膀胱の首の先天性硬化症（拘縮）（マリオン病）

膀胱の首の先天性硬化症（マリオン病）はまれです。ボーイズは、このゾーンの粘膜下層および筋肉層の輪状線維組織の発生を特徴とする。その発現の程度は異なる。高齢の小児で組織学的に検査された場合、線維症とともにしばしば慢性炎症の徴候を示す。

症状 膀胱の首の先天性硬化症（拘縮）（マリオン病）

この疾患の症状は、子宮頸管閉塞の重篤度および疾患の持続期間に依存する。繊維組織のわずかな発達で排尿にわずかな困難があります。尿が残っていない、腎機能が壊れていない。重度の閉塞では、排尿困難が認められ、残留尿が検出される。膀胱頸部硬化症は、尿閉タイプ逆説ischuria開発膀胱尿管逆流、ureterohydronephrosisおよび腎不全まで進行することができます。

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診断 膀胱の首の先天性硬化症（拘縮）（マリオン病）

上昇している尿道膀胱造影および尿道膀胱鏡検査のデータに基づいて、膀胱の頚部の硬化症が確立される。膀胱内圧測定と組み合わせたUFMは、頸部の閉塞の存在を確認し、排尿筋の機能状態を評価することを可能にする。

Urethrocystography上昇及び小柱壁、尿道の不十分なコントラストの底部を対比するとき、膀胱鏡検査で小柱壁膀胱、時々定義後壁カラーの突出部、及び膀胱肥大の一部の患者バーを指摘しました。膀胱造影では、特徴的な特徴は底部の高さである。

処理 膀胱の首の先天性硬化症（拘縮）（マリオン病）

膀胱の頚部の硬化症は経腔的手術（縦切開、Y字形プラスチックまたはTUR）の使用により治療され、現在は選択の方法となっている。