血小板の病気

血小板または血小板は、血栓形成の初期段階である血管 - 血小板止血のプロセスにおいて重要な役割を果たす。

血小板は、サイズが1〜4μm（若い形態の血小板がより大きい）の非核血球であり、7〜10日間の寿命を有する。血小板の1/3は脾臓にあり、血小板の2/3は血流にある。ヒト末梢血中の血小板の数は150,000〜400,000 / mm ^3の間で変動する。血小板の平均容積は、7.1フェリトリットル（1×10 ¹⁵ l）である。

血小板の数が減少したり機能が損なわれると、出血が起こることがあります。傷ついた皮膚および粘膜からの最も典型的な出血：斑点、紫斑、斑状出血、鼻、子宮、胃腸出血、血尿。頭蓋内出血はまれである。

血小板減少症の最も一般的な原因は、自己抗体、同種抗体または薬物誘発抗体による血小板の免疫破壊である。

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血小板減少症の病態生理学的分類

血小板の増加した破壊（骨髄 - 巨核球性血小板減少症における正常または増加した巨核球数を有する）。

免疫性血小板減少症

• 特発性：
  • ITP。
• ♦セカンダリ：
  • ウイルス（HIV、サイトメガロウイルス[CMV]、エプスタイン・バー、ヘルペス、麻疹、風疹、麻疹、おたふくかぜ、パルボウイルスB19）および細菌（結核、腸チフス）を含む誘発感染症、。
  • 薬物誘発;
  • posttransfuzionnayapurpuraの;
  • 自己免疫性溶血性貧血（フィッシャー - エバンス症候群）。
  • 全身性エリテマトーデス;
  • 甲状腺機能亢進症;
  • リンパ増殖性疾患;
  • アレルギー、アナフィラキシー。
• 先天性免疫血小板減少症：
  • 生殖器腔内血小板減少症;
  • 生存アリル性血小板減少症;
  • 胎児赤芽球症 - Rh非相溶性。

非免疫性血小板減少症

• 血小板の消費量の増加によるもの：
  • 微小血管炎性溶血性貧血;
  • DIC-症候群;
  • 慢性再発性分裂細胞性溶血性貧血;
  • 溶血性尿毒症症候群;
  • TPP;
  • カザバハ - メリット症候群（巨大血管腫）;
  • 「青い」心臓の欠陥。
• 血小板の増加した破壊によって引き起こされる：
  • 薬用（リストセチン、硫酸プロタミン、ブレオマイシンなど）。
  • 大動脈の狭窄;
  • 感染症;
  • 心臓（人工弁、心臓内欠陥の修復など）。
  • 悪性高血圧。

血小板の分布と沈着の違反

• 過形成（門脈圧亢進症、ゴーシェ病、先天性の「青い」心臓の欠陥、新生物、感染症など）
• 低体温症。

血小板産生の減少（骨髄における巨核球の減少または欠損 - 巨核球性血小板減少症）

巨核球の過形成または鬱1

• 医薬品（クロロチアジド、エストロゲン、エタノール、トルブタミドなど）。
• 憲法：
  • TAR症候群（放射性骨の先天性欠損）を伴う血小板減少症;
  • 異常のない先天性血小板低形成;
  • 微小頭症を伴う生殖腺形成性血小板減少症;
  • 風疹胚芽病;
  • トリソミー13,18;
  • ファンコニ貧血。
• 無効な血小板形成：
  • 大巨赤芽球性貧血（ビタミンB ₁₂および葉酸の欠乏）;
  • 重度の鉄欠乏性貧血;
  • 遺伝性血小板減少症;
  • 発作性夜間ヘモグロビン尿症。
• 血小板数調節の障害：
  • トロンボポエチンの不足;
  • 断続的な血小板の異常発生;
  • 環状血小板減少症。
• 代謝障害：
  • メチルマロン酸血症;
  • ケトングリシニア;
  • カルボキシルシンテターゼの欠損;
  • イソ吉草酸血症;
  • 特発性歯肉炎;
  • 甲状腺機能低下症の母親からの新生児。
• 血小板の遺伝病2：
  • Bernard-Soulier症候群;
  • メイヘグリン異常。
  • ウィスコット・アルドリッチ症候群;
  • 血小板減少症の性行為に関連する;
  • 地中海性血小板減少症。
• aplasticの病気を得た：
  • 特発性;
  • 薬剤誘発性（過量投与の抗がん剤、有機及び無機ヒ素mezantoin、トリメタジオン、抗甲状腺、抗糖尿病薬、抗ヒスタミン薬、フェニル、殺虫剤、金製剤、クロラムフェニコールへの特異性）;
  • 放射線;
  • ウイルス誘発性（肝炎、HIV、エプスタイン - バーウイルスなど）。

骨髄における浸潤過程

• 良性：
  • 骨減少症;
  • 蓄積疾患。
• 悪性：
  • 新生物：白血病、骨髄線維症、ランゲル細胞 - 細胞組織球増殖症。
  • 二次：リンパ腫、神経芽細胞腫、固形腫瘍の転移。

骨髄中の巨核球数の減少とともに、吸引に加えて、典型的な誤りを防ぐために骨髄生検が必要とされる。これらの状態は、骨髄中の巨核球の正常または増加した量に関連する。