椎骨脳底不全 - 症状

患者は、全身性または非全身性のめまい発作を訴え、平衡感覚障害を伴います。また、吐き気、嘔吐、耳鳴り、難聴などの症状も訴えます。発作はしばしば再発性で、血圧の変動、頭の回転や傾き、ストレスを伴います。

椎骨脳底動脈循環不全症における前庭機能障害は、末梢性蝸牛前庭症候群の多様な臨床症状として現れます。全身性回転性めまい発作が特徴的であり、高齢患者では動脈性高血圧症および動脈硬化症を背景として、若年患者では自律神経性血管性ジストニアを背景として発症することが多く、発作は内耳梗塞として発症する急性片側性感音難聴を伴います。めまい発作は単独で発生する場合もあれば、他の耳神経症状や難聴と併発することもあり、時にはメニエール病の発作として現れることもあります。

この病気の発症は、全身性のめまい発作の急性発作を特徴とし、吐き気、嘔吐、平衡感覚の喪失、そして時には一時的な意識喪失を伴うことがあります。めまい発作の発症前に、患者によっては雑音や難聴の出現に気づく場合があり、多くの場合、片側でより顕著になります。また、聴力障害が軽微な場合もあり、患者は言語明瞭度の障害として特徴づけます。めまい発作の再発は、血圧の上昇または変動、頭部および体の回転、体位の変化を伴います。

観察と文献データの分析により、末梢蝸牛前庭症候群の形成には解剖学的および生理学的条件が不可欠であることが結論付けられました。これらの条件には、椎骨動脈の異常（直径の非対称性、左右の椎骨動脈の低形成、後交通動脈の欠損など）が含まれます。

頭部主要動脈の血流を検査する超音波検査法（超音波ドップラー、デュプレックススキャン、経頭蓋ドップラー、磁気共鳴血管造影）によると、椎骨動脈の構造変化は、変形（通常は片側）、低形成、そして孤立性の場合は狭窄や閉塞を特徴とします。これらの動脈の構造変化は、椎骨脳底動脈系における慢性的な血流不足を引き起こします。

内頸動脈の変形や狭窄もかなりの数の症例で認められ、動脈性高血圧患者群において椎骨動脈と内頸動脈の病変が併存する頻度が高いことを示しています。両側の内頸動脈病変（閉塞および重篤な狭窄）を有する患者における軽度の難聴（耳鳴りおよび耳閉感）を伴う前庭機能障害は、頸動脈流域病変の唯一の臨床症状です。

血管発生の平衡機能障害の患者は、動脈性高血圧や動脈硬化症を患っていることが多いため、血圧と中枢血行動態の状態を研究することが重要です。

ほとんどの場合、末梢性蝸牛前庭症候群の患者は「軽度」の動脈性高血圧、比較的安定した中枢血行動態を示します。同時に、一回拍出量と分時血液量の減少が観察され、椎骨脳底動脈系の循環不全に寄与します。

椎骨脳底動脈不全における蝸牛前庭障害。

原因と病態。椎骨脳底動脈不全の原因は、頸椎の脊椎関節症および骨軟骨症、病的な屈曲、ループ形成、圧迫、椎骨動脈の動脈硬化による狭窄、頸椎横突起開口部における骨棘による椎骨動脈交感神経叢の刺激などです。これらの要因はすべて、最終的に椎骨動脈の変性および血栓塞栓症、ならびに脳底動脈から延びる末端血管（迷路動脈の枝を含む）の反射性痙攣を引き起こします。これらの要因は、頸動脈（VN）における虚血現象と、メニエール症候群に類似した臨床像を示す蝸牛前庭機能障害の複合症状の発症を引き起こします。

迷路血管脊椎症候群は、以下の臨床形態で現れます。

1. 不明瞭な自覚症状を伴う消失型で、年々徐々に進行する難聴（片側性または両側性）、最初は末梢性、次に中枢性の迷路間非対称性の出現、加速度および視運動刺激に対する前庭器官の感受性の増加を特徴とする。時間の経過とともに、この型は自発的な前庭発作および椎骨脳底動脈血流不全の神経学的段階に進行する。
2. 蝸牛前庭障害がない状態で頻繁に突然メニエール病のような発作が起こる。この形態では、徐々に、音知覚障害および前庭器官の迷路間非対称を伴う機能低下の形で片側または両側の難聴が起こる。
3. 意識の混濁、バランスの喪失、予期せぬ転倒を伴う突然の空間協調運動障害の発作。
4. 持続性があり長期間にわたる前庭発作（数時間から数日）が、大脳皮質障害または間脳障害と組み合わさったもの。

