クリオグロブリン血症性血管炎
最後に見直したもの： 23.04.2024
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[クリオグロブリン血流性脈管炎はどのように現れますか？
クリオグロブリン血症は主に50歳前後の女性にみられます。この病気の最も純粋な徴候は、下肢に限局した触診可能な紫斑であり、腹部および臀部での頻度は低い。蕁麻疹、網膜の出現も可能である。RF陽性白血球除去性血管炎。足首や肘関節 - 少なくとも中手指や膝の近位interphalangealに影響を与えることなく、対称回遊多発の朝のこわばり、の開発によって特徴付けられます。ほとんどの患者において、多発性神経障害（感覚異常および下肢のしびれ）の徴候が注目される。患者の3分の1がレイノーの現象を経験する。ときにはこれらの変化が病気の最初の徴候です。
シェーグレン症候群の検出頻度は14〜40％である。病気の後期には、腎臓損傷の臨床徴候がある。典型的な微小尿症、タンパク尿、ネフローゼ症候群および高血圧、肝臓障害。まれに、病気の経過は腹痛、肺出血および心筋梗塞によって複雑になる。
この病気の肺損傷の症状はあまり顕著ではない。通常、患者は乾いた咳、物理的な労作を伴う呼吸困難、胸痛を訴える。びまん性肺胞出血および呼吸窮迫症候群のタイプによる肺の極めてまれな病変。
クリオグロブリン血症をどのように認識するのですか？
この疾患の診断徴候は、血清中のクリオグロブリンの存在である。頻繁に高力価でIgM RFが見出された。クライオグロブリンの組成物には、血管および腎臓の敗血症に関与するRF活性を有するIgG1サブクラスも含まれると推定される。原則として、正常なC3濃度でC1q、C4、C2およびCH50の恵みのコピーによって減少した患者では、これらの変化は補体の寒冷活性化を反映すると考えられている。ANFが半分を超える場合があります。
肺の放射線写真、間質性線維症の徴候、肺の浸潤、胸膜および胸膜の肥厚。まれに、空洞。機能検査は、肺の拡散性の低下および小気管支の病状を示す。形態変化には、中小動脈の炎症が含まれる。肺病変の臨床的証拠を有する患者から得られたこれらの気管支肺胞洗浄は、（肺胞マクロファージおよび増加CD3 Tリンパ球の数を減少させる）eubklinicheskom Tリンパ肺胞炎を示します。
クリオグロブリン血症の治療
クリオグロブリン血症は、グルココルチコステロイド、抗ウイルス薬、好ましくはリバビリンと組み合わせた血漿交換の使用に基づいて治療される。それらが効果的でないとき、シクロホスファミドが使用される。リツキシマブの良好な効果が認められた。
この疾患における最も頻繁な死因は、肝臓および腎臓の損傷、心臓血管系の疾患およびリンパ増殖性疾患である。