大人と子供の不在：典型的、非典型的、単純かつ複雑

ある瞬間に無意識のうちに意識を失うことが起こります - 通常、幼児期にはより一般的であり、「欠席」と呼ばれます。外側には、「空」の外観の一時的なフリーズ状態のように見えます。不在は、てんかん発作の容易な変形であると考えられている：この状態は、むしろ否定的な結果を伴っているので、注意を払うことなく放置することはできない。

[1], [2]

疫学

彼らは不在について初めて、17世紀と18世紀に話を始めました。文字通りフランス語から翻訳された用語は、「欠席」とは患者の意識の一時的な欠如を意味します。神経学者はまた、「小さな病気」と解釈される「プチマール」という欠勤に関する追加の用語を使用する。

不在は、一般化されたてんかんの数多くの種類に属し、ほとんどの場合、子供の子供に見られ、主に4歳から7歳、時には2歳から8歳である。多くの小児において、意識消失は、てんかん症状の他の変異体と組み合わせて生じる。

より多くの女の子は病気ですが、男の子は病気の出現を排除しません。

統計によると、不在は、診断されたすべての小児癲癇の20％で起こる。

不在が支配的な臨床症状である場合、患者は「てんかんがない」と診断される。

成人の罹患率は、たいてい5％に過ぎない。

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

原因 不在

欠損の出現の基本的な理由は、大脳皮質の神経細胞における阻害および刺激プロセスのバランスの侵害である。これに応じて、欠席には2つのタイプがあります：

• 二次不在 - 生物電気活動を変化させる要因によって引き起こされる。これらの因子は、炎症プロセス（膿瘍、脳炎）、腫瘍プロセスであり得る。このような状況では、欠勤は根底にある病理の症状になります。
• 特発性結節は、病因が不明な疾患である。おそらく、この病理学は、この病気の家族エピソードによって示されるように、遺伝性を指す。特発性欠損は、通常、4年から10年の間に起こる。

膿瘍は遺伝的に決定された病理の中でランク付けされているという事実にもかかわらず、遺伝のニュアンスと遺伝子の関与は現時点では未知のままである。

[10], [11], [12], [13]

危険因子

自発的な不在の攻撃は、危険因子の1つの存在下で起こり得る：

• 遺伝、染色体異常の種類;
• 胎児と労働の支配の間に生じた問題（酸素飢餓、長時間中毒、感染、出産中の外傷）。
• 神経毒および感染;
• 頭部外傷;
• 体の重度の疲労。
• 強いホルモンの順列;
• 代謝障害、脳組織に影響を及ぼす変性過程;
• 脳の腫瘍プロセス。

ほとんどの場合、攻撃の再発は特定の要因の影響にも関連しています。そのような要因は、軽いフラッシュ、頻繁な発作のエピソード、過度の神経緊張、急激な空気の強制的な流れなどであり得る。

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

病因

欠損がどのようなメカニズムで発達するかによって、それはまだ正確に解明されていない。科学者はこの問題についてかなりの数の異なる研究を行い、疾患の出現における特定の役割は、皮質および視床、ならびに抑制性および興奮性の伝達物質によって果たされることを見出した。

病原性の根拠は、遺伝的に決定された神経細胞の異常な能力である可能性がある。専門家は、この不在はブロッキング活動の支配によって発展すると考えている。これは、過剰興奮の結果である不在と痙攣性発作の主な違いである。

皮質の活性化を過度に阻害することは、達成された疼痛性興奮を抑制するための補償機構として生じ得る。

子供の不在の発達と、年を取るにつれて問題が圧倒的に消滅することは、病理学と脳の成熟度の関係を示しています。

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

症状 不在

不在は通常、完全な安全な状態のバックグラウンドに対して、前駆物質なしで発症する。この攻撃は本質的に自発的であり、事前に予測して計算することはできません。

孤立した症例においてのみ、患者は発作に近づく最初の兆候に気付く。これは突発的な頭痛と悪心、発汗の増加と頻繁な心拍です。いくつかのケースでは、近くの人々は、攻撃の直前に、赤ちゃんが不可解にふるまうことがあることに気づいています。例えば、刺激されない過敏性や気まぐれがあります。孤立した場合には、聴覚、聴覚または味覚の幻覚がある。

