球状角膜

球状角膜は、目の角膜の湾曲と薄化を特徴とするまれな症状です。この状態は角膜ジストロフィーのグループに属し、多くの場合、進行性の角膜の隆起（突出）を伴います。

球状角膜は変異型です円錐角膜の、角膜も薄くて膨らんでいるが円錐形である、より一般的な症状です。球状角膜の場合、突起はより拡散しており、通常は角膜全体を含み、形状が球状になります。 [1]

疫学

球状角膜は比較的まれな角膜疾患であるため、その正確な疫学は完全には理解されていません。比較的一般的で明確な疫学パターンを持つ円錐角膜とは異なり、球角膜の有病率に関するデータは限られています。

発生頻度

この状態は稀であるため、球角膜の発生率に関する正確な統計はありませんが、この状態が円錐角膜よりもはるかに少ない頻度で診断されるというのが一般的なコンセンサスです。球状角化症はどの年齢でも発生する可能性がありますが、最も多くの場合、小児期または青年期に診断されます。

性別・年齢別分布

性別および年齢ごとの球角化の分布に関する信頼できるデータはほとんどありませんが、いくつかの情報源は、この状態が男性と女性の間で均等に分布している可能性を示しています。この状態は幼少期から発症する可能性があり、多くの場合、青年期に診断されます。

地理的分布

球角化症の地理的分布に関する情報も限られています。球角化症が世界の特定の地域または特定の民族グループでより一般的であるという明確な証拠はありません。

他の病気との関連

球状角化症は、マルファン症候群やエーラス ダンロス症候群などの稀な全身性結合組織疾患に関連することがあります。このような場合、球角化症の分布と疫学は、これらの基礎疾患の有病率を反映している可能性があります。 [2]

原因 球状角膜

球状角化症の正確な原因は完全には理解されていません。ただし、観察と臨床研究に基づいて、考えられる原因と危険因子に関するいくつかの理論が提案されています。

遺伝的要因

遺伝的要素は球状角化症の考えられる原因の 1 つであると考えられています。この状態は、次のような遺伝性全身性結合組織疾患に関連している場合があります。

• エーラス・ダンロス症候群。
• マルファン症候群
• ダウン症

これらの疾患を持つ患者は、コラーゲン線維とエラスチン線維の構造に異常がある可能性があり、角膜の構造的完全性に影響を与える可能性があります。

角膜バイオメカニクスの障害

球状角膜における角膜の薄化および膨隆は、角膜の生体力学的安定性の異常が原因である可能性があります。これは、細胞間相互作用と角膜細胞外マトリックスの組成の異常が原因である可能性があります。

炎症過程

一部の研究者は、球状角膜の発症につながるメカニズムの 1 つとして角膜の炎症の可能性を考えています。ただし、炎症の存在は、球状角膜の根本的な原因ではなく、他の病気や状態の結果である可能性があります。

環境暴露

紫外線や目の機械的曝露などの環境要因やライフスタイル要因は、球角化の発生や進行に寄与する可能性がありますが、その役割は正確には確立されていません。

感染症と怪我

目の外傷や手術も球状角膜の発症に関連している可能性があります。場合によっては、球状角膜の発生は眼の感染症と関連しており、角膜の薄化や弱化を引き起こす可能性があります。

その他の病気

まれですが、球状角膜が角膜の構造や機能に影響を与える他の眼科疾患に関連している場合があります。

球角化症はまれな病気であり、研究も限られているため、この症状の多くの側面はまだ十分に理解されていません。今後の研究により、球角化に寄与する新たな要因が明らかになり、新たな治療および予防戦略の開発に役立つ可能性があります。 [3]

病因

球角膜の病因は完全には理解されていませんが、この状態の発症に役割を果たしている可能性のある角膜の解剖学的および生化学的変化に基づいた理論があります。

角膜の生体力学的不安定性

球状角膜の重要な特徴の 1 つは角膜の生体力学的不安定性であり、これはさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。

