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胸腺(胸腺)の臨床的症候群

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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消耗症候群の臨床的等価物は、胸腺の先天性無形成症の兆候と考えることができる。これは、リンパ球減少症および貧血グロブリン血症を特徴とするかなりまれな疾患である。通常、3ヶ月齢の重度の下痢の後に現れるが、これは治療が受け入れられない。悪液質、持続性咳、硬い首を発症し、麻疹の発疹と同様に発症する。血清は特異的抗体およびアイソグロチニンを完全に欠いている。予後は非常に好ましくないが、胸腺抽出物のポジティブな効果に関するデータがある。剖検では、Hassalの体を含まないが、肥満細胞が豊富である、未発達の胸腺が見出される。リンパ組織全体は低栄養性であり、リンパ球および形質細胞のない網状細胞によってほぼ排他的に表される。

胸腺の肥大に関連した症候群の例は、すでに述べた重症筋無力症と同様に、溶血性貧血、自己免疫本質としての役割を果たすことができます。この疾患を有する患者の15%で真胸腺腫を発見され、そして別の60〜70% - 胚中心を含む胸腺肥大の髄質。胸腺の血管周囲結合組織中の形質細胞が含まれています。自己免疫自然の導入は、他の自己免疫過程(散在性エリテマトーデス)、だけでなく、他の組織(甲状腺)に対する血清抗体の存在、リウマチ因子と頻繁に起こる疾患を確認し、というように、患者の。N.血清だけでなくアセチルコリン受容体に特異的な抗体が含まれています筋肉だけでなく、細胞内筋肉抗原にも影響を及ぼす。疾患の発症後早期における胸腺の除去は、多くの場合、治療法につながります。

他の自己免疫疾患では、胸腺の形態的変化(胚中心およびその中の形質細胞の出現)が観察される。

腫瘍腫瘍はまれである(すべての縦隔腫瘍の5〜10%)。大部分は、特徴的な軽細胞を含む上皮またはリンパ上皮胸腺腫である。時には、これらの腫瘍は、血清グロブリン(又は次亜高ガンマグロブリン血症)、各種貧血(汎血球減少症、erythropenia、血小板減少ら)の合成を伴います。小細胞上皮胸腺腫とクッシング症候群との関係が記載されている。そのような場合(特に血液学的変化の存在下)に胸腺を除去することは好ましい結果をもたらす。胸腺腫瘍は悪性であり、周囲の組織に発芽し、胸郭の器官に転移する。リンパ上皮胸腺腫は、肉芽腫性心筋炎および筋炎の場合に見出される。リンパ球性白血病の発生における胸腺病理の役割に関するデータ(主に実験的)がある。

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