門脈全身性脳症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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[ポーツスシステイン脳症の原因
劇症肝炎は、ウイルス感染、薬物または毒素によって引き起こされる場合Portosystemic脳症を開発することができ、それは肝硬変またはポータルgiperten-シオンを得重要portosystemic担保を生成する他の慢性疾患のためのより一般的です。脳症は、門脈および静脈[門脈大静脈吻合またはtransyugulyarnoe肝内門脈体循環シャント（TIPS）]との間の吻合を作成した後、例えば、門脈体循環シャント後に開発します。
慢性肝疾患の患者では、脳症の急性発作は通常、排除され得る原因によって誘発される。これらは代謝ストレス（例えば、感染症、電解質の不均衡、特に低カリウム血症、脱水、利尿薬の使用）、腸（例えば、消化管出血、高タンパク食）からのタンパク質の吸収を増大させる条件と阻害非特異的薬剤の最も一般的なCNS（例えば、アルコール、鎮静剤、鎮痛剤）。
門脈周囲脳症の病態生理
ポルトスシステムシャントは、血流中の代謝産物の摂取をもたらし、肝臓によって無害化され、脳、特に皮質に有毒でなければならない。どの物質が脳に有害な作用を及ぼすかは分かっていません。アンモニアは、タンパク質の消化の産物で重要な役割を果たしているが、他の要因[例えば、脳のベンゾジアゼピン受容体およびγ-アミノ酪酸の神経伝達における変化は、（GABA）]をも寄与することができます。血清中の芳香族アミノ酸のレベルは通常高く、分岐鎖アミノ酸は低いが、これらの比率は脳症を引き起こさない可能性が最も高い。
門脈周囲脳症の症状
脳症の症状および兆候は進行する傾向がある。脳の中等度の機能不全が起こるまでは、脳症の徴候は通常暗示される。患者が単純なパターン（例えば、星）を再現することができない構成的失行症は、早期に発症する。興奮および躁病症候群が発症することがあるが、必ずしもそうではない。患者が手を下向きに曲げて伸ばしたままにすると、特徴的な "羽ばたき"の振戦（アステリックス）が現れる。神経障害は通常対称的である。昏睡状態における神経学的症状は、通常、両側性拡散半球機能障害を反映する。脳幹機能不全の兆候は、しばしば死亡する数時間前または数日以内に昏睡状態の進行に伴って発症する。脳症の病期にかかわらず、呼吸時にはカビがあり、甘いにおいがします（口からの肝臭）。
門脈周囲脳症の診断
診断は、原則として、臨床データに基づいていますが、追加の検査がその処方に役立ちます。心理測定研究は、脳症の初期症状を確認するのに役立つ、未知の神経精神障害を明らかにすることができる。アンモニアのレベルは全体として脳症の検査マーカーとなるが、この分析は特異的でも高感度でもなく、脳症の重症度を特徴づけるものでもない。脳波は、通常、中程度の脳症であっても拡散した低波活動を示し、敏感な技術であるが、脳症の初期段階に特有ではない。CSF検査は通常必要ありません。唯一の永続的な病理学的変化は、タンパク質の中程度の増加である。
鑑別診断の場合、そのような徴候（例えば、感染、硬膜下血腫、低血糖、中毒）を引き起こす可能性のある他の潜在的な障害が除外されるべきである。もし全身性脳症が確認されれば、その進行の原因を特定しなければならない。
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門脈周囲脳症の治療
軽症の場合、原因の排除は通常、脳症の逆進発症につながる。治療の第二の課題は、身体からの毒性消化産物の排除であり、これは多くの方法の使用によって達成される。腸管は浣腸で浄化しなければならず、往々にしてラクツロースシロップを摂取することが必要であり、これは昏睡状態の患者のプローブを通すために使用することができる。この合成二糖類は浸透性洗浄剤である。それは結腸内のpHを低下させ、糞便塊中のアンモニアの形成を減少させる。患者が毎日2〜3回柔らかい便を持つように、最初の投薬量（1日3回30〜45ml経口）を調整する必要があります。また、食物蛋白質を排除する必要があり（中程度の症状の場合は1日当たり20〜40g）、カロリーの不足は摂取または静脈内炭水化物によって補われる。
鎮静は脳症を悪化させ、可能であれば避けるべきである。劇症肝炎で昏睡状態になると、注意深いケアと治療食が合併症の予防と治療とともに生存の機会を増やします。高用量でのグルココルチコイド、交換輸血、および血液中を循環する毒素を排除することを目的とする複雑な他の手段は、一般に結果を改善しない。臨床的悪化は肝不全の急速な進展によるものであり、患者は肝臓移植のみによって保存することができる。
レボドパ、ブロモクリプチン、フルマゼニル、安息香酸ナトリウム、分枝鎖アミノ酸輸液、塩基性アミノ酸ケト類似体およびプロスタグランジンを含む他の治療法は無効であることが判明している。複雑な血漿ろ過システム（人工肝臓）を使用した結果は奨励されていますが、さらなる研究が必要です。
全身性脳症の予測
慢性肝疾患では、脳症の原因の排除は、通常、永続的な神経学的影響なしにその逆転につながる。一部の患者、特に門脈のシャントまたはTIPSは、一定の薬物療法を必要とし、不可逆性錐体外路障害または痙攣性対麻痺がまれに生じる。強力な肝炎を伴う昏睡（脳症の第4段階）は、集中治療にもかかわらず、患者の80％において致命的である。進行性の慢性肝不全と門脈周囲脳症の組み合わせもしばしば致死的である。
肝性脳症の臨床病期