ノーマ：原因、症状、診断、治療

口腔粘膜壊疽（口腔カンクラム）は、壊死の結果、口腔顔面領域の軟部組織および骨組織の広範な欠損が生じる疾患であり、現在では発展途上国および開発途上国でほぼ独占的に見られる一種の湿性壊疽です。

通常、ノマの孤立した症例のみが観察されますが、社会状況や生活環境が悪化し、重度の感染症に続いて、疾患の数が増加することがあります。そのため、前世紀の20年代初頭には、一部の地域（ペルミ、アストラハンなど）におけるロシアの人口の悲惨な状況（介入、内戦、不作、飢饉）により、ノマの症例数が大幅に増加しました。ノマでは、口腔粘膜が最も頻繁に影響を受けます。歯科医は、ノマを潰瘍性壊死性歯肉炎と特定しますが、これは何らかの理由で悪性の経過をたどっています。現在、潰瘍性壊死性歯肉炎はノマの前駆疾患と考えることができます。

ノマは主に2歳から15歳までの小児に発症します。A.I.マカレンコ（1933年）、I.M.ソボル（1936年）、A.T.プラトフ（1956年）らによると、ノマは麻疹、百日咳、赤痢、猩紅熱、ジフテリア、肺炎、チフス、リーシュマニア症、インフルエンザなどの感染症の罹患中または罹患後に、衰弱した小児に発症することが多いとされています。成人では、潰瘍性壊死性歯肉炎を発症する可能性がはるかに高いにもかかわらず、ノマの発症ははるかに少ないとされています。

ノマの原因。上記の病態と危険因子を考慮すると、多くの研究者はノマを感染性起源と関連付けています。そのため、ノマからは様々な細菌、スピロヘータ、球菌、真菌、嫌気性菌が分離されています。

一部の研究者によると、B. perfringens はノマの病因において重要な役割を果たし、局所壊死過程の発症を引き起こすとされています。しかしながら、多くの研究者は、ノマはフソスピロヘータ微生物叢（プラウト・ビンセント共生）に関連していると考えています。唾液の特殊な酵素作用やビタミン欠乏といった要因を病因として重要視する研究者もいます。現在では、プレボテラ・インターミディア、フソバクテリウム・スピロヘータ、溶血性連鎖球菌、ヘルペス科ウイルスなど、他の微生物やウイルスの作用が推定されています。ノマ疾患が特定の科または特定の病巣で観察されているにもかかわらず、ノマの伝染性については依然として疑問が残っています。しかし、ノマの発生は特定の病原体と関連しているのではなく、主に不利な生活、社会、衛生状態、体の免疫生物学的抵抗力を急激に低下させる感染症の結果、ビタミン欠乏症、およびその他の危険因子と関連付けられるべきです。

病理学的解剖と臨床経過。腫瘍は口腔粘膜に最も多く侵され、重度の壊疽性口内炎（歯肉炎、歯周炎）が発症し、最初の3～5日間で壊死過程が急速に広がり、幅と深さが広がります。その結果、影響を受けた組織のかなりの部分が破壊され、剥がれ落ちます。腫瘍は耳介、首、性器、肛門部などにも発生する可能性があります。腫瘍は、通常、歯槽突起の遠位部から潰瘍性壊死性歯肉炎として始まり、唇、頬、鼻へと急速に広がる可能性があります。数日後には、軟部組織の破壊により頬部のすべての骨組織が完全に露出する可能性があります。

この病気は、皮膚または粘膜に青みがかった赤色の水疱が現れることから始まります。その後、濃い青色の斑点が現れ、その周りの皮膚は真珠のような色合いの蝋のような色になります。いわゆる蝋様部です。この部分の周囲の組織はガラス質の浮腫のようになり、触ると密度が高く、すぐに壊死を起こして不快な腐敗臭を放ちます。水腫のある患部は痛みがなく（ハンセン病に似て）、出血はほとんどありません。口腔側の患部は急速に拡大し、歯の頸部が壊死し、歯がぐらぐらして抜け落ちます（超電撃型歯周炎）。最も重症の場合、このプロセスは舌、口蓋、唇、そして反対側へと広がります。壊疽は顔面の皮膚にも広がり、頬全体、鼻錐体部、眼窩にまで広がり、じわじわと進行する止まらない潰瘍のように、眼球や上顎の骨層にまで広がる。A・I・マカレンコ（1961）は、遊牧民の顔面領域の破壊過程を次のように説明している。

組織の腐敗が進行し、頬の欠損が拡大し、顎、歯、舌が露出します。腐敗した滲出液の放出と多量の唾液分泌が認められます。

重度の中毒により、患者の全身状態は重篤です。患者は通常、周囲の状況に無関心で、意識の混濁がしばしば観察され、体温は持続性で39～40℃に達します。

組織の腐敗産物を摂取すると胃腸障害を引き起こし、それを誤飲すると肺合併症（肺炎、肺壊疽）を引き起こします。しかし、腫瘍が良性に進行することもあります。良性の経過では、口腔粘膜の一部に潰瘍が形成されるか、頬や鼻翼に程度の差はあれ欠損が生じて瘢痕が残る程度にとどまります。しかし、創傷表面の洗浄と瘢痕形成の過程はゆっくりと進行し、電離放射線による損傷の場合と同様の過程を辿ります。壊死した組織が形成された部位には深い欠損が形成されます。腫瘍後の瘢痕は顔面を醜くし、顎関節の拘縮を引き起こします。これらの器質的欠損は、その後、形成外科手術によって可能な限り除去されます。

悪性の場合、壊死過程が急速に進行し、患者の急速な死に至ります。合併症や併存疾患の影響により、死亡率は現在70～90%に達します。

進行期におけるノマの診断は困難ではありません。口腔粘膜に影響を及ぼすノマの初期段階にある幼児では、気づかれないまま、口から異常な腐敗臭がすることで初めて発見される場合もあります。疾患の初期段階では鑑別診断が困難です。GM Babiyak (2004) によると、この時期のノマの臨床像は非常に鮮明であるため（特に近年）、炎症部位周辺の硝子体浮腫が認められないこと（ノマに特有の症状）によってのみ、他の多くのノマ様疾患と区別することが可能です。

腫瘍の治療は、患者の年齢、局所進行の蔓延、全身状態の重症度を考慮して、医療従事者および他の患者に対する特定の感染防止対策を講じた病院で行われます。

これには、微生物叢の種類と治療に対する感受性を考慮した広域スペクトル抗生物質の処方が含まれます。局所壊死過程、壊死組織の適切な時期の除去、タンパク質分解酵素の使用、局所消毒薬の使用、そして患部の解剖学的構造の丁寧な洗浄に細心の注意を払う必要があります。同時に、免疫系を強化する薬剤、全身状態を改善する薬剤、ビタミン剤が処方されます。解毒療法は、血漿交換療法、UFO療法、またはレーザー自己血療法まで行われます。症状に応じて対症療法を行います。

腫瘍の予防は、感染症、特に疲労を伴う感染症にかかっている小児の口腔の衛生管理と、全身の強化および免疫矯正治療で構成されます。

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