ベフテレウス病：症状

ベーチェレフ病の症状は、性別およびHLA-B27の存在に依存しない。

通常、多くの年の後弯の例数の形成および子宮頸および/または胸部（「サプリカント姿勢」）との差し迫った脊椎の強直の形成は、（多くの場合、数十素人の）さまざまな症状が先行する強直性脊椎炎の。

Bechterew病の症状は、40歳で、主に人生の3ヵ年後に始まります。この年齢で他の血清陰性脊椎関節炎（通常は乾癬性関節炎）が起こり得るが、40年後の疾患の発症は非典型的である。約25％の症例で、この疾患は小児期に現れる。Bechterew病の症状は必ずしも脊椎炎または仙腸炎の徴候から始まるとは限らない。病気の発症にはいくつかの選択肢があります。

• 腰部および仙腸関節における炎症性疼痛の漸進的発達。最初の数ヶ月および数年間に、痛みは不安定になり、自然に減少したり、しばらく経過することがあります。
• 末梢性関節炎（主に股関節、膝、足関節、足の関節）の出現および種々の局在化（より頻繁にかかと領域での）の出現。このような疾患の発症は、ほとんど常に小児および青年において観察され、若年成人ではそれほど頻繁に観察されない。いくつかのケースでは、関節炎は泌尿生殖器または腸の感染後に急激に発生し、反応性関節炎の基準を満たしている。
• 筋骨格系の部分の全ての変化の進行には、急性再発性前部ブドウ膜炎が先行する可能性がある。
• まれなケースでは、主に小児および青年期において、温度の持続的な上昇が臨床像において前向きになる可能性がある。
• この疾患の疾患は、大動脈の球根、大動脈弁および/または心臓の伝導系への損傷から知られている。

脊柱を強く摘出することは時々痛みを伴うことはなく、他の理由で撮影されたX線写真では偶発的に強直が検出される。

小児期に始まるベクテレウス病の症状の特異性は異なる。ほとんど常に末梢関節炎および/または著しい痛みや強直性脊椎炎（前部ブドウ膜炎などの症状）の典型的な全身症状とzntezity可能仙腸骨を祝うが、脊椎の病変の兆候は、通常は存在しないかまたは軽度であり、唯一の成人期に開発し、その進行は遅く、典型的な発声であり、ゲノムの変化は通常より遅く形成される。

疾患の発症のこれらの変異体の配分は条件付である。脊椎炎、末梢性関節炎、腱炎、ブドウ膜炎、およびベクテレフ病の他の症状の徴候の（多くの組合せで）観察されることが最も多い。

ベフテレウス病には一般的な症状があります。その中で最も一般的なものは、衰弱、体重減少です。比較的まれに、主に小児および青年において、発熱（通常は亜熱性）が懸念される。

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Uveit

ベーチェレル病の症状は、急性（3ヶ月以内）、前、再発性ブドウ膜炎によって特徴付けられる。炎症の典型的な片側局在化であるが、両眼への可能性があり、代わりの損傷である。ぶどう膜炎は、ベーチェレフ病の最初の症状であることがあり（時には長年にわたりこの疾患の他の兆候の出現を上回っている）、または関節および背骨の関与と同時に進行することがある。時期尚早又は治療が不十分な場合には、瞳孔の合併症、二次的な緑内障及び白内障などの合併症が発生することがある。まれなケースでは、硝子体液の炎症および視神経の浮腫、視神経の虚血性ニューロパシー（通常は重度の硝酸塩と組み合わせて）もある。個々の患者は、後部ブドウ膜炎（通常、前部に合流する）または全身性炎症を有し得る。

