チェルジストロース症候群
最後に見直したもの： 04.07.2025
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[ チャーグ・ストラウス症候群の症状
この疾患の初期症状は、炎症性アレルギー反応（鼻炎、喘息）を特徴とします。その後、好酸球増多、好酸球性肺炎（「飛翔性」好酸球性肺浸潤、重症気管支閉塞症候群）、好酸球性胃腸炎を発症します。進行期には、全身性血管炎の臨床症状が顕著となり、末梢性単神経炎および多発神経炎、様々な皮膚発疹、消化管障害（腹痛、吐き気、嘔吐、下痢、まれに出血、穿孔、好酸球性腹水）がみられます。関節障害は、結節性多発動脈炎に類似した関節痛または関節炎として現れることがあります。腎障害は非常にまれで良性ですが、局所性腎炎を発症し、高血圧につながる可能性があります。
心臓病変は患者の半数以上に発生し、最も一般的な死因です。病変の範囲は非常に多様で、最も多く診断されるのは冠動脈疾患（しばしば心筋梗塞を合併します）です。また、心筋炎（10～15%）、心筋梗塞（14.3%）、収縮性心膜炎、レフラー壁在線維性心内膜炎（心内膜線維化、乳頭筋および心索の損傷、僧帽弁および三尖弁閉鎖不全、壁在血栓の形成とそれに続く血栓塞栓性合併症を特徴とします）も診断されます。うっ血性心不全は患者の20～30%に発生します。感染性心内膜炎が発生することもあります。
チャーグ・ストラウス症候群の診断
チャーグ・ストラウス症候群の特徴的な臨床検査値の一つは末梢血好酸球増多（>10 9 l）ですが、好酸球増多がないことがこの診断を除外する根拠にはなりません。好酸球増多のレベルと疾患症状の重症度との間には相関関係が認められています。
その他の臨床検査所見としては、正色素性正球性貧血、白血球増多、赤沈亢進、C反応性タンパク質（CRP）値の上昇などが挙げられます。典型的な変化としては、血清中のANCA値、特にミエロペルオキシダーゼと反応するANCA値の上昇が挙げられますが、これはウェゲナー肉芽腫症に特徴的なANCAとは対照的です。
心エコー検査は心臓病変の診断に非常に効果的です。
チャージ・ストラウス症候群の分類基準（Masi A. et al., 1990）
- 喘息 - 呼吸困難、または呼気時の広範囲にわたる喘鳴。
- 好酸球増多症 - 全白血球のうち好酸球含有量が 10% を超える状態。
- アレルギーの履歴 - 薬剤不耐性を除く、花粉症、アレルギー性鼻炎、その他のアレルギー反応の形での好ましくないアレルギーの履歴。
- 単神経障害、多発性単神経障害、または手袋またはストッキング型多発神経障害。
- 肺浸潤は、X線検査によって診断される移動性または一過性の肺浸潤です。
- 副鼻腔炎 - 副鼻腔の痛みまたは放射線画像上の変化。
- 血管外好酸球とは、血管外空間における好酸球の集積です（生検データによる）。
患者に 4 つ以上の基準が存在する場合、チャーグ・ストラウス症候群と診断できます (感度 - 85%、特異度 - 99%)。
鑑別診断には、結節性多発動脈炎（喘息および非典型肺障害）、ウェゲナー肉芽腫症、慢性好酸球性肺炎、特発性好酸球増多症候群などがあります。特発性好酸球増多症候群は、好酸球数の上昇、気管支喘息の欠如、アレルギー歴、拘束型心筋症の発症を伴う5mmを超える心内膜肥厚、およびグルココルチコイド治療への抵抗性を特徴とします。ウェゲナー肉芽腫症では、耳鼻咽喉臓器の壊死性変化に加え、軽度の好酸球増多と頻繁な腎障害がみられます。チャーグ・ストラウス症候群とは異なり、アレルギーや気管支喘息は一般の人と比べてそれほど多くみられません。
チャーグ・ストラウス症候群の治療
治療の基本はグルココルチコイドです。プレドニゾロンは1日40～60mgの用量で処方され、治療開始から1年経過後に中止することができます。プレドニゾロンによる治療が不十分な場合、または重症で急速に進行する場合は、シクロホスファミドやアザチオプリンなどの細胞増殖抑制薬が使用されます。
防止
血管炎の病因は不明であるため、一次予防は行われません。