球状角膜

ケラトグロブスは、目の角膜の曲率と薄化を特徴とするまれな状態です。この状態は、角膜ジストロフィーのグループに属し、角膜の進行性の膨らみ（突起）に関連していることがよくあります。

ケラトグロブスは、ケラトコヌス のバリアントです。角膜も薄く膨らんだが円錐形のより一般的な状態です。ケラトグロブスの場合、突起はより拡散し、通常は角膜全体に関与し、球形になります。 [1]

疫学

ケラトグロブスは比較的まれな角膜疾患であるため、その正確な疫学は完全には理解されていません。比較的一般的であり、明確に定義された疫学パターンを持っているケラトコノスとは異なり、ケラトグロブスの有病率に関するデータは限られています。

発生頻度

この状態の希少性により、ケラトグロブスの発生率に関する正確な統計はありませんが、一般的なコンセンサスは、症状がケラトコノスよりもはるかに少ない頻度で診断されることです。ケラトグロブスはあらゆる年齢で発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、小児期または思春期に診断されます。

性別と年齢による分布

性別と年齢によるケラトグロブスの分布に関する信頼できるデータはほとんどありませんが、一部の情報源は、この状態が男性と女性の間で均等に分布する可能性があることを示しています。この状態は、幼少期には早くも現れ、青少年でしばしば診断されます。

地理的分布

ケラトグロブスの地理的分布に関する情報も限られています。ケラトグロブスが世界の特定の地域や特定の民族グループでより一般的であるという明確な証拠はありません。

他の疾患との関連

ケラトグロブスは、Marfan症候群やEhlers-Danlos症候群などのまれな全身性組織疾患に関連する場合があります。そのような場合、ケラトグロブスの分布と疫学は、これらの根本的な条件の有病率を反映している可能性があります。 [2]

原因 球状角膜

ケラトグロブスの正確な原因は完全には理解されていません。しかし、観察と臨床研究に基づいて、考えられる原因と危険因子に関するいくつかの理論が提案されています。

遺伝的要因

遺伝的成分は、ケラトグロブスの可能性のある原因の1つと考えられています。この状態は、以下のような遺伝性全身性組織疾患に関連することがあります。

• Ehlers-Danlos症候群。
• マーファン症候群
• ダウン症候群

これらの疾患のある患者は、角膜の構造的完全性に影響を与える可能性のあるコラーゲンとエラスチン繊維の構造に異常を有する可能性があります。

角膜生体力学の障害

ケラトグロブスの角膜の薄化と膨らみは、角膜の生体力学的安定性の異常によるものである可能性があります。これは、細胞間相互作用の異常と角膜外細胞マトリックスの組成による可能性があります。

炎症プロセス

一部の研究者は、角膜における炎症の可能性を、ケラトグロブスの発達につながるメカニズムの1つと考えています。しかし、炎症の存在は、ケラトグロブスの根本的な原因ではなく、他の病気や状態の結果である可能性があります。

環境曝露

紫外線や目の機械的曝露などの環境およびライフスタイルの要因は、ケラトグロブスの発達または進行に寄与する可能性がありますが、その役割は正確に確立されていません。

感染と怪我

眼の外傷または手術は、ケラトグロブスの発達にも関連している可能性があります。場合によっては、ケラトグロブスの発達は目の感染症に関連しており、角膜の薄化や脱力を引き起こす可能性があります。

他の病気

まれにしませんが、ケラトグロブスは角膜の構造と機能に影響を与える他の眼科疾患と関連している可能性があります。

ケラトグロブスはまれな疾患であり、研究は限られているため、この状態の多くの側面はよく理解されていません。将来の研究は、ケラトグロブスに寄与する新しい要因を明らかにし、新しい治療と予防戦略の開発に役立つ可能性があります。 [3]

病因

ケラトグロブスの病因は完全には理解されていませんが、この状態の発達に役割を果たす可能性のある角膜の解剖学的および生化学的変化に基づいた理論があります。

角膜の生体力学的不安定性

ケラトグロブスの重要な特徴の1つは、角膜の生体力学的不安定性です。これは、さまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。