• コラーゲン線維の弱さ：角膜内のコラーゲン線維の量と質が減少し、強度と弾力性が低下します。
• 細胞外マトリックスの異常: 角膜には、細胞機能の構造的支持と調節を提供する細胞外マトリックスが含まれています。細胞外マトリックスの組成と組織の変化により、角膜が薄くなったり膨らんだりする可能性があります。

遺伝的要因

球角化症の家族性症例の存在は、遺伝的要因がこの疾患の発症に関与している可能性があることを示唆しています。コラーゲンやその他の結合組織成分の合成と構造を調節する特定の遺伝子の変異は、球角化の発症につながる可能性があります。

関連する全身疾患

球状角化症は、マルファン症候群やエーラス・ダンロス症候群などの全身性結合組織疾患に関連している可能性があります。これらの疾患はコラーゲンに影響を与え、角膜の構造異常を引き起こす可能性があります。

酵素障害

いくつかの研究では、細胞外マトリックスの成分を分解する特定の酵素の活性が球状角膜患者の角膜で増加している可能性があることを示唆しています。これにより、コラーゲン線維や角膜の他の構造成分が劣化します。

炎症過程

炎症は球状角膜の病因に常に存在するわけではありませんが、その役割は角膜変性プロセスを促進する可能性のある寄与因子として研究されています。

酸化ストレス

角膜内の酸化ストレスの増加は細胞および基質の損傷を引き起こす可能性があり、それが球状角膜の発生と進行にも寄与する可能性があります。

球状角膜の病因における共通のテーマは、角膜の薄化と脆弱化であり、その結果として角膜が異常に隆起することです。病因メカニズムには、先天的または後天的な原因から生じる角膜の構造的および生化学的異常が含まれる場合があります。ただし、球角化の病因を完全に理解するには、さらなる研究が必要です。 [4]

症状 球状角膜

球角化症は、軽度から重度までのさまざまな臨床徴候と症状を特徴とします。この病気の主な症状は次のとおりです。

視覚的な症状:

• 視力の低下：角膜の形状の歪みにより、視界がぼやけたり歪んだりすることがあります。
• 近視と乱視: 角膜曲率の病理学的変化は、多くの場合、次の症状の発症または悪化につながります。 近視 そして不規則乱視。
• 羞明：角膜が薄く透明であるため、光に対して敏感です。

身体的症状:

• 角膜球ge: 角膜が前方に突出することで、目の見え方が変わることがあります。
• 角膜が薄い: 患者を検査すると、角膜の中心部と周辺部が薄くなっていることが判明する場合があります。
• 強膜の適応症：角膜の周囲が非常に薄くなり、角膜を通して強膜（白目）が見えることがあります。

その他の症状:

• 目 刺激性：患者は、目に継続的な刺激感や異物感を感じることがあります。
• 頻繁な結膜炎: 角膜への継続的な刺激や機械的外傷により、炎症プロセスが発生する可能性があります。
• 角膜るいのリスク破裂: まれに、非常に薄い角膜が自然破裂または外傷性破裂を引き起こす可能性があります。

検眼鏡検査、厚度測定（角膜の厚さの測定）、角膜トポグラフィーなどの診断技術により、角膜の菲薄化の程度や角膜変形の程度を明らかにすることができます。

球角化症の症状は時間の経過とともに悪化する可能性があり、この症状を持つ患者は多くの場合、視力矯正（特殊なコンタクトレンズまたは手術による）と継続的な医学的モニタリングを必要とします。 [5]

ステージ

球角膜の段階は、円錐角膜などのよく研究されている他の眼疾患ほど明確に定義されていない可能性があります。ただし、病気の進行の特定の段階は、角膜の菲薄化の程度と症状の重症度に基づいて区別できます。

初期：

• 軽度の角膜隆起: 視覚のわずかな歪みが目立つ場合がありますが、患者はこれを無視するか、眼鏡やソフト コンタクト レンズで補うことがよくあります。
• 近視と軽度の乱視：近視と軽度の乱視の出現または悪化。

