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肺 - 腎症候群

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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肺 - 腎症候群(LPS)は、びまん性肺胞肺出血と糸球体腎炎の組み合わせである。

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肺腎症候群の原因は何ですか?

肺、腎臓症候群は常に自己免疫疾患の一次症状であり、それは明確な鑑別診断、研究および治療の配列を意味するので、その開始は、別個nosologicalフォームを割り当てます。グッドパスチャー症候群 - 古典的なバージョンが、肺、腎臓症候群はまた、全身性エリテマトーデス、ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、および、まれに、血管炎および他の結合組織疾患により引き起こされ得ます。これらの障害を持つグッドパスチャー症候群によって引き起こされるよりも、おそらくよりこれらの後者の病気によって引き起こされる肺・腎症候群、の例数が、患者はしばしば、他の臨床症状を持っています。肺腎症候群の症状を示す症例はごくわずかです。

稀に肺、腎臓症候群IgA腎症の症状およびヘノッホ・シェーンライン紫斑病、およびIgA沈着腎臓に対する損傷作用に基づいている本態性混合型クリオグロブリン血症、。まれに、肺 - 腎症候群の発症により、急速に進行する糸球体腎炎が生じることがあります。これは、腎不全、容積過負荷および喀血による肺水腫のメカニズムに起因する。

肺 - 腎症候群の症状

肺・腎症候群は喀血散乱実質浸潤と組み合わせる場合は特に、明らかに他の原因(例えば、肺炎、気管支拡張症、または癌)に関連していない、喀血患者で疑われます。

肺腎症の診断

初期の研究には、血尿を検出する尿分析、腎機能を明らかにするための血清クレアチニン、および貧血を検出するための臨床血液検査が含まれる。肺機能検査は診断ではないが、一酸化炭素(DLCO)の拡散量の増加の検出は肺出血を示す。これは、肺胞内ヘモグロビンによる一酸化炭素の吸収の増加によるものである。

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肺腎症の鑑別診断

  • 結合組織の病気
  • 多発性筋炎または皮膚筋炎
  • 進行性全身性硬化症
  • 関節リウマチ
  • 全身性エリテマトーデス
  • グッドパスチャー症候群
  • 腎疾患
  • 特発性免疫複合糸球体腎炎
  • IgA-腎症
  • 心不全を伴う急速進行性糸球体腎炎
  • 全身性血管炎
  • ベーチェット症候群
  • クズラシュトラウス症候群
  • クリオグロブリン血症
  • パープルシェーン - ジェノヴァ
  • 微視的多発動脈炎
  • ヴェーゲナー肉芽腫症
  • 薬物(ペニシラミン)
  • 心不全

いくつかの理由の特定が血清抗体の研究に寄与する可能性がある。彼らはまた、腎移植後のアルポート症候群の患者で発生するが、基底膜を糸球体に対する抗体は、(抗コンピュータ抗体)、グッドパスチャー症候群のための疾病です。二本鎖DNAに対する抗体および血清補体レベルの低下は、SLEにとって典型的である。プロテイナーゼ3(PR3-ANCAまたは細胞質ANCA [C-ANCA])に対する抗好中球細胞質抗体(ANCA)は、ウェゲナー肉芽腫症で存在します。ミエロペルオキシダーゼ(MPO-ANCA、又は核周囲ANCA [P-ANCA])に対する抗好中球細胞質抗体は、顕微鏡的多発血管炎の存在を示唆しています。

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