• コラーゲン繊維の脱力：角膜のコラーゲン繊維の量と品質が減少し、その強度と弾力性が低下します。
• 細胞外マトリックス異常：角膜には、細胞機能の構造的支持と調節を提供する細胞外マトリックスが含まれています。細胞外マトリックスの組成と組織の変化は、角膜の薄化と膨らみにつながる可能性があります。

遺伝的要因

ケラトグロブスの家族性症例の存在は、遺伝的要因が疾患の発症に役割を果たす可能性があることを意味します。コラーゲンおよび他の結合組織成分の合成と構造を調節する特定の遺伝子の変異は、ケラトグロブスの発達につながる可能性があります。

関連する全身性疾患

ケラトグロブスは、Marfan症候群やEhlers-Danlos症候群などの全身性組織疾患に関連している可能性があります。これらの疾患はコラーゲンに影響を及ぼし、角膜の構造的異常につながる可能性があります。

酵素障害

いくつかの研究は、細胞外マトリックスの成分を分解する特定の酵素の活性が、ケラトグロブス患者の角膜で増加する可能性があることを示唆しています。これは、コラーゲン繊維や角膜のその他の構造成分の分解につながります。

炎症プロセス

炎症はケラトグロブスの病因に常に存在するわけではありませんが、その役割は角膜変性プロセスを促進する可能性のある要因として研究されています。

酸化ストレス

角膜の酸化ストレスの増加は、細胞およびマトリックスの損傷を引き起こす可能性があり、これはケラトグロブスの発達と進行にも寄与する可能性があります。

ケラトグロブスの病因における共通のテーマは、角膜の薄くなり脱力であり、その結果、異常な膨らみが生じます。病原性メカニズムには、先天性または後天性の原因から生じる角膜の構造的および生化学的異常が含まれる場合があります。ただし、ケラトグロブスの病因を完全に理解するには、さらなる研究が必要です。 [4]

症状 球状角膜

ケラトグロブスは、軽度から重度までの範囲の多くの臨床徴候と症状によって特徴付けられます。この病気の主な症状は次のとおりです。

視覚症状：

• 視力の低下：角膜の形状の歪みにより、視力がぼやけたり歪んだりすることがあります。
• 近視と乱視：角膜曲率の病理学的変化は、しばしばYOPIAの発症または悪化と不規則な乱視につながります。
• 光恐怖症：角膜の薄さと透明性による光に対する感度。

身体的症状：

• 角膜の膨らみ：角膜が前方に膨らんでいるため、目の外観が変化する可能性があります。
• 薄い角膜：患者の検査では、角膜の中心部と末梢部分の薄化が示される場合があります。
• 強膜の適応：角膜の周辺は非常に薄くなるため、角膜を通して強膜（目の白）が見えるかもしれません。

その他の症状：

• 目の刺激：患者は、目に絶え間ない刺激または異物感覚を経験する可能性があります。
• 頻繁な結膜炎：角膜への絶え間ない刺激と機械的外傷のために炎症プロセスが発生する可能性があります。
• 角膜破裂のリスク：まれに、非常に薄い角膜は自発的または外傷性破裂につながる可能性があります。

眼鏡検査、パチメトリー（角膜の厚さの測定）、角膜トポグラフィーなどの診断技術は、角膜の薄化の程度と角膜変形の程度を明らかにすることができます。

ケラトグロブスの症状は時間とともに悪化する可能性があり、この状態の患者はしばしば視力補正（特別なコンタクトレンズまたは手術を通じて）および継続的な医療モニタリングを必要とします。 [5]

ステージ

ケラトグロブスの段階は、ケラトコヌスなどの他のよりよく研究された眼疾患のように明確に定義されていない可能性があります。ただし、疾患の進行の特定の段階は、角膜の薄化の程度と症状の重症度に基づいて区別できます。

初期：

• 軽度の角膜の膨らみ：視力のわずかな歪みが顕著である可能性があり、患者はしばしばグラスまたはソフトコンタクトレンズで無視または補償します。
• 近視と軽度の乱視：近視の外観または悪化と軽度の乱視。