しかし、既に気づいているように、最初の徴候はすべての患者に認められません。通常、この症状はすべての場合に共通です。

• 攻撃は突然進展し、同じように終了する。患者は、外的に「凍結」しているように、呼吸または他の厄介な要因に反応することなく、「幻想」に似ている可能性がある。平均発作の持続時間は12-14秒であり、その後に何も起こらなかったかのように患者が来る。攻撃後も衰弱も眠気も生じません。
• 患者が複雑な膿瘍の流れに罹患している場合、「旅行」には強壮成分が伴うことがある。それは次のように見ることができます：患者は突然停止します。何かが手に入った場合 - 倒れ、頭が後退します。人は目を回転させ、時には繰り返し音やくすぐりをする（いわゆるオートマトン）。

不在の発作は、異なる頻度で繰り返されます - 1日あたり6-9回、数百回まで - 主に生命の状態（日中）。

夜間の不在は希少であると考えられていますが、遅い睡眠の段階でその外観が可能です。外部からの発作に気づくことはほとんど不可能です。しかし、神経インパルスを読み取る特殊なセンサーを患者に付けると、対応する病理学的徴候を見つけることができます。

[30], [31], [32], [33]

大人の不在

成人集団では、欠勤は子供とは異なり、5％の症例ではずっと少ない頻度で発症する。医師は、この問題の発生を、より早い年齢（例えば、患者が10代の時）に必要な治療の不足と関連付ける。

成人患者における発作の持続時間は数秒であり、発作は見逃される可能性がある。医学では、攻撃が数秒しか持続せず、頻繁に繰り返されない場合、これは「小さな欠勤」という用語と呼ばれます。しかし、難しさは、車を運転している間、または危険なデバイスやメカニズムを使って作業しているときに、意識の断絶が起こるという事実にあります。プール内で泳いだり、危険性の高い別の状況で人を「切断する」ことができます。

成人では、この疾患は上体と頭部の震えを伴うことがあり、これはしばしば運動協調を妨害する。しかし、ほとんどの場合、発作は特定の症状によって区別されない：発作および眼瞼ミオクロニーは観察されず、患者は単に特定の時間だけ「オフ」になり、その活動を一時停止し、「凍結する」。

この数秒間に何が起こったのかを患者に尋ねると、意識が消えたので、何も答えられなくなります。

[34], [35]

子供の不在

小児期には、不在のてんかんは特発性てんかんの種類と関連することが多い。この形態は、本質的に遺伝性である（患者の約2/3）。

子供の欠勤は、主に2歳から8歳の女児で起こる。そのような疾患の予後は良性であり、良性であることが多い。疾患は約6年間続き、完全治癒または長期持続性寛解（20年まで）のいずれかで終了する。肯定的な結果の主な条件は、タイムリーな検出と治療です。

親は発作の存在に常に注意を払っているわけではなく、単に気付かないことが多いことに注意してください。特に目に見えないことに、乳児には欠勤があります。このような発作は数秒以内であり、特別な症状を伴いません。

年齢カテゴリーに応じて、不在が最初に検出されると、その病気は子供（7歳未満）と少年（青年）に分けられます。

ILAEの国際委員会は、4つの子供症候群を特定しました。様々な段階で欠席があります：

• 子供の不在癲癇;
• 若年性膿瘍てんかん;
• 若年性ミオクローヌスてんかん;
• ミオクローヌス陥凹てんかん。

最近では、分類リストに典型的な欠席を有する他の症候群を解体することが提案されている：

• 失明したまぶたのミオクロニー;
• てんかんの経口的欠如;
• 覚醒剤感受性のないてんかん。

Lennox-Gastaut症候群の患者では、非定型発作が観察され、低速睡眠中にスパイク波活動が継続する症候群があります。

[36]

フォーム

アブセンズには、病気の経過、段階、形態、利用可能な症状などに応じて、いくつかの種類があります。まず、病気は2つの基本的な種類に分けられます。

• 典型的な欠席（シンプルとも呼ばれます）。
• 非定型の欠席（いわゆる複合体）。

単純な欠勤は短く、急激に発生し、発作を終結させ、筋肉の緊張の顕著な変化なしに進行する。

複雑な欠勤は、しばしば精神の発達の乱れの背景と、小児期に現れ、症候性てんかんを伴う。発作時には、かなり強いハイパーまたはハイポトニックな筋肉組織があり、これはまた、疾患の分類にも示されている。一部の専門家は、複雑な発作を記述する際に「一般化された欠勤」という用語を使用しており、疾患には一般化されたミオクローヌスが伴うことが示されている。