中間段階:

• 角膜が中程度に薄くなり膨らむ：目の形の変化がより顕著になり、矯正しても視力が低下します。
• 乱視の増加：不規則乱視がより顕著になり、矯正が困難になります。

後期段階:

• 角膜の重度の隆起と薄化：重度の角膜薄化により、強膜が角膜を通して見える可能性があります（強膜徴候）。
• 強度の近視と重度の乱視: 従来の矯正では対応できない重大な視力の問題。
• 羞明、イライラ、目の痛み: これらの症状は悪化する可能性があります。

クリティカルステージ:

• 角膜裂傷の危険性: 角膜の最も薄い部分は、軽度の外傷でも裂傷する危険性があります。
• 突然の視覚障害および疼痛症候群: 視力の大幅な低下と痛みの増加。

合併症とその結果

球角化症は、患者の視力や生活の質を損なう多くの合併症を引き起こす可能性があります。球状角膜に関連する可能性のある合併症のいくつかを以下に示します。

1. 角膜水腫：眼内に水分が突然侵入し、角膜が腫れて曇る病気です。突然の視力低下や痛みを引き起こす可能性があります。
2. 自然発生的な角膜裂傷：角膜の薄化と膨隆により、自然発生的に角膜裂傷が発生する可能性があり、視力に重大な損傷を引き起こす可能性があり、緊急の外科的介入が必要になります。
3. 角膜強膜化：角膜が薄くなることで、角膜を通して白い強膜が見えることがあります。
4. 高度な不規則乱視: 角膜の曲率の歪みにより、通常の眼鏡やコンタクトレンズで矯正するのが難しい複雑な乱視が生じる可能性があります。
5. 重度の近視: 角膜の薄化が進行すると、近視が増加する可能性があります。
6. 慢性結膜炎: 継続的な目の刺激は、炎症性眼疾患の再発を引き起こす可能性があります。
7. 痛みと不快感：患者は、絶え間ない刺激や眼精疲労により、慢性的な痛みを感じることがあります。
8. コンタクトレンズの問題: 角膜の形状が特殊なため、コンタクトレンズをフィットさせて着用することが難しい場合があります。
9. 心理的問題: 視覚障害や目に見える変形は、自尊心の低下やうつ病などの感情的および心理的問題を引き起こす可能性があります。
10. 手術の必要性: 重度の場合は、角膜機能を回復するために角膜移植術 (角膜移植) またはその他の外科手術が必要になる場合があります。

診断 球状角膜

球状角膜の診断には、眼科医がこの症状の特徴である角膜の構造と形状の特定の変化を特定するのに役立ついくつかの手順と検査方法が含まれます。球状角化症を診断するための主な方法のいくつかを以下に示します。

1. 病歴: 視力の変化、目の痛み、羞明、または以前の眼疾患の訴えを含む、完全な病歴および家族歴を収集します。
2. 外部眼検査：眼球の形状や構造の異常を検査します。
3. 検眼鏡検査: 眼の奥、網膜と視神経乳頭の状態を評価するために使用されます。
4. 屈折率測定: 球角化に関連することが多い近視や乱視などの目の光学的異常の測定。
5. みぞれ灯生体顕微鏡検査: 特殊な顕微鏡を使用して目の前面を詳細に検査し、角膜の薄化やその他の異常を検出します。
6. ケラトメトリー: 角膜の膨らみを示す異常に高い値を検出できる角膜の曲率の測定。
7. 角膜トポグラフィー: 角膜の曲率と形状のマップを作成し、薄くなったり膨らんだ異常な領域を特定する高度な評価方法です。
8. パキメトリー: 角膜の薄化の程度を評価するのに役立つ角膜の厚さの測定。これは球状角膜の診断における重要なパラメーターです。
9. 前眼部光コヒーレンストモグラフィー (OCT): 眼の前部と角膜の詳細なスライスを提供する最先端の非侵襲的イメージング技術。