中間段階：

• 角膜の中程度の薄化と膨らみ：目の形の変化はより顕著になり、矯正があっても視力が悪化します。
• 乱視の増加：不規則な乱視はより顕著になり、修正が困難になります。

後期段階：

• 角膜の重度の膨らみと薄化：重度の薄化により、角膜が角膜を介して硬化性を示す可能性があります（強膜表示）。
• 高い近視と重度の乱視：従来の補正に適していない重大な視力の問題。
• 光恐怖症、刺激、目の痛み：これらの症状が悪化する可能性があります。

クリティカルステージ：

• 角膜が裂けるリスク：角膜の最も薄い部分は、軽微な外傷でさえ引き裂くリスクがある可能性があります。
• 急激な視覚障害と痛み症候群：視力の有意な減少と痛みの増加。

合併症とその結果

ケラトグロブスは、患者の視力と生活の質を損なう多くの合併症につながる可能性があります。ケラトグロブスに関連する潜在的な合併症の一部を次に示します。

1. 角膜の水滴：角膜の腫れと曇りを引き起こす水分の突然の眼内侵入。これにより、視力と痛みが突然減少する可能性があります。
2. 自発的な角膜裂傷：角膜の薄化と膨らみにより、自発的な角膜裂傷が発生する可能性があり、視力に深刻な損傷を引き起こし、緊急の外科的介入を必要とする可能性があります。
3. 角膜の皮膚化：角膜の薄化により、白色硬化症が角膜を介して示される可能性があります。
4. 高い不規則な乱視：角膜の曲率の歪みは、通常のメガネやコンタクトレンズで修正するのが困難な複雑な乱視につながる可能性があります。
5. 重度の近視：角膜薄化の進行は近視を増加させる可能性があります。
6. 慢性結膜炎：絶え間ない眼の刺激は、再発性の炎症性眼疾患につながる可能性があります。
7. 痛みと不快感：患者は、絶え間ない刺激と目のひずみにより慢性的な痛みを発症する可能性があります。
8. コンタクトレンズの問題：角膜の異常な形状のため、コンタクトレンズを装着して着用することは困難です。
9. 心理的問題：視覚障害と目の目に見える変形は、自尊心やうつ病の減少を含む感情的および心理的な問題につながる可能性があります。
10. 手術の必要性：重度の場合、角膜機能を回復するには角膜形成術（角膜移植）またはその他の外科的処置が必要になる場合があります。

診断 球状角膜

ケラトグロブスの診断には、眼科医がこの状態の特徴である角膜の構造と形状の特定の変化を特定するのに役立ついくつかのステップと検査方法が含まれます。 Keratoglobusを診断するための重要な方法のいくつかを以下に示します。

1. 歴史：視覚の変化、目の痛み、写真恐怖症、または前眼疾患の苦情を含む、完全な医学的および家族歴史を収集します。
2. 外部目の検査：形状と構造の異常の眼球の検査。
3. 眼鏡検査：眼の背中と網膜と視神経科の状態を評価するために使用されます。
4. 屈折法：近視や乱視などの眼の光学異常の測定。
5. みぞれランプ生体鏡検査：角膜の薄化やその他の異常を検出するために、特殊な顕微鏡を使用して眼の前面の詳細な検査。
6. 角膜測定：角膜の膨らみを示す異常に高い値を検出できる角膜の曲率の測定。
7. 角膜トポグラフィー：角膜曲率と形状の地図を構築する高度な評価方法で、薄くと膨らんだ異常な領域を特定します。
8. パチメトリー：角膜薄化の程度を評価するのに役立つ角膜の厚さの測定。これは、ケラトグロブスの診断における重要なパラメーターです。
9. 前部セグメント光コヒーレンス断層撮影（OCT）：目と角膜の前面の詳細なスライスを提供する最先端の非侵襲的イメージング技術。