筋緊張の変化の程度に応じて、

• 無神経欠勤;
• 無神経な休暇。
• ミオクローヌス不在。

これらの状態は、複雑な欠損を指す：筋緊張の変化に関連する運動特性によって容易に同定される。アトピー性発作は、筋肉の緊張が緩和されて現れます。これは、手のたるみによって目立ちます。患者が椅子に座っていた場合、文字通り彼は彼から「滑り落ちる」ことができます。無動発作性発作では、立っている患者は急激に落ちる。四肢に屈曲運動や伸筋運動があり、頭を捻って胴体を屈曲させることがあります。ミオクローヌス欠乏では、運動の振幅が小さい典型的な筋肉収縮がある - いわゆる痙攣。顎、まぶた、唇の筋肉収縮がしばしばあります。痙攣は対称的に、または非対称的に起こる。

合併症とその結果

大半の患者では、典型的な不在症状は約18-20年消失する。また、一部の症例でのみ、この病気が重度のてんかんに適合するようになります。このような患者では、この問題は長時間続きます。

ステータスステータスへの移行は、30％のケースで発生します。ステータスは約2〜8時間持続し、その頻度は低下します（数日間）。そのような合併症の徴候は、意識の混乱、方向の異なる程度の変化、不十分な行動（記憶された運動および協調による）である。音声活動も妨害される。患者は、「はい」、「いいえ」、「わからない」のような大部分の簡単な単語やフレーズを話す。

専門家は、欠席傾向の兆候を示すいくつかの注意に注意を払う。

• 正常なレベルの知性発達を伴う疾患の早期発症（4〜8年）;
• 他の発作症状の欠如;
• 1つの抗けいれん薬の使用による単独療法中の陽性シフト;
• 変更されていないEEG画像（典型的な一般化された「ピーク波」複合体）を考慮しない。

非定型的な欠勤は治療にうまく反応しないため、そのような疾患の結果は、根底にある病理の経過に依存する。

攻撃の開始時には、社会化の困難さがあるかもしれません。発作の発症とその症状の程度は、予測することが困難です。発作時の怪我の可能性を排除しないでください。したがって、患者はしばしば転倒、頭部外傷、および骨折を経験する。

[37], [38], [39], [40], [41],

診断 不在

不在の確認を可能にする主な診断手順は、脳の電気活動または脳波記録の評価である。脳波は非常に敏感な研究手法であり、大脳皮質と深部構造の機能的変化が最小限であることを示しています。脳波は、PET（二光子放出断層撮影法）およびfMRI（機能性磁気共鳴断層撮影法）の既知の診断手順でさえ、この情報提供方法と比較することはできない。

他の方法は、何らかの理由でEEGが不可能な場合にのみ関与する。

• 磁気共鳴イメージング;
• コンピュータ断層撮影;
• 陽電子放出断層撮影;
• 単一光子放出断層撮影法。

列挙された診断手技は、脳の構造変化、例えば外傷性傷害、血腫、腫瘍プロセスの登録に役立ちます。しかしながら、これらの研究は、脳構造の活性に関する情報を提供していない。

これを用いた脳波記録は、一般的な膿瘍 - 意識障害における特有の瞬間を、一般化されたスパイクおよびポリスピ - 波活動（放電の頻度3-4、それ以下の頻度では2.5-3Hz）と相関させることができる。

異常な不在時には、EEGは、2.5Hz未満の遅い波の興奮を示す。放電は、不均質性、不規則性およびピークの非対称性によって区別される。

[42], [43]

差動診断

短期間の意識障害は主な症状の1つに過ぎない他の種類のてんかんとの不在を区別する。例えば、典型的な相違は、複合的な発作の典型的な欠如である。

	焦点性てんかんの発作	典型的な欠席
以前のオーラ	どこでも。	利用できません。
期間	基本的には、1分以上。	5〜20秒。
過換気の影響	孤立した場合	どこでも。
光感受性	孤立した場合	多くの場合、
意識の喪失	原則として、それは深いです。	フローに応じてバリエーションが可能です。
オートマトンの出現	ほとんどの場合、胴体と手足の片側が関与しています。	Malovyrazhennye、幹と四肢に関わらず。
歩行型オートマトンの登場	どこでも。	不在の状態でのみ。
間代発作の出現	まれなケースでは、攻撃の終わりとして、一方的に。	しばしば、口腔および眼瞼の近くの両側型である。
発作の欠如	孤立した場合	それはかなり可能です。
ポストクリストプナヤ症候群	ほぼすべての場合：意識不明、記憶喪失、失読症。	利用できません。

焦点性てんかんの発作は、運動の自動化、幻覚状態、豊かなポストクリニックによって特徴付けられる。

不在か思いやりですか？

多くの親は、最初に子供が欠席しているかどうかを知ることができないか、赤ちゃんは数秒間考えるのですか？これが攻撃かどうかを判断する方法は？

同様の状況では、医師は大きな声で自分の手を打ち、拍手するようアドバイスします。子供が音を鳴らすと、それは偽の不在、または珍しい "幻想"であることを意味します。この質問に対する正確な答えは、診断EEGの後にのみ可能である。