迷路性血管脊椎症候群の症状は、その形態によって決まります。潜伏期には、仕事の終わりまでに耳鳴り、軽度の全身性めまい、階段を降りるときや頭を急に回したときのバランスの不安定さが見られます。病気の初期段階では、血管ジストニアのプロセスが内耳の構造のみに影響し、脳幹への血液供給が代償されているため、患者の状態は代償適応プロセスに支配され、2、3日の休息で回復することができます。血管障害が聴覚と前庭の中枢を含む脳幹に広がると、蝸牛と前庭の代償不全のプロセスが優勢になり始め、病気は持続性の迷路機能障害と一時的な神経症状の段階に移行します。この段階では、誘発性前庭検査で明らかになる迷路間非対称性に加えて、末梢型、次いで中枢型の片側性難聴が発生して進行し、その後、もう一方の耳にも影響が及びます。

持続性かつ長期にわたる前庭発作は、椎骨脳底血管系の血管異形成発作だけでなく、メニエール病のステージIIおよびIIIでみられるような耳迷路の徐々に進行する器質的変化（膜様迷路の線維化、内リンパ腔の狭小化（最終的には完全な空洞化）、血管条線の変性など）によっても引き起こされ、その結果、迷路の慢性的な不可逆性水腫と毛（受容体）細胞の変性が生じます。頸椎損傷に関連する2つのよく知られた症候群、すなわちバレ症候群とリュー症候群が挙げられます。

バレ・リュー症候群は、頸椎骨軟骨症および頸椎変形性脊椎症に伴って発生する神経血管症状の複合体として定義され、通常は後頭部の頭痛、めまい、立ったり歩いたりするときのバランスの喪失、耳鳴りや耳痛、視覚および調節障害、眼部の神経痛、網膜血管の動脈硬化、顔面痛などの症状がみられます。

ベルチー・ローシェン症候群は、上部頸椎疾患患者にみられる神経栄養症状の複合体として定義され、片側性の発作性頭痛および顔面領域の知覚異常、耳鳴りおよび光視症、暗点、頭部運動障害などがみられます。上部頸椎の棘突起は触診で敏感です。頭を片側に傾けると、反対側の頸部の痛みが増強します。上部頸椎の骨軟骨症、外傷、またはその他の病変（例えば、結核性脊椎炎）のX線写真。

迷路性血管脊椎症候群の診断は、頸椎のX線検査、REG、脳血管のドップラー超音波検査、必要に応じて腕頭動脈造影検査の結果に基づいて行われます。患者の調査データと訴えは非常に重要です。迷路性血管脊椎症候群の患者の圧倒的多数は、頭を回すとめまいがしたり、めまいが強くなったり、吐き気、脱力感、立ったり歩いたりするときにふらつきを感じます。このような患者は、映画やテレビ番組を見たり、公共交通機関に乗ったりするときに不快感を覚えます。海や空での揺れ、飲酒、喫煙は許容されません。前庭症状は、迷路性血管脊椎症候群の診断において最も重要です。

めまいは最も一般的な症状であり、症例の 80 ～ 90% に見られます。

頸部位眼振は、通常、頭を後ろに倒して椎骨動脈と反対側を向いたときに発生し、より顕著な病理学的変化が観察されます。

運動協調障害は椎骨脳底動脈不全の典型的な兆候の 1 つであり、前庭器官の機能不全だけでなく、脳幹、小脳、脊髄運動中枢の虚血によって引き起こされる前庭小脳脊髄協調障害にも依存します。

内頸動脈椎体症候群の鑑別診断は非常に複雑です。なぜなら、目に見える原因がないのが典型的であるメニエール病とは異なり、内頸動脈椎体症候群の病理は、上記の原因に加えて、頸椎および脊髄の損傷とその結果、頸部骨軟骨症および変形性脊椎関節症、頸肋、巨大頸部突起、結核性脊椎炎、脊椎関節のリウマチ性病変、頸部交感神経節炎、頭蓋骨、脳、脊髄のさまざまな発達異常、例えばアーノルド・キアリ症候群（脳の異常によって引き起こされる遺伝性症候群：小脳および延髄の下方変位、脳脊髄液の動態の障害および水頭症、閉塞性水頭症として現れる）など、多くの頸部疾患に基づく場合があるからです。運動失調および眼振を伴う小脳障害、脳幹および脊髄の圧迫徴候（脳神経麻痺、複視、半盲、破傷風様発作またはてんかん様発作、しばしば頭蓋骨および頸椎の奇形）など。迷路性血管脊椎症候群や後頭蓋底、側頭槽、側頭骨錐体における占拠性突起などの病理学的過程も鑑別診断から除外すべきではない。慢性化膿性中耳炎の存在は、慢性限局性迷路炎または迷路症の原因として考えられるべきであり、圧迫症候群を伴う嚢胞性クモ膜炎（MMU）の可能性もある。また、非定型性脳脊髄炎に伴ってしばしば発症する延髄空洞症、多発性硬化症、様々な脳血管炎などの疾患の存在の可能性も考慮する必要がある。 「迷路症」のさまざまな形態。

迷路性血管脊椎症候群の患者の治療は複雑で、病因学的には内耳への正常な血液供給の回復を目的とし、対症療法としては病的影響を受けている神経構造から発生する病的反射を遮断することを目的とします。この治療は、耳神経科医と聴覚学者の監督の下、神経科病院で行われます。