大人のベーチェット病

ベーチェット病（同義語：ビッグaphthosisトゥレーヌ、ベーチェット症候群、トリプル症候群） - 病因不明の多臓器、炎症性疾患、口内炎や性器、目や皮膚の病変部で構成されている臨床像。

この病気は、1937年にトルコ皮膚科のベーチェットによって最初に記述されました。最も一般的なものは、日本（1：10,000）、東南アジアおよび中東諸国です。ベーチェット病は男性においてより一般的であり、最も頻繁に20歳から40歳の人々に影響を及ぼす。

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ベーチェット病の原因と病因

ベーチェット病の原因と病因は完全に理解されていません。病気のウイルス性を仮定する。口腔粘膜である血清中の抗体の検出は、皮膚病の病因における免疫（自己免疫）機序の関与を示唆している。家族の病気のケース、ある世帯の数世代にわたるベーチェット病の存在は、その病気の発症における遺伝的要因の関与を示唆している。それはウイルス性を仮定し、感染性アレルギー性免疫（自己免疫）障害の役割が示される。遺伝因子の重要性は否定されておらず、双子を含む家族の病気の説明も同様である。血液型との関連は、HLA-B5、HLA-B12、HLA-B27、HLA-BW51、HLA-DR-2、HLA-DR-7、HIA-CW2の抗原があります。この病気は血管炎に基づいていると信じている人もいます。

ベーチェット病の病態

病変の中心には、毛細血管、細静脈および細動脈を含むアレルギー性血管炎があり、その壁にはリンパ球および形質細胞が浸潤する。これは、entolleocytesの増殖、血管の壁および周囲の組織のフィブリンの沈着を伴う。このプロセスの活性段階では、真皮の上部および粘膜の上皮層におけるヒスタミンを放出する組織好塩基球の数が増加し、組織透過性が増加する。タイプの病変を有する皮膚が壊死のpseudofolliculitis壊死表面的な部分を見つけて、痂皮、拡張した毛細血管は、内皮細胞と表皮下出血を膨潤しました。上皮毛包の周りには、リンパ球、形質細胞および組織好塩基球の浸潤が生じる。結節性紅斑の病変では、真皮および皮下組織に位置する深部浸潤および小出血が見出される。浸潤の場所では、コラーゲン線維の均質化および断片化が検出される。アフタ性潰瘍では、リンパ球、単核細胞、および潰瘍の縁の上皮細胞に接触する好中球性顆粒球が見出される。結核領域の周りには、結節構造の形態の上皮細胞の組織球浸潤がしばしば見られる。

ベーチェット病の組織発生は研究されていない。この病気の病因における主要な役割は、口腔粘膜の上皮に対する抗体依存性反応に属する。T.Capeko et al。（1985）炎症性浸潤における血管および細胞壁における連鎖球菌抗原に対する血清とアフタと似結節性紅斑、堆積IgM抗体、および蛍光などの病変において見出さ。この研究の一部は、この病気のウイルス病因、特にゲーテカのアイドル状態のウイルスと関連していることを示している。直接免疫蛍光法によってIgMの沈着を検出し、拡散血管壁と深い病変細胞への浸潤の間に位置成分C3を補完。IgGおよびIgAの沈着物は、アフタ性潰瘍の表面上にのみ見出される。患者の血清には免疫複合体が存在する。科学者は、この疾患の発症の免疫複合機構ことを示し、C3およびC9補体成分に関連付けられたIgM、IgGおよびIgAの血管壁に沈着し、発見しました。モノクローナル抗体の使用との反応は、Tリンパ球の欠陥を明らかにした。病気の初期段階では、末梢血におけるOKT4 +の数の減少およびOCT +細胞の増加があった。一部の患者では同時に、B細胞免疫の活性化をマーク：検出された抗カルジオリピン抗体を有する患者の血清についての情報があります。