これらの方法を組み合わせることで、医師は正確な診断を下し、球状角膜を円錐角膜や他の角膜ジストロフィーなどの他の同様の症状と区別することができます。標準的な検査方法では全体像が得られない場合、追加の検査を使用して角膜の構造的完全性と角膜破裂のリスクを評価することがあります。 [6]

差動診断

球角化の鑑別診断は、正確な診断を確立するために、球角化を模倣または類似している可能性のある他の症状を除外するプロセスです。考慮すべき主な病気と状態は次のとおりです。

1. 円錐角膜：角膜が薄くなり、前方に膨らみ円錐状になる最も一般的な症状です。球角膜との違いは、薄化の分布と隆起の形状、そして円錐角膜の進行がよりゆっくりで若い人に多いという事実です。
2. 巨角膜球：角膜のサイズは拡大しているが薄くなっていない稀な状態であり、その構造は球状角膜よりも安定しています。
3. 翼状片: 角膜を変形させる可能性がある結合組織膜の増殖ですが、性質と治療法が異なります。
4. アカントアメーバ角膜炎: 角膜の薄化と再形成を引き起こす可能性がある角膜の感染症ですが、炎症やより具体的な症状を伴います。
5. 拡張型（レーシック後）拡張症：レーシック後などの視力矯正手術後の角膜が薄くなり膨らむ状態で、症状としては球角膜に似ている場合があります。
6. 角膜ジストロフィー：さまざまな遺伝性角膜ジストロフィーは、角膜の構造と透明性に変化を引き起こす可能性があり、球状角膜と区別する必要があります。
7. 角膜炎症性疾患: たとえば、さまざまな病因による角膜炎は、角膜の薄化と再形成を引き起こす可能性があります。
8. 眼の外傷：角膜の薄化または再形成を引き起こす外傷の影響も鑑別診断で考慮される必要があります。

角膜トポグラフィー、厚測定、光干渉断層撮影などの機器研究は、角膜の厚さと隆起の形状を正確に測定でき、鑑別診断において重要な役割を果たします。特に発症年齢、家族歴、以前の目の手術や外傷を考慮して、慎重な病歴も記録する必要があります。 [7]

処理 球状角膜

球角化症の治療は、病気の段階と重症度によって異なります。治療には次のような選択肢があります。

1. 眼鏡またはコンタクトレンズ：眼鏡またはソフトコンタクトレンズは、球角化によって引き起こされる小さな視力変化を矯正するために使用できます。角膜の曲率がより深刻な場合は、目の前面の形状を整えて視力を向上させる、硬質のガス透過性コンタクト レンズが必要になる場合があります。
2. 強膜レンズ: 角膜には触れず、強膜 (白目) 上に置かれる特殊なタイプのコンタクト レンズです。より安定した視界と快適さを提供するため、球角化症の患者に役立ちます。
3. 角膜コラーゲンの架橋：この手順は角膜のコラーゲン線維を強化し、角膜のさらなる薄化や膨隆を防ぎます。この方法は球角化症の初期段階で効果的です。
4. 角膜実質内リング (ICR または INTACS): 角膜の形状を改善し、屈折異常を矯正するために移植できます。
5. 角膜移植：角膜が著しく薄くなって膨らんでいる場合、他の治療法が無効である場合、または角膜破裂の危険性がある場合には、部分（層状）角膜または完全（全層）角膜移植が適応となる場合があります。
6. 外科的治療：まれに角膜穿孔の恐れがある場合には、手術が必要となる場合があります。
7. 薬物療法：痛みや炎症などの症状を軽減するために薬が処方される場合があります。これらは、保湿剤、感染症を防ぐための抗生物質、または抗炎症薬などです。
8. 定期的なフォローアップ: 球角化症の患者は、角膜の変化を監視し、必要に応じて治療を調整するために、眼科医による定期的なフォローアップを受けることが推奨されます。

すべての治療法は個別に行われ、眼科医と相談する必要があります。球状角化症は進行する可能性があるため、常に状態を監視し、角膜構造の変化に応じて治療を調整することが重要です。