これらの方法を組み合わせることで、医師は正確な診断を行い、ケラトグロブスをケラトコヌスや他の角膜ジストロフィーなどの他の同様の状態と区別することができます。標準的な検査方法が完全な状況を提供しない場合、角膜の構造的完全性と角膜破裂のリスクを評価するために追加のテストを使用することができます。 [6]

差動診断

ケラトグロブスの鑑別診断は、正確な診断を確立するためにケラトグロブスに似ているか、見える可能性のある他の条件を排除するプロセスです。考慮すべき重要な病気と状態は次のとおりです。

1. Keratoconus：これは、角膜が薄く膨らみ、角のような形に膨らむ最も一般的な状態です。ケラトグロブスとの違いは、薄化の分布と膨らみの形状であり、ケラトコノスはよりゆっくりと進行し、若い人により一般的であるという事実です。
2. Globus Megalocornea：角膜のサイズが拡大されているが薄くされていないまれな状態であり、その構造はケラトグロブスよりも安定しています。
3. 翼状脈：角膜を変形させることができるが、性質と治療が異なる結合組織膜の成長。
4. アカンサモエバ角膜炎：角膜の薄化と再形成を引き起こす可能性のある角膜の感染症ですが、炎症とより特定の症状を伴う。
5. 拡張（lasik後）エクタジア：症状においてケラトグロブスに似ている可能性のある視覚補正手術後の角膜の薄化と膨らみ。
6. 角膜ジストロフィー：さまざまな遺伝性角膜ジストロフィーは、角膜の構造と透明性の変化を引き起こす可能性があります。
7. 角膜炎症性疾患：たとえば、さまざまな病因の角膜炎は、角膜の薄化と再形成につながる可能性があります。
8. 眼の外傷：角膜の薄化または再形成をもたらす外傷の影響も、鑑別診断で考慮する必要があります。

角膜の厚さと膨らみの形状を正確に測定できる角膜トポグラフィー、パチム測定、光学コヒーレンス断層撮影などの機器の研究は、鑑別診断において重要な役割を果たします。特に発症の年齢、家族歴、以前の眼科手術または外傷を考慮して、慎重な歴史もとられるべきです。 [7]

処理 球状角膜

ケラトグロブスの治療は、病期と重症度に依存します。治療オプションは次のとおりです。

1. メガネまたはコンタクトレンズ：メガネまたはソフトコンタクトレンズを使用して、ケラトグロブスによって引き起こされるマイナーな視力変化を修正できます。より深刻な角膜曲率は、目の前面を形作り、視力を改善するのに役立つ剛性ガス透過性コンタクトレンズを必要とする場合があります。
2. 強膜レンズ：これらは、角膜に触れず、強膜（目の白）にかかる特別なタイプの接触レンズです。彼らは、より安定した視力と快適さを提供するため、ケラトグロブス患者に役立つ可能性があります。
3. 角膜コラーゲンの架橋：この手順により、角膜のコラーゲン繊維が強化され、角膜のさらなる薄化と膨らみを防ぐのに役立ちます。この方法は、ケラトグロブスの初期段階で効果的です。
4. 角膜内角膜リング（ICRまたはINTACS）：角膜の形状を改善し、屈折エラーを修正するために埋め込むことができます。
5. 角膜移植：角膜が激しく薄くなって膨らんだ場合、他の治療が効果がない場合、または角膜破裂のリスクがある場合、部分的（ラメラ）または完全（浸透）角膜移植が示される場合があります。
6. 外科的治療：まれに角膜穿孔の脅威がある場合、手術が示される場合があります。
7. 薬物療法：痛みや炎症などの症状を緩和するために、薬を処方される場合があります。これらは、感染を防ぐための保湿滴、抗生物質、または抗炎症薬である可能性があります。
8. 定期的なフォローアップ：ケラトグロブス患者は、角膜の変化を監視し、必要に応じて治療を調整するために、眼科医の定期的なフォローアップをすることをお勧めします。

すべての治療は個別化され、眼科医と議論する必要があります。ケラトグロブスは進行する可能性があるため、状態を絶えず監視し、角膜構造の変化に応じて治療を調整することが重要です。

