学との共通点を見つけるために、皮膚を独特のエンティティの臓器固有の機能に合わせて、それらを補完する、結節性リンパ腫を適応させることが一般的な用語や分類を使用する必要があります。このアプローチは、標識REAL（改訂ヨーロッパアメリカリンパ腫の分類、1994）、WHO分類（1997）、EORTC（がんの研究と治療のための欧州機関、1997）で使用されました。

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