塩類異栄養症 - 体内で塩類が過剰生成される。

体内でシュウ酸塩、尿酸塩、リン酸塩が過剰に形成される傾向、つまり尿路結石症または塩分素因は、遺伝的に決定される代謝特性と関連しています。

素因が特定の病気に発展するまでは、代謝障害として分類することができ、これは病因の観点からは正しいです。

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原因 塩類分解酵素

「変異」という分類から判断すると、塩性素因の正確な原因を特定する上で、ある種の困難が生じることは容易に想像できます。人によって体内の代謝過程の特異性は遺伝子に埋め込まれており、塩性素因を含む代謝障害は先天性でもあります。泌尿器科医や腎臓科医は、特発性（つまり原因不明）の塩形成傾向に気づくだけでなく、例えば「特発性腎結石症」などの診断を下すことも少なくありません。

つまり、過剰な塩分生成の素因は、尿中の塩分濃度の上昇につながる食品を摂取するだけというよりも、はるかに根深いところにあります。もちろん、摂取する食品の成分は塩分体質における過剰な塩分の出現に影響を与えますが、それは悪化要因であり、根本的な原因ではありません。塩分体質は、以下の要因によって生じます。

• 特定の物質の吸収が不十分で、その後分解され、腎臓を通した代謝「老廃物」として体から排出される。
• 腎臓における糸球体濾過または尿細管再吸収の障害。
• 代謝プロセスの神経ホルモン調節に関する問題。

後者の場合、塩分素因の病因は内分泌系の働き、つまり内分泌腺（副腎、下垂体、視床下部、副甲状腺）の機能と、それらが産生するバソプレシン、レニン、アンジオテンシン、アルドステロン、副甲状腺ホルモンなどのホルモンの作用（または不活性）に関連しています。

ご存知のとおり、窒素含有物質（タンパク質、アミノ酸、プリンヌクレオチドおよびピリミジンヌクレオチド）の代謝は、アミン窒素およびアンモニアの生成で終わります。これらの中和は腸管および肝臓で行われ、尿素（尿素化水素酸塩）、尿酸、残留窒素、アンモニア、アンモニウム塩が腎臓で尿中に排出されます。尿酸塩およびリン酸塩体質の病因は、尿素合成の問題、特に肝臓のトランスアミナーゼ（オルニチン回路（クレブス・ヘンゼライト回路）の酵素）の不足に直接関連しています。研究によると、このような発酵病は遺伝子変異によって引き起こされることが多いことが分かっています。さらに、脳の下垂体視床下部領域の先天異常により、小児の尿酸塩素因が発症する可能性があり、抗利尿ホルモン（バソプレシン）の合成に問題が生じ、尿生成のさまざまな障害につながります。

シュウ酸の生成増加を伴う食塩素因の主な原因は、グリコキシル酸アミノトランスフェラーゼという酵素の先天性欠損により、内因性シュウ酸代謝過程におけるグリオキサレートサイクルが阻害されることです。シュウ酸が過剰に蓄積すると（高シュウ酸尿症）、尿中のシュウ酸濃度が増加します。4歳未満の小児におけるこの食塩素因は、シュウ酸（シュウ酸カルシウム）腎症（ICD 10コード：E74.8）および重篤な腎疾患を引き起こします。尿の酸性度が正常であっても、カルシウム塩の不溶性結晶が形成されます。尿中の過剰なシュウ酸は膀胱内で急速にシュウ酸結石を形成するため、このような症例は膀胱食塩素因とみなされます。

一部の専門家は、シュウ酸塩の生成増加の主な原因は、外因性シュウ酸（つまり、食物とともに体内に取り込まれる）と、カルシウム代謝の阻害にあると考えています。シュウ酸はカルシウムと不溶性の塩を形成するためです。ちなみに、尿酸はカルシウムを「好む」性質があり、体内の尿酸値は副甲状腺ホルモンの活性増加や腸管におけるカルシウム吸収の増加に伴って上昇します。

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症状 塩類分解酵素

食塩体質は、過剰に産生されやすい食塩の種類によって異なります。食塩体質には自覚症状（患者自身が感じる症状）は見られませんが、尿検査によって明らかになる客観的な症状があります。

シュウ酸（シュウ酸塩）素因の場合、尿の pH は 5.5 ～ 6 で、密度は高くなります。尿中にはシュウ酸カルシウム結晶水和物と炭酸カルシウムが含まれます。

泌尿器科医は、尿中の尿酸値が高い患者を尿酸値または尿酸塩体質と診断します。尿酸値は酸性尿（pH <5.5）において結晶を形成し、ナトリウム、カルシウム、カリウム、またはマグネシウムの尿酸塩を形成します。尿の色は濃くなります。

リン酸塩形成素因（リン酸塩素因）の症状は、尿pH > 7（アルカリ性尿）や、非晶質リン酸カルシウム、あるいは三元塩（リン酸アンモニウム、リン酸マグネシウム、炭酸アンモニウム）の微細結晶の存在といった指標によって判定されます。この場合、尿は淡色でわずかに濁っており、比重が低く、独特の臭いを発します。

国内泌尿器科では、腎臓の塩性素因は、腎盂内の砂の存在によって診断されます。砂は腎臓の超音波検査で明瞭に観察されます。この場合、塩性素因のエコー所見は陽性と判定され、病理の存在が確認されます。