大動脈および心臓の損傷

強直性脊椎炎の症状は、多くの場合、大動脈炎、大動脈弁valvulitaの兆候を伴い、心臓伝導系を倒しています。ECGおよび心エコーよれば、これらの外乱の周波数は、疾病の持続時間を増加させる疾患の持続期間の15〜20年で50％以上に達すると徐々に増加します。このセクションでは、大動脈の病変および大動脈の弁が24〜100％の症例で検出される。大動脈や心臓の変化は通常、強直性脊椎炎、病気の総活性、脊椎や関節の重症度の他の臨床症状に関連付けられていません。心血管疾患は、多くの場合、臨床的に現れ、そしてときにのみ対象の調査と診断されていますが、一部の患者は、（数ヶ月以内）すぐに重大な影響（意識消失の試合で左心室不全または徐脈を伴う重症の大動脈弁閉鎖不全）の開発することができます。

膜性心室中隔と前部僧帽弁の一部として、大動脈弁尖、洞、および、いくつかのケースでは、そのような隣接する構造を伴う病理学的プロセスとほぼ最初の3つのCMの特徴大動脈病変電球。線維症のその後の発展に炎症の結果として、大動脈壁に特に背後に直接バルサルバ洞上記（主に内膜と外膜に）電球、増粘や大動脈の拡張は、時々、大動脈弁の相対的な不足に、起こります。

EchoCG展示肥厚電球大動脈、大動脈とその拡張、バルブを通る血液の大動脈と僧帽弁逆流の肥厚の剛性を増加させました。大動脈弁のフラップ及び線維組織学的で表されるフロントフラップの僧帽弁基部との間の溝に、左心室の局所肥厚（櫛形）壁 - 心エコー特有の現象を割り当てます。

通常のECG登録では、患者の約35％に様々な伝導障害が認められる。完全な房室ブロックは患者の19％で起こる。心の電気生理学的研究によると、伝導系の機能の障害の発生における主要な重要性は低く部門房室結節の病理を持ち、そしてません。導電性システムに供給される血管の炎症性病変が記載される。束のバンドルのブロックバンドルの形成および房室伝導の違反はまた、脳室中隔の膜部分から筋肉部分への病理学的プロセスの広がりによって引き起こされ得る。患者のECGの毎日のモニタリングでは、QT間隔の有意な変動が観察された。心筋の衰えを示す可能性があります。

比較的早い段階の患者の約50％において、左心室の拡張機能の違反（通常は小）の発生に関する情報がある。これらの患者で行われた心筋生検では、間質結合組織の僅かな拡散の増加と、炎症性変化またはアミロイドーシスの非存在が示された。

一部の患者では、心内膜のわずかな肥厚が検出され（通常、心エコー図の助けを借りて）、一般的に臨床的意義はない。

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腎障害

ベクテレフ病の特徴的であるが頻繁ではない症状は、IgAを含む免疫複合体によって引き起こされるIgA-腎症 - 糸球体腎炎である。光学顕微鏡では、メサンギウム細胞の巣状またはびまん性の増殖が検出され、免疫組織化学的研究では腎糸球体のIgA沈着が検出される。IgA腎症は、微小血尿およびタンパク尿によって臨床的に現れる。上部気道感染症と組み合わせることができる、顕著でない巨大血尿（尿茶色）。IgA腎症の経過は異なるが、腎病変の進行の徴候や長期間にわたる機能遂行の徴候がなく、良性であることが多い。しかし、高血圧の漸進的進行、タンパク尿の増加、腎機能の障害、腎不全の形成が可能である。

患者の約1％が、原発性腎疾患を伴う臨床的に顕著なアミロイドーシスを発症し、この疾患の転帰を決定する。アミロイド症はベーチェレフ病の後期症状であると考えられている。様々な組織のシリアル生検（例えば、前腹壁の脂肪組織）、疾患の比較的短い持続時間を有する患者において行う場合には、アミロイド沈着物は、症例の約7％を見つけたが、アミロイドーシスの臨床症状は、これらの患者のわずかな割合の形態学的研究の時点で観察されました。