処理 不在

休暇の出現を伴う治療は、まず生物が周期的に発生するため、まず複雑です。したがって、療法へのアプローチは、個別で差別化されるべきである。抗けいれん薬は、発作のタイプおよび病因に従って処方される。

• 典型的な欠勤では、エトスクシミド、バルプロ酸を用いて単独療法が許容される。提供された医薬品は、患者の70％以上で効果を発揮します。耐性の発達と共に、単剤療法はラモトリギンと少量で組み合わせられる。
• 特発性流出症の特発性変異体では、抗けいれん薬による単独療法が行われ、発作のすべての変種に対して活性を示す。原則として、レベチラセタムまたはバルプロ酸が使用され、そのような薬物療法は、休薬の場合と同様に効果的であり、ミオクローヌス性または強直性間葉性発作もそうである。欠席と強直間代発作の組み合わせがある場合は、ラモトリギンを任命するのが適切です。
• 非定型的な不在下では、単独療法はバルプロ酸、ラモトリジン、フェニトインで行われる。ステロイド薬を接続する必要があることもあります。症状が増す可能性があるため、Tiagabine、Carbamazepine、Phenobarbitalを使用することは望ましくありません。
• 単独療法が効果がない場合、多くの薬物が使用される。原則として、抗けいれん薬は、患者と疾患の個々の特徴を考慮して、それらの間で組み合わされる。

選択された抗けいれん剤の用量は、キャンセルを含むまで、徐々に減少するが、2〜3年間安定した寛解の場合にのみ減少する。てんかんの反復エピソードが見出された場合、対症療法の背景に対して、主な病理が治療される。

認知側面が苦しんでいる場合、心理学者は治療を受ける必要があります。

休暇の手伝い

Absansが意識の短いうつ病であり、予測不能な状態になる。ほとんどの場合、そのようなモーメントは他の人にはほとんど感知されないように思われる。なぜなら、攻撃は数秒以内に持続するからである。

不在は、モーターやスピーチの活動の短い休止のように見えます。ほとんどの場合、患者は特別な助けを必要としません。すべての注意を集中する唯一のことは、患者の安全です。意識が完全に回復していない限り、人をひとりだけ残すことはできません。

子供を不在からそらすことは可能ですか？

偽の不在のようなものがあります - それは、患者が呼んだり、触れたり、単に拍手をかけると消えていく「退屈な」、ある時点での「ループ」です。このような不在は、このような手段によって阻止することはできません。したがって、本当の攻撃から人をそらすことはできないと考えられています。

それは通常突然かつ予期せずに始まるので、攻撃を防ぎ、防御しません。

不在が長く続くわけではないので、患者に何らかの影響を与えようとすべきではありません。攻撃は開始されたときと同じように、単独で終了します。

防止

欠席の完全な予防保守は、攻撃を引き起こす可能性のある瞬間を排除することです。だから、ストレス、心理的情緒的状況、恐怖の発達を事前に予防する必要があります。紛争や紛争の発生を最小限に抑える必要があります。

テレビやコンピュータの使用時間を減らすことも同様に重要です。代わりに、あなたはもっと休んでおくべきです（アクティブな休息は歓迎されます）。十分な睡眠を取ることは良いことです。

さらに、あなたの健康を守り、怪我や炎症プロセスの発生を防ぐ必要があります。

欠席の特別な予防はありません。

[44], [45]

予測

もし患者がタイムリーな医療援助を受けていれば、治療の全過程が行われたならば、患者の80％が安定した寛解を得ているので、禁断症状は良性病理とみなされる。

個々の症例では、高齢で単一発作が繰り返される。この状態は、自身の安全の規則に従うことを背景に、追加の再発防止治療を必要とする。発作が完全に軽減されるまで、そのような人々は車を運転する権利を持ちませんし、あらゆる仕組みで作業します。

欠席の子供の一般的な発達に関しては、他の同輩のそれと変わらない。もちろん、場合によっては、身体的または知的発達の欠如があるが、これらは単一の変種であり、悪性疾患の病状の条件下でのみである。

しかし、頻繁に繰り返される発作は、子供の注意の集中に一定の問題を引き起こす可能性があることを忘れてはなりません。苦しんでいる子供は閉鎖的で、慎重でなくなり、遅かれ早かれ研究の質に影響を与えます。したがって、「欠席」と診断された小児は、医師だけでなく、教育者や教育者によってもモニタリングされるべきである。

[46], [47]