ベーチェット病の症状

最も一般的な症状は、アフタ性口内炎、肛門性器領域のびらん性潰瘍性病変、目の変化、の3つの症状である。多形性の皮膚変化：結節性紅斑、パイオゲ、結節性要素、扁桃体、出血性発疹が発熱および全身倦怠感の背景に発症する。あまり一般的でない血栓性静脈炎、髄膜脳炎、心臓血管系および他の内臓器官への損傷。この病気は急速に発達し、発作が進行し、悪化の頻度が低下する。予後は内臓の損傷の程度に依存する。

ベーチェット病の臨床症状は、口腔・陰部潰瘍、皮膚病変、前部または後部ブドウ膜炎、関節痛、神経障害や血栓症を伴います。ように分割その周波数の主な症状は、以下：アフタ性口内炎（患者の90から100パーセントで）、陰部潰瘍（患者の80~90％において）、眼症状（患者の85％で60-1）。次に、周波数は血栓性静脈炎、関節炎、皮膚に発疹、神経損傷などに従ってください。..口腔粘膜病変は、アフタ性潰瘍やびらんの形成によって特徴づけられる異なる輪郭を持つmolochnitsepodobnyh。彼らは舌に、柔らかくて硬い口蓋、口蓋弓、扁桃、頬、歯肉および唇に現れ、重度の痛みを伴う。典型的には病変は線維性コーティングで、次いで充血の周りに小さな潰瘍クレーターで被覆された第一の表面上に形成されている限られた圧縮粘膜疾患、で始まります。潰瘍の大きさは直径2〜3cmまで成長することができます。時には病気は、表面AFTAとして開始されますが、そのようなアフタの基礎で5~10日後に潜入表示され、AFTA自体が深い潰瘍になります。治癒後、柔らかく、表面的で、滑らかな傷跡が残る。同時に、3〜5の病変が存在する可能性がある。このような斑状病巣は、鼻、喉頭、食道、胃腸管の粘膜上に生じる。性器の病変は、小さな水疱、表面びらんおよび潰瘍からなる。男性の性器では、潰瘍は陰茎の根元近くの大腿の内面の陰嚢に位置しています。潰瘍の輪郭は間違っており、底は不均一で、漿液性の化膿性の被覆、鋭い痛みで覆われています。大小の小陰唇の女性は、大豆の痛みを伴う痛みを感じ、豆腐の大きさは5コペックの硬貨です。

眼疾患は、眼窩周囲の痛みや羞明で始まります。主な特徴は盲目で終わる網膜血管の損失、です。前房蓄膿 - 病気結膜炎、以降の現象の初めに。また、そこに虹彩毛様体炎。失明につながる視神経、緑内障や白内障、未処理のマーク萎縮。ベーチェット病は、両眼に影響を与えます。胴体や手足の皮膚にベーチェット病患者の15から25パーセントでなど、nodosumの形で発疹出現し、ekssudativnoi紅斑、結節、膿疱および出血性要素を多と、表面的な再発性血栓性静脈炎および46％を発生する - 。心血管系合併症。この点で、それはベーチェット病ことを示唆している - 血管炎に基づいて全身性疾患、。

一般的に、病気が深刻な一般的な患者の症状、発熱、激しい頭痛、全身衰弱、関節疾患、髄膜脳炎、脳神経及びその他の麻痺を伴っている。定期的に改善し、再発に置き換えても自然寛解は、来ます。

差動診断

ベーチェット病は、アフタ性口内炎と区別するために、急性潰瘍チャピン・Lipschutz、アフタ性潰瘍性咽頭炎、oculo-生殖器尿道ライター症候群、水疱性多形性紅斑滲出フォーム。

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ベーチェット病の治療

病気の重症度に応じて、コルチコステロイド、細胞増殖抑制剤、抗生物質単独または併用療法が推奨される。顕著な効果は、コルヒチン（0.5mgを1日2回4〜6週間）、シクロホスファミド、ダプソンの投与から指摘される。外用消毒液、コルチコステロイド軟膏