小児における骨髄異形成症候群

骨髄異形成症候群（MDS）（preleykemiya、malokletochny白血病） - 骨髄の骨髄成分の異常な増殖によって特徴付けられる異種グループklonalnyh障害。骨髄異形成症候群は、造血細胞の正常な成熟および効果的な造血の徴候に違反することを特徴とする。骨髄増殖における骨髄異形成症候群のクローン幹細胞で発生し、汎血球減少症の発展につながる、製品の顆粒球、赤血球や血小板壊れたのほとんど。骨髄異形成症候群の別の特徴は、頻繁な急性白血病への進化であり、その進行には長期の血球減少症候群が先行する。骨髄異形成症候群は難治性貧血と呼ばれ、疾患のより進行した段階は骨髄性白血病への変換を反映する。

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骨髄異形成症候群の症状

骨髄異形成症候群の症状は、汎血球減少症の結果であり、血小板減少症による貧血、出血、および好中球減少による感染を含む。細胞骨髄は、原則として増加しますが、正常または減少しています。骨髄性白血病に転化する一般的なリスクは10〜20％であり、PAC患者は白血病性転化（5％）、RAAP-T（50％）のリスクが最も低い。

骨髄異形成症候群のFAB分類

• 難治性貧血（骨髄における爆風の5％未満）。
• 輪炎した骨芽細胞を伴う難治性貧血（骨髄の芽球の5％未満）。
• 慢性骨髄単球性白血病（骨髄における芽球の> 20％）。
• 芽球含量が増加した難治性貧血（骨髄における爆風の5〜10％）。
• 形質転換期に芽球含量が増加した難治性貧血（骨髄における芽球の10〜30％）。

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