脊髄二分脊椎（二分脊椎）
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
脊髄二分脊椎（二分脊椎）は、脊柱の閉鎖における欠陥である。原因が不明であるにもかかわらず、妊娠中の葉酸濃度が低いと、この奇形のリスクが高くなります。いくつかのケースでは、無症候性の経過があり、他のものには病変の下の重度の神経学的障害がある。開放性脊髄二分脊椎は、母親の血清および羊水中のアルファ - フェトプロテインのレベルを増加させると疑われる超音波で胎児期に診断することができる。出生後、通常、子供の背中に欠陥が視覚的に見える。二分脊椎（脊髄二分脊）の治療は通常外科手術である。
クレフト脊椎（二分脊椎症、二分脊椎は）生命の延長と互換性の最も深刻な神経管欠損の一つです。ほとんどの場合、欠陥下胸部、腰部または仙骨に局在し、通常3〜6椎骨をカバーしています。重症度は隠されたから変化するの嚢胞性突起（嚢胞性二分脊椎、脊髄ヘルニア）に明らかな変化、深刻な神経学的障害および致命的と完全に開いた脊椎（rachischisis）まで。
背骨の潜在的な裂け目で、腰部を覆う皮膚の異常（通常は腰仙部）が現れる。それらは、目に見える底のない瘻孔を含み、仙骨領域の下部の上に位置しているか、または正中線に沿って配置されていない。色素沈着過多および毛束の領域。これらの子供は、しばしば、脂肪腫および脊髄の異常な固定などの欠損部位の下に脊髄異常を有する。
嚢胞性二分脊椎（二分脊椎）に突出脊髄膜（髄膜瘤）、を含むことができる脊髄（mielotsele）または両方（髄膜）を。髄膜切除術では、ヘルニア嚢は通常、中央に神経組織を有する髄膜からなる。欠損が皮膚によって完全に覆われていない場合、ヘルニア嚢は容易に破裂し、感染の危険性および髄膜炎の発症を増加させる可能性がある。
水頭症はしばしば脊髄二分脊椎（脊髄二分脊椎）で起こり、II型キアリ症候群または水路の狭窄と関連している可能性がある。他の先天性異常、例えば、脳内のニューロンの移動障害、心筋梗塞および軟部組織の形成なども存在し得る。
[脊髄二分脊椎二分脊椎症の症状
脊髄二分脊椎（脊髄二分脊椎）が最小の子供の多くは、症状がない。通常存在する腰仙部に脊髄および脊髄神経根が関与すると、様々な程度の麻痺が病変のレベル以下の筋肉に発達する。筋肉の神経支配の欠如または減少はまた、脚の萎縮および直腸の筋肉の緊張の低下をもたらす。麻痺が胎児に発症するので、整形外科の障害は、出生時（例えば、足の内反足、股関節形成、股関節の脱臼）から起こりうる。ときには、脊柱後弯症があり、これは外科的閉鎖を防止し、患者が背中に横たわってしまうのを防ぐ。
また、膀胱機能が破壊され、逆尿キャストの出現および水腎症の発症、頻繁なIMIおよび最終的には腎臓への損傷をもたらす。
肥満症（脊髄二分脊椎症）の診断
超音波またはMRIのような脊髄を視覚化する方法が必要である。皮膚の症状が最小限である子供でさえも、根底にある背骨の異常が指摘されることがある。脊椎、股関節および下肢の兆候の存在下での概観的な放射線写真は、脳の超音波、CTまたはMRIと共に実施されるべきである。
二分脊椎（二分脊椎）の診断と、尿検査、尿文化、尿素およびクレアチニンの一定レベルの血液化学、および超音波を含む子供の泌尿器を、検討する必要があります。尿が尿道に入る膀胱容量および圧力の測定は、予後および治療法を決定することができる。尿力学および睡眠膀胱造影の研究を含む、さらなる検討の必要性は、得られた結果および付随する発達異常に依存する。
肥満症（脊椎二分脊椎症）の治療
急速な外科的処置がなければ、脊髄および脊髄神経への損傷が進行することがある。治療には、いくつかの分野の専門家の努力が必要です。当初、脳神経外科、泌尿器科学、整形外科、小児科検査を実施し、社会福祉士を招くことが重要である。欠陥の種類、その位置と程度を評価することが重要です。子供の健康状態および関連する発達異常。手術前に、家族と強み、欲望と機会、そして絶え間ないケアと治療の可能性について話し合うべきです。
子供の誕生時に見出される髄膜腫はすぐに無菌のナプキンで覆われます。脊髄液が突出部から流出すると、髄膜炎の発症を防ぐために抗菌療法が開始されます。脳神経外科補正髄膜または二分脊椎二分脊椎（二分脊椎）は通常、髄膜または脳室の感染の危険性を低減するために、出生後最初の72時間以内に行われます。欠陥が大きいか遠隔地にある場合は、欠陥の適切な閉鎖を確実にするために外科医に相談することができます。
脳水腫は、新生児期の脳の脳室をバイパスする操作を必要とすることがある。腎臓の機能は定期的に監視されるべきであり、IMSが発生した場合、適切な治療を行うべきである。IMSの発症を防ぐために、膀胱からの尿流出または尿管のレベルの閉塞による閉塞性尿路症を積極的に治療する必要があります。脊髄二分脊椎の早期整形外科治療が開始されなければならない（二重背部）。内反足の存在下では、絆創膏が適用される。転位を特定するために股関節を検査する。患者は、脊柱側弯症、病理学的骨折、圧痛、ならびに筋肉衰弱および筋痙攣の発症を識別するために定期的に検査されるべきである。
受胎前の3ヶ月間の女性の葉酸摂取と妊娠第1期の間に葉酸を摂取すると、神経管欠損のリスクが減少する。
Spina bifida spina bifida cleft（spina bifida）はどのような予後ですか？
脊髄二分脊椎裂け目（二分脊椎）は予後が異なる。それは、脊髄の関与の程度および関連する発達異常の数および重症度に依存して変化する。高度欠損局在（例えば、胸部脊柱）または脊柱後弯症、水頭症、水腎症の初期発生、先天性奇形の存在下での最悪の予後。適切な治療とケアで、多くの子供たちが気分が良くなります。高齢者では、腎機能の低下や脳室の分流の合併症が典型的な死因である。