先端巨大症および巨人症の原因および病因

大部分の症例は散発的であるが、家族性先端巨大症の症例が記載されている。

XIX世紀の終わりに、脳下垂体症候群の理論が提唱された。その後、主に大規模な臨床物質を扱う国内の研究者は、この病気の病因における下垂体の例外的役割の局所的概念の不一致を示した。その発達における主要な役割は、脳の間質および他の部分における主要な病理学的変化によって演じられることが証明された。

先端巨大症の特徴は、成長ホルモン分泌の増加である。しかし、常にその血液中のコンテンツと疾患活動性の臨床徴候との間に直接の関係はありません。症例の5~8％の周りに、先端巨大症患者における血清中の成長ホルモンの正常少しでもまたはレベルで、顕著に高い生物学的活性を有する成長ホルモンの特定の形態、単独増加IGFレベルの含有量の相対的増加に、存在します。

骨格または器官の個々の部分の増加によって明らかになる部分的または部分的な末端肥大症は、一般に、過剰な成長ホルモン分泌に関連せず、固有の局所組織過敏症である。

文献は、先端巨大症の発症と直接的または間接的な関係を有する病理学的および生理学的条件の広い範囲を記載している。これらは心理感情的なストレス、頻繁に妊娠、出産、流産、更年期や去勢後症候群はvnegipofizarnye脳腫瘍、脳震盪と頭部外傷、中枢神経系の特定と非特異的感染過程の影響が含まれます。

したがって、症候群として末端肥大症の原因は、成長ホルモンの機能及び下垂体細胞過形成の刺激をもたらす、視床下部の主要病理またはCNSの重なる部分とすることができます。体性感情ホルモンまたはその活性型の自律的過剰分泌を伴う下垂体腺における腫瘍プロセスの一次発生; 骨関節器具の成長に直接影響を及ぼすIGFの血液量または活性の増加; 末梢組織の成長ホルモンまたはIRPの作用に対する感受性の増加; 体性ホルモンまたはSTG放出因子を分泌する腫瘍、ならびに肺、胃、腸、卵巣の他の器官および組織に異所性である腫瘍。

剖検

末端肥大症および巨人の主な原因はsomatotrofovとsomatotropin-及びプロラクチン細胞の下垂体腺腫、ケースからケースに変化するの比です。好酸性細胞腺腫（と豊富な粒状slabogranulirovannye）と色素嫌腺腫：STHを生産する下垂体腺腫の2種類があります。ごくまれに体性変色腫は、腫瘍細胞腫である。

好酸性 - 細胞性腺腫は、通常、好酸性であり、多くの場合、大きな発色嫌気性細胞または移行型の混合物で構成された、カプセル化または二価の良性腫瘍である。腫瘍細胞は、豊富な血管新生ストローマによって分離されたストランドおよび野原を形成する。それらは、300-400nmの直径の多数の分泌顆粒を有する体細胞栄養物として、光学顕微鏡のレベルで、超音波および免疫細胞化学的に同定される。いくつかの細胞は、大きな核小体、集中的に発達した小胞体、およびそれらの高い分泌活性を反映する少数の分泌顆粒を含む。

色胞性下垂体腺腫は、5％の患者で平均で先端巨大症または巨人症の発症を引き起こす。それらは、弱く顆粒化した腫瘍を指す。それらを形成する細胞は好酸性ではなく、細胞質は乏しく、電子的に密度の高い殻および小胞周囲の乳頭を有する直径80〜200nmの少数の電子的に稠密な顆粒を有する。細胞核はコンパクトであり、核小体を含む。最も大きな細胞は、好酸性腺腫より少ないが、多数の分泌顆粒を含む。固体または小柱構造の腐食性腺腫は、下垂体の下部外側部分を占める。TTG産生細胞の超微細構造を有する呈色性腺腫（分泌性および成長ホルモン）が先端巨大症の発症の基礎にある場合。

視床下部下垂体におけるGH-RHの過剰分泌に末端肥大症および巨人と一部の患者ではびまん性または多焦点過形成・アシドフィルス細胞を生じます。末端肥大症は、成長ホルモンまたは成長ホルモン-RH下垂体前葉のsomatotrofyを刺激する、のいずれかを産生する膵島細胞腫瘍を有する異なる局在apudoma患者において発症し得ます。時にはそれは腫瘍細胞自身による体性感情ホルモンの形成を刺激するパラクリン効果を有する。STG-RGは、視床下部、卵巣細胞および扁平上皮細胞の肺ガン、気管支カルチノイドの神経節細胞によっても産生される。

先端巨大症患者の約50％は結節性甲状腺腫瘤を呈しており、これは腫瘍細胞によるTSHの過剰産生に起因する可能性がある。

先端巨大症および巨人症を有する患者は、実質組織の肥大および線維組織の過剰な増殖のために脾腫症を示す。多数の患者における副腎の肥大は、腫瘍細胞および腺腫下垂体組織の両方によるACTHの過剰産生に関連する。骨の成長およびそれらの病理学的変化は、骨芽細胞の高い機能的活性に起因する。この病気の後期段階では、パジェット病の変化に似ています。

末端肥大症を有する患者は、ポリープおよび腸癌のリスク群に属する。それらは50％以上の患者に認められ、大腸のポリープの外的マーカーである皮膚のスティグマタ（乳頭腫症）と合併する。