防止

この病気の正確な原因は不明であり、その発生を防ぐ方法がないため、球状角化症の予防は、その進行を防ぎ、合併症のリスクを最小限に抑えることを目的とした対策に限定されます。球状角化症またはそれを発症するリスクが高い患者に対する一般的な推奨事項をいくつか示します。

1. 定期的な医学的経過観察: 角膜と視力の状態を監視するために定期的に眼科医の診察を受けることが重要です。
2. 目の怪我を避ける：特にスポーツやその他の潜在的に危険な活動中に目を怪我から守ることは、症状の悪化を防ぐのに役立ちます。
3. 炎症性眼疾患の管理: 結膜炎や角膜炎などの炎症性眼疾患を適時に治療することは、角球性関連合併症のリスクを軽減するのに役立ちます。
4. 保湿ドロップの使用: 乾燥や不快感の症状を軽減するには、人工涙液の使用をお勧めします。
5. アレルギー反応の制御: アレルギー状態を管理することは、過剰な目をこすることを避けるのに役立ちます。これは球状角化症の進行を防ぐために重要です。
6. UV 保護: サングラスを着用して角膜を紫外線から保護すると、さらなる損傷を防ぐことができます。
7. 眼の活発な摩擦を避ける: 眼の摩擦は角膜のさらなる薄化と変形の一因となる可能性があるため、避けるべきです。
8. 適切な栄養: 特定の栄養素の欠乏が角膜疾患の一因となる可能性があることを示唆する研究もあるため、バランスの取れた食事が重要である可能性があります。
9. 変化を眼科医に知らせる：視力の変化、不快感、その他目に何らかの変化の兆候が現れたら、すぐに医師に連絡してください。

球角化症を予防できることはほとんどありませんが、これらの対策は病気の進行リスクを軽減し、患者の生活の質を向上させるのに役立ちます。

予測

球状角膜の予後はさまざまであり、角膜の菲薄化や隆起の程度、疾患の進行速度、合併症の有無、治療の適時性と有効性などのいくつかの要因によって決まります。

軽症の場合、病気が急速な進行や重篤な合併症を伴わずに進行する場合、予後は通常良好です。メガネやコンタクトレンズによる視力矯正は、通常の生活を送るのに十分な場合があります。

ただし、病気が進行すると、標準的な方法では完全に矯正できない視力の悪化が生じる可能性があります。このような場合、角膜実質内リング移植、角膜コラーゲン架橋または角膜移植などの手術を含む、より複雑な治療が必要になる場合があります。

角膜移植は拒絶反応やその他の合併症のリスクが高いため、通常、重度の球状角膜に対する最後の手段と考えられています。

球角化がマルファン症候群やエーラスダンロス症候群などの他の全身性疾患や症候群に関連している場合、予後はより複雑になる可能性があり、統合的な治療アプローチが必要となる場合があります。

最新の診断と治療法により、ほとんどの球状角膜患者の予後が大幅に改善されたことに留意することが重要です。専門医による定期的なフォローアップと推奨事項の遵守は、病気を制御し、視力の質を維持するのに役立ちます。

使用した文献

「円錐角膜と球角膜」は、Krachmer JH、Mannis MJ、オランダ EJ 編集の『Cornea』第 3 版の一部です。

角膜の「円錐角膜と球角膜」（第 3 版） - マーガレット S. マクドナルド、マイケル ベレンキー、チャールズ シェフィールド

「眼科」 - 著者: Myron Yanoff、Jay S. Duker、最新版発行年: 2018 年。

「ヴォーン＆アズベリーの一般眼科」 - 著者：Paul Riordan-Eva、Emmett T. Cunningham、最新版の発行年：2017 年。

『臨床眼科: 系統的なアプローチ』 - 著者: Jack J. Kanski、最終出版年: 2019 年。

『眼科: 専門家による相談: オンラインおよび印刷物』 - 著者: Myron Yanoff、Jay S. Duker、最新版発行年: 2018 年。