腎臓の可能性のある薬物障害、より多くの場合、NSAIDの摂取による。いくつかのデータによると、患者は尿路結石病変の頻度が増加している。

ベヒテレフ神経疾患の症状が頻繁に見られませんが、いくつかのケースでは（通常は、疾患の長期の期間を含む）による内側亜脱臼のatlantoosevomジョイントに脊髄圧迫を開発するだけでなく、より外傷性脊椎骨折。一部の患者、および疾患の後期段階のために馬尾症候群を発生することがあります。脊髄の憩室くも膜、脊髄根ピンチの主に背発生 - 病理学的プロセスの結果、この種のことで。通常脚の有意な低下を検出し、低腰椎のレコードを処理しているので、両方の炎症過程は憩室の形成に寄与し、タイヤケーシングコードに延びることができることを示唆しています。この場合、低腰椎レベルで脊柱管の狭窄の特徴的な症状の点集合：弱い膀胱の括約筋（前立腺腺腫の症状に類似している症状）、インポテンス、低腰椎と仙骨皮膚分節に低下皮膚塩酸感度、弱各筋肉、アキレス腱反射を低減します。疼痛疼痛症候群は、しばしば患者を待たない。拡大空洞デュラ（「硬膜鞘」）くも膜憩室充填：脊髄造影は、典型的なパターンを示す場合。

ベフテレウス病：脊椎炎症状

炎症プロセスは、脊椎の異なるセグメントの解剖学的構造に局在化することができるが、通常、腰椎領域で始まる。いわゆる炎症性の痛みの典型的な痛み：不安定な一定の痛みの痛み、安静時（時には夜）に増加し、朝のこわばりを伴います。歩くとNSAIDsを受けるとき、痛みと剛性は減少します。かゆみ痛は特徴的ではない。痛みに加えて、運動の制限がいくつかの面で発生しています。脊椎における疼痛症候群の重症度（特に夜間）は、通常、炎症の活動に対応する。病理学的過程の発症時のベーチェレフ病の症状は不安定であり、自発的に減少し、消失するが、典型的な脊柱の痛みを広げる傾向が典型的である。

検査で、初めて患者は、特定の脊椎の動きに関連した極度の痛みを除いて、腰椎前彎の滑らか変更することができない、複数の方向及び栄養失調の傍脊柱筋の動きの制限。脊椎および脊椎の筋肉の棘突起の触診における罹患率は、原則として起こらない。脊椎（頚椎と胸椎hyperkyphosisの後弯）の固定拘縮、脊髄性筋萎縮症は通常、病気の後の段階でのみ展開します。背骨の脊柱側弯症は典型的ではない。

時間とともに（通常はゆっくりと）痛みが胸部および頸椎に広がり、動きが制限されます。肋骨 - 脊椎関節の炎症に起因する胸部脊柱の疼痛感覚は、鉱石（および咳およびくしゃみによって強化される）で照射することができる。

脊柱の強直の発達は、通常、疼痛症候群の沈降をもたらす。しかし、「バンブースティック」のX線写真であっても、炎症プロセスは継続することができます。通常強直椎骨の間にあるこれらのセグメント内で痛みは、（立ち下がり）が軽傷に起因する圧縮椎骨の骨折およびそれらのアーチなどの合併症であり得る原因さらに、後の段階で脊椎炎。アーチの骨折は従来のX線写真では診断が難しいが、断層像上にはっきりと見える。

頸部の疼痛のさらなる原因、頸椎の動きの制限は、大西洋中部アトラス関節における亜脱臼症であり得る。彼らが原因の関連する神経学的症状の出現により、脊髄の圧迫につながる可能性が後方（まれアップ）椎骨の軸方向変位によって特徴付けられる領域でアトラスと軸椎骨歯及び靭帯の前弓との間の関節の破壊に起こります

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ベーチェレル病：仙腸炎の症状

腸炎は必然的にベクテレフ病で発症し（単一の例外のみが記載されている）、ほとんどの患者において無症候性である。跛行につながる、しばしば交互病変の固有感覚（一つまたは数日間、別の側から移動する）臀部の痛み、重度の関係成人患者の約20 43％。ベーチェレフ病のこれらの症状は、通常、長期間（週、まれに数ヶ月）ではなく、独立して通過します。検査で、信頼できない以前に臨床診断の仙腸骨炎（Kushelevsky試験など）のために提案された投影仙腸関節における局所痛みが、この物理的徴候、ならびに様々なテストを、検出することができます。