防止

ケラトグロブスの予防は、この病気の正確な原因は不明であり、その発生を防ぐ方法がないため、その進行を防止し、合併症のリスクを最小限に抑えることを目的とした対策に限定されています。 Keratoglobusの患者またはそれを開発するリスクが高い患者に関する一般的な推奨事項は次のとおりです。

1. 定期的な医療フォローアップ：角膜と視力の状態を監視するために、眼科医が定期的に診察することが重要です。
2. 眼の怪我を避ける：特にスポーツやその他の潜在的に危険な活動中に、怪我から目を守ることは、あなたの状態が悪化するのを防ぐのに役立ちます。
3. 炎症性眼疾患の制御：結膜炎や角膜炎などの炎症性眼疾患のタイムリーな治療は、角膜に関連する合併症のリスクを減らすのに役立ちます。
4. 保湿滴の使用：乾燥と不快感の症状を緩和するために、人工涙の使用が推奨されます。
5. アレルギー反応の制御：アレルギー状態を管理することで、過度の眼擦過を避けるのに役立ちます。これは、ケラトグロブスの進行を防ぐために重要です。
6. UV保護：角膜を紫外線から保護するためにサングラスを着用すると、追加の損傷を防ぐことができます。
7. 積極的な眼の摩擦を避ける：眼の摩擦は、角膜のさらなる薄くの変形に寄与する可能性があり、避けるべきです。
8. 適切な栄養：一部の研究では、特定の栄養素の欠陥が角膜疾患に寄与する可能性があることを示唆しているため、バランスの取れた食事が重要である可能性があります。
9. 眼科医に変化を知らせる：視力の変化、不快感、または目のその他の変化の最初の兆候では、すぐに医師に連絡する必要があります。

ケラトグロブスはめったに予防できませんが、これらの対策は疾患の進行のリスクを減らし、患者の生活の質を改善するのに役立ちます。

予測

ケラトグロブスの予後は異なる場合があり、角膜の薄化と膨らみの程度、疾患の進行率、合併症の存在、治療の適時性と有効性など、いくつかの要因に依存します。

軽度の場合、疾患が急速な進行や深刻な合併症なしに進行する場合、予後は通常好ましいです。メガネまたはコンタクトレンズとの視力補正は、通常の寿命を導くのに十分かもしれません。

ただし、病気が進行した場合、標準的な方法で完全に修正されない可能性のある視力の悪化がある可能性があります。そのような場合、海管内角膜環型、コラーゲン角膜架橋、角膜移植などの手術など、より複雑な治療が必要になる場合があります。

角膜移植は、拒絶反応やその他の合併症のリスクが高い可能性があるため、通常、ケラトグロブスの重度の形態の最後の手段と見なされます。

ケラトグロブスが他の全身性疾患またはMarfan症候群やEhlers-Danlos症候群などの症候群に関連している場合、予後はより複雑で、統合治療アプローチが必要になる場合があります。

診断と治療の最新の方法が、ケラトグロブスのほとんどの患者の予後を大幅に改善したことに注意することが重要です。専門家の定期的なフォローアップと推奨事項のコンプライアンスは、病気を制御し、視覚の質を維持するのに役立ちます。

使用された文献

「Keratoconus and Keratoglobus」は、Krachmer JH、Mannis MJ、Holland EJ編集、第3版の本の一部です。

角膜の「ケラトコヌスとケラトグロブス」（第3版） - マーガレット・S・マクドナルド、マイケル・ベレンキー、チャールズ・シェフィールド

「Ophthalmology」 - 著者：Myron Yanoff、Jay S. Duker、最新版：2018年。

「Vaughan＆amp; Asburyの一般的な眼科」 - 著者：Paul Riordan-Eva、Emmett T. Cunningham、最新版：2017年。

「臨床眼科：体系的なアプローチ」 - 著者：ジャック・J・カンスキー、最後の出版年：2019年。

「Ophthalmology：Expert Consult：Online and Print」 - 著者：Myron Yanoff、Jay S. Duker、最新版：2018年。