尿酸値が高い場合、尿酸値が急激に上昇することで尿酸値が高くなることがあります。尿酸値が高すぎると粘膜が刺激され、排尿時に灼熱感が生じます。腎臓や膀胱に砂が混入していない場合でも、多くの患者で合併症が起こります。女性では膀胱粘膜の炎症（頻尿と排尿時の灼熱感）を伴う膀胱炎、男性では尿道炎のような排尿時の痛みが見られます。

泌尿器科医が指摘するように、塩分素因の結果、この病状は尿路結石症および腎結石症の発症の第一歩となるため、定期的に受診する患者の数が増加します。

フォーム

クラス IV (内分泌系の疾患、栄養障害、代謝障害) では、特定された尿素サイクル酵素の欠乏は ICD 10 コード E72.2、プリンおよびピリミジン代謝障害は E79 です。

尿検査で異常が見つかったものの診断がつかない場合、国際分類ではクラスXVIII、R80～R82に該当します。尿路結石症と診断された場合にのみ、ICD 10のクラスXIV、N20～N23のコードが付与されます。

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診断 塩類分解酵素

食塩体質の診断における主な指標は尿の成分です。そのため、以下の検査が必要です。

• 臨床尿分析;
• 尿の生化学分析（pH、密度、塩分濃度）
• 毎日の尿分析（塩分濃度）。

さらに、経験豊富な専門医は、生化学的血液検査（尿素、クレアチニン、窒素のレベル）、アンモニアや尿素サイクルの他の生成物の血液検査、および糖の血液検査を処方します。

機器診断（腎臓、膀胱、尿路の超音波検査）により、医師はこれらの臓器で何が起こっているか、そこに砂や小さな石があるかどうか（まだ症状が現れていない）を確認できます。

白血病患者では尿酸が結晶化し、膀胱や尿路感染症、胃酸過多、リウマチ性疾患、脊髄病変のある患者ではリン酸カルシウムが結晶化することが多いため、鑑別診断は臨床尿分析に基づく必要があります。

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処理 塩類分解酵素

体内で塩分が増加する傾向は病気ではないため、塩分素因の治療はしばしば管理と呼ばれます。

水分摂取量を大幅に増やすことで対処する必要があります。少なくとも1日2リットル、できればそれ以上摂取してください。摂取した水分の約3分の2が尿として排泄されるため、利尿作用が高まります。その結果、尿中のシュウ酸、尿酸、リン酸塩の濃度が低下します。

塩分体質を管理する2つ目の主要な方法は、ヒポクラテスが提唱したものです。「食べ物を薬とせよ」。つまり、普段の食生活を根本的に変える必要があるということです。そして、こうした栄養調整は、体内で「過剰に産生される」塩分の量に完全に依存します。

塩分過多症の食事は植物性および乳製品ベースにする必要があります。詳細については、以下を参照してください。

• 尿中のシュウ酸を減らす食事
• 高尿酸値の食事
• 腎臓結石のための食事

リン酸塩を形成する傾向のある塩性素因（ペブズナー氏による14番）の食事療法では、乳製品や発酵乳製品（カルシウムを多く含むため）、ほぼすべての野菜（カボチャとグリーンピースは食べられます）、果物（酸っぱいものを除く）を制限することで、尿の酸性度を高めるのに役立ちます。肉、魚（塩漬けや燻製を除く）、穀物、パンは食べることができます。食塩の1日の摂取基準量は12gです。トルスカヴェツの湧き水のミネラルウォーターを飲むと効果的です。

尿中に砂が検出された場合、医師は通常、薬を処方します。シュウ酸および尿酸素因の場合は、ビタミンB6、硫酸マグネシウム（またはその他のマグネシウム製剤）、アスパルカム（0.35gを1日2回）、尿のpHを中和する場合はクエン酸カリウム（ウロシット）、ブレマレン、ソリモク、またはクエン酸カリウムとクエン酸ナトリウムの複合体であるウラリットUなどが処方されます。

また、リン酸素因の場合は、マグネシウムを含む薬剤や、Phosphotech（他の商品名：エチドロン酸、キシディフォン）の服用が推奨されます。

伝統的な治療法として、利尿作用のある薬用植物（クマコケモモ、コケモモ、白樺の葉、トウモロコシのひげ、イタドリ（根茎）、カモミールの花など）の煎じ薬を飲むことも行われます。

リン酸塩素因のハーブ療法には、クマコケモモ、ヘルニア、ブラックエルダーベリーの花の混合物（3:1:1の比率）の煎じ液を2～3杯、水200mlあたり10gを毎日摂取することが含まれます。

結石の形成を防ぐために、ホメオパシーでは、Calcarea carbonica、Lycopodium、Sulfur、Berberisなどの製剤が提案されています。

防止

塩分過多症の予防は、代謝に問題があることを確実に認識している場合にのみ可能です。尿に塩分が過剰に蓄積する傾向があるかどうかを確認するには、年に一度泌尿器科医を受診し、尿検査を受けるだけで十分です。適切な栄養摂取と推奨量の水分摂取は、「塩分過多症」と呼ばれるメタボリックシンドロームの予後を良好に保つのに役立ちます。

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