仙腸炎の診断において重要なのは、通常のラジオグラフィーです。この場合には、股関節の状態、恥骨結合および他の解剖学的構造、疾患の同定および鑑別診断に寄与し得る変化を評価するために同時に可能であるように、骨盤の調査ピクチャを行うことが好ましいです。

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ベフテレ病：関節炎の症状

この疾患を通じて末梢性関節炎が患者の50％以上に認められている。約20％の患者（特に小児）が末梢性関節炎で発症することがあります。

任意の関節の任意の数になりますが、多くの場合、単関節炎または少関節炎非対称下肢、特に膝、腰と足首の関節を見つけることができます。あまり頻繁に顎の炎症、胸鎖、sterno-肋骨、肋骨脊椎、肩の中足指節関節を指摘したが、強直性脊椎炎のこれらの症状はまた、疾患の特徴と考えられています。疾患（及び他の血清反応陰性脊椎関節炎）の特徴は、軟骨関節（恥骨結合）を伴う病理学的プロセスです。臨床的に稀である（しばしば非常に明るい場合もある）恥骨結合の敗北は、通常、放射線検査のみで診断される。

特徴的な形態学的特徴（脳脊髄側からのものを含む）を持たないベクテレウス病の関節炎の症状は、反応性関節炎に似て急激に始まる可能性がある。ほとんどの場合、慢性持続性関節炎が注目されるが、自発的な寛解も知られている。一般に、患者の関節炎は、例えばRAにおいてよりも進行の速度が遅く、破壊および機能障害が発症することを特徴とする。

しかし、任意の場所の周辺関節炎は、関節面と機能障害の発現痛みと破壊の結果として、患者にとって深刻な問題になることができます。最も予後不良のコークスは、しばしば両側です。それは、小児期に病気になっている人でしばしば発症します。関節の第一、おそらくoligosymptomaticとも無症候性病変で。米国のデータによると、患者における股関節内滲出液はより頻繁に臨床症状のcoxitisよりも発生します。放射線機能をCoxitis：関節空間狭小化及び大腿骨骨頭および/または寛骨臼、および単離の嚢胞との組み合わせの両方に現れる稀okolosustavnogo骨粗鬆症及び辺縁びらん、頭部の骨棘開発エッジの存在。おそらく、他の病因をcoxitisときめったに起こらない骨強直の形成。

末梢性関節炎はしばしば腱炎と合併する。これは、上腕骨（辺縁びらんや骨増殖の開発）の結核への回旋腱板の筋肉の添付ファイルの分野における腱付着部炎の症状は肩関節の関節炎の症状に優先して肩関節の面積に特に当てはまります。

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ベフテレウ病：腱炎の症状

疾患における炎症の症状は自然にenthesis。ローカライズの腱付着部炎は異なる場合があります。臨床的には明らかに腱付着部炎は、かかと、ひじ、ひざ、肩と腰の関節の領域に通常あります。炎症プロセスは、びらんおよびその後の骨形成及び骨増殖の発達と下層の骨（骨炎）に関与してもよく、またはそれは腱（例えば、アキレス腱の腱炎）およびシェル（臨床指炎の出現により腱鞘炎屈筋digitorum）腱膜（足底腱膜に延びていてもよいです）。関節カプセル（カプセル）または隣接嚢（滑液包炎、例えば、大腿骨の大転子の領域において）。腸骨翼に取り付け背骨の敗北enthesis棘間靭帯、筋肉、腱のための典型的なものである可能性が無症状enthesopathies、。

対象骨の破壊、次いで過剰の骨形成を伴うenthesis領域における慢性病的プロセス、パンパース関節外erozirovanie骨軟骨下骨硬化症などの疾患の典型的なそのような元の放射線の変化（および他の血清反応陰性脊椎関節炎）の出現、骨増殖（「スパー」の基礎）および膿瘍。

病気が観察されると、最も頻繁に観察されるブドウ膜炎のうち、他の器官および系の敗北が大動脈および心臓の変化をもたらす。

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