小児症候群ブルガダ：症状、診断、治療

症候群ブルガダは、突然の不整脈による死亡のリスクが高い、心臓の主要な電気的疾患を指す。

この症候群に主として夜間、ECGおよび心室細動及び突然死の高い周波数を休止するために右胸部誘導におけるセグメントST（V1-V3）を持ち上げ、右心室（右脚ブロック）の遅延に存在しています。

疫学

突然の心臓死のすべての症例の中で、その症候群が4〜12％の頻度で診断されることは、一般に認められている。8-10回の症候群ブルガダは男性の人でより頻繁に会われます。

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ブルガダ症候群の原因

ブルガダ症候群の患者の15-15％がナトリウムチャネルSCN5Aの遺伝子に変異を有する。ほとんどの患者において、ブルガダ症候群の表現型の遺伝的性質は依然として不明である。

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

ブルガダ症候群の症状

組み合わせ強制検出アーチ（ENGL。みなさ診断ブルガダ症候群の基準Coved）セグメント持ち上げST右胸部誘導（V1-V3）の少なくとも1つのECGまたは以下のいずれかのナトリウムチャネルの遮断薬を用いた試験中に（タイプ1症候群）臨床徴候：

• 心室細動のエピソードを記録した;
• 多形性心室頻拍;
• 45歳未満の家族における突然死のケース;
• 家族内のブルガダ症候群（I型）の表現型の存在;
• プログラムされた心室刺激の標準プロトコルによる心室細動の誘導;
• 深刻な呼吸障害の失神や夜間の発作。

ブルガダ症候群ではなく、特発性ECGパターンを有する患者として、ECGタイプの現象1を有する患者を観察すべきである。したがって、「ブルガダ症候群」という用語は、現在、タイプ1と上記の臨床的要因および既往の因子のうちの1つとの組み合わせのみを指す。

ブルガダ症候群の最初の症状は、通常、生活の第4世紀に現れます。患者の急激な死亡および除細動器の失効は、主に夜間に記録され、副交感神経の影響の増大の重要性を示しています。しかし、症候群は小児期に現れることがあります。体温が上昇しているときに症状が現れることがあります。無意識の攻撃はブルガダ症候群を診断および型除細動器の移植を勧めと小児組み合わせ自発タイプ1ブルガダECG現象を同定する目的のキニジンを行いました。

ブルガダ症候群の治療

現在の治療推奨は、キニジンを300-600mg /日またはそれ以上の用量で投与することを含む。イソプロテレノールは、ブルガダ症候群の患者の「雷鳴」を抑制することができる有効な薬剤としても示されている。カーディオバフ - 除細動器の埋め込みは、突然の死を防止する有効な唯一の方法です。症状のある患者は、確実に移植の候補とみなされるべきである。無症候性患者に関しては、以下のことが移植の適応症と考えられている：

• ナトリウムチャネルブロッカーを有する試料中の自発的または登録型1型ECGブルガダ現象と組み合わせた電気生理学的検査中の心室細動の誘発;
• タイプ1ブルガダの現象は、若者の家族の突然死の存在と組み合わせて、試験の過程で誘発された。

症状がなく、家族内で突然の不整脈による死亡を引き起こしたサンプルで誘発されたECGブルガダ現象（タイプ1）を有する人は、観察が必要である。電気生理学的検査および電気除細動器/除細動器の埋め込みは、これらの場合には示されていない。

原発性電気心疾患の患者における突然の不整脈による死亡の予防のための最適な戦略は、根本的なリスク（変更可能および変更不可能な因子およびリスクマーカー）の決定およびその後の個々のリスクプロファイルに従って患者の監視である。