椎骨脳底不全 - 診断

身体検査

蝸牛前庭障害の特徴は、血管起源の末梢性蝸牛前庭症候群の診断に基づいています。検査を受けた患者のほとんどは両側性の自発性眼振を示し、片側性は散発的な症例のみでした。片側性眼振は通常、腕と体幹が眼振の緩徐成分に向かって調和的に偏向する症状と組み合わされており、これは疾患の急性期における末梢性蝸牛前庭症候群の特徴です。両側性眼振の存在は、末梢および中枢前庭構造への同時虚血性損傷を示しています。内耳と脳構造（延髄、橋、中脳、小脳、大脳半球）への複合損傷の症状の分析により、症例の80％で橋損傷の症状を背景に末梢性蝸牛前庭症候群が形成されていることが示されました。これは、末梢前庭構造と中枢前庭神経路および核への血液供給源が、前下小脳動脈の枝と脳幹の貫通動脈からのみであることによる。

実験室研究

ほとんどの患者で実験的前庭検査を行うと、両側性反射亢進（急性期）が明らかになりますが、まれに、病気の寛解期に相当する両側性反射低下が見られます。また、このグループの患者は迷路の非対称性が特徴です。両側性前庭反射亢進は片側性難聴と組み合わされており、これが内耳と脳構造の複合（末梢および中枢）虚血性障害の臨床的根拠となります。方向の眼振の非対称性（中枢障害の兆候）は通常、単一の患者で検出され、橋の前外側部と末梢蝸牛前庭構造の同時虚血を示しています。前庭反応のすべての要素（眼振、自律神経症状および感覚症状）の評価は、それらの調和のとれた対応によって特徴付けられました。末梢蝸牛前庭症候群の患者では、視運動性眼振の障害は検出されませんでした。

機器研究

血管性前庭障害の診断は、聴覚・前庭分析装置の機能状態を判定するための様々な特殊かつ客観的な検査（コンピューター電気眼振検査、聴力検査、聴性誘発電位検査）を含む耳神経学的検査を基礎としています。耳神経学的検査は、インピーダンス・タコシログラフィーによって補完されます。インピーダンス・タコシログラフィーは、実験的な前庭負荷の前後の血圧を記録し、中枢血行動態の主要なパラメータ（一回拍出量および分時循環血液量）を判定することを可能にします。超音波ドップラーグラフィーや神経画像診断技術も用いられます。得られた結果から、聴覚・前庭分析装置の損傷レベルを正確に判定し、その形成の根底にある血行動態障害の特徴を特定することができます。

末梢性蝸牛前庭症候群の患者は全員、聴力検査によって難聴が検出されます。難聴の特徴的な所見は感音難聴であり、ほとんどの患者では両側性です。伝音難聴は、瘢痕性癒着性中耳損傷を伴う患者で検出されます。伝音難聴の確認には、ウェーバー実験における音の側方化（聴力の悪い方の耳への音の方向付け）、耳鏡検査（鼓膜の瘢痕形成過程）、およびティンパノメトリーが用いられます。一部の患者では、内耳の急性虚血の結果として片側性の難聴が検出されます。

急性迷路虚血は、通常、椎骨動脈の直径の非対称性、動脈圧の上昇を伴う椎骨動脈の低形成、動脈硬化性狭窄、大動脈弓からの起始異常など、様々な血行動態状態を背景に発症します。心拍リズムの乱れ（発作性頻脈）、静脈流出、血小板凝集および血液粘稠度の上昇も、急性迷路虚血を引き起こします。

末梢性蝸牛前庭症候群の発症は、脳の器質的変化を背景に起こり、その中で最もよく見られるのはくも膜下腔の拡大です。脳半球における局所的変化は、動脈性高血圧症の患者に特徴的な脳室周囲の変化と一致することが最も多く見られます。体幹および小脳に検出された小さな病巣は、椎骨脳底動脈流域の複数の血管における同時性虚血という耳神経学的診断を確定させます。

頭部主要動脈の構造変化、ならびに椎骨動脈および内頸動脈の血流に関する血行動態パラメータは、超音波ドップラー法およびデュプレックススキャンを用いて検査します。場合によっては、経頭蓋ドップラー法、血管造影、静脈洞造影検査も行います。脳の構造変化および脳脊髄液腔の状態は、脳CTおよびMRIを用いて評価します。

椎骨脳底動脈不全症の鑑別診断

血管形成性前庭機能障害は、メニエール病、神経鞘腫、多発性硬化症とは区別されます。メニエール病では、血管疾患の病歴のない患者にめまい発作が発生し、前庭障害はすぐに代償され、迷路水腫が明らかになります。第VIII頭蓋神経の神経鞘腫が存在する場合、蝸牛前庭症候群に加えて、小脳橋角部の症状（第V、VII、および第XIII頭蓋神経の機能障害）が明らかになります。多発性硬化症では、患者のめまいは長期にわたり、同時聴覚障害を伴わず、聴覚および視覚誘発電位の検査中に神経症状と中枢性変化が明らかになります。MRI検査中に脱髄病巣が検出されます。

前庭機能障害のある患者は、死亡専門医、神経眼科医（眼底血管の状態）、超音波診断および神経画像診断の専門医との相談が必要です。

スクリーニング

このカテゴリーの患者のスクリーニングは、従来の耳神経学的検査、聴力検査およびSEP（側頭葉前庭刺激）、頭部の主要動脈を検査する超音波検査、および神経画像検査を含む、広範な耳神経学的検査の実施で構成されます。前庭分析器の損傷レベルを診断するために、自発的および実験的な前庭反応、聴覚機能、SEPの検査が行われ、他の頭蓋神経（嗅神経、三叉神経、顔面神経、舌咽神経、迷走神経）の機能状態が決定されます。末梢性蝸牛前庭症候群は、局所的な耳神経学的症状の欠如、片側性の自発性眼振の存在、迷路に沿った前庭興奮性の非対称性、聴覚分析器の末梢損傷と組み合わされた視運動性眼振の保持を特徴とします。末梢前庭症候群は、直径の非対称性や椎骨動脈の1つの低形成といった主要動脈の病理学的変化の存在、およびCTおよびMRIにおける脳虚血の病巣の欠如によって特徴付けられます。

中枢前庭症候群は、局所的な耳神経症状、両側性または多発性の自発性眼振、前庭機能検査の反射亢進およびテント下性、視運動性眼振の異常、および中枢性難聴を特徴とする。中枢前庭症候群は、頭部の主要動脈のより顕著な変化（椎骨動脈および内頸動脈の狭窄および閉塞）を背景に発症し、脳血管の血流がより著しく減少し、脳の様々な部位に虚血巣が存在する。