性機能障害の治療

性的発達の先天性病理の治療はいくつかの側面から成っている。主な問題は、性的活動の可能性の予後を考慮して、彼の生物学的および機能的データに十分な患者の性別の確立である。

床後進性器、不在または生殖腺の外科的除去に対応し、ならびに成長ホルモン障害に接近するとき正常な表現型を形成し、性ホルモンの正常なレベルを確保する補正を行う必要があります。

床の外科的矯正は、選択された性別（女性化男性化または再構築）、ならびに生殖腺（それらの除去、腹腔内または陰嚢に睾丸の降格の除去）の運命の問題に応じて、外性器の形成を提供します。必ずしも、私たちの観点から、精巣発育不全初歩的な子宮の除去と男性患者の選挙では、将来的にその存在が何らかの合併症を与えるものではありませんので。不完全な男性化および精巣の女性化の症候群を有する一部の患者は、人工膣を作製する必要がある。

性行為の選択は、全症例のように、外部生殖器の男性化および睾丸のアンドロゲン産生能力の程度に依存する。アンドロゲンに対する組織感受性の低下と関連して、アンドロゲン治療の代替は、必ずしも所望の効果を与えるわけではない。男性の方向の外科的矯正は、睾丸が最も多くの場合腹外腹部であり、開腹手術の必要がないという事実によって促進される。両方の精巣の生検は、腫瘍学的適応症だけでなく、その機能的能力を予測するためにも必要である。

女性の方向の外科的修正は、膣の機能的劣性によって複雑である。外性器の女性化プラスチックおよび睾丸の除去に加えて、ほとんどの場合、人工膣を作成する操作を行う必要がある。近年の研究は、小児期の一段階の矯正手術法の正当性を示している。S字状結腸形成の方法を用いて、将来の性生活の可能性の位置からだけでなく、完全な早期矯正の意義深い意義からもその有効性が証明された。

睾丸から思春期までの戦術は統一されています。腫瘍の変化がなければ、それらの腹腔固定が行われます。思春期の睾丸では、望ましくないアンドロゲン活性を示し、声の粗大化、多毛症を引き起こすことがある。その後、彼らは固定された腹部の皮膚の下から取り除かれます。

女性の発達方向の選択におけるホルモン矯正は代替的であるが、保存されたミュラー派生物の性的発達の先天性病理とは異なる。子宮がないことを考慮して、月経機能は置き換えられないので、女性ホルモンの循環導入は必要ありません。彼らは肥沃な年齢に対応する期間全体にわたって毎日絶え間なく与えられる。これは女性の二次的な性的特徴の発達であり、外科的リハビリテーションを補完するものである。

女性の性行為を持つ患者のホルモン療法

無形成は、あるいは半陰陽選出された女性のセックスと睾丸の精巣の形態は腫瘍学的適応症のために削除するか、不要なandrogenizationを避けるために、それらの例には、必要療法女性ホルモン薬がある場合。治療は代替（内因性エストロゲンの欠乏を補う）です。したがって、思春期からは、血統に対応する期間全体にわたって治療が継続される。女性ホルモン療法の目標は、女性表現型の適切な形成、女性の二次性徴および生殖器の発達を促進し、去勢症候群の発現を予防することである。思春期からの生殖腺がない患者では、視床下部 - 下垂体系の過剰な状態を反映してゴナドトロピンの含量が急激に増加する。女性ホルモンの薬物による置換療法の妥当性の証拠は、血液の性腺刺激ホルモンのレベルが正常に低下することである。

成人期に入院した患者では、エストロゲンによる治療は、子供の成長および実際の骨年齢の遅れの程度を考慮して、生理的思春期に対応する期間より早く始めることが推奨される。（多くの場合、「純粋な」性腺発育不全症候群と不完全な男性化のeunuchoid形で観察された）骨年齢の高さとシャープな受注残は11〜12年以来、エストロゲン療法を開始する必要がある場合。これは、骨格のより迅速な成熟に寄与し、亜巨人主義体と大部分の体の割合の増加を防ぎます。低身長では（「terneroidnye」フォーム）と実際の治療の小さな位相差骨年齢はできるだけ遅く発生した「成長ゾーンを」クローズに14〜16年から開始することが望まれています。

長期間治療が行われるため、経口製剤を処方することが好ましい。何らかの理由で、それらの使用は望ましくない（貧しいポータビリティ、低効率）であるときのみ、これらの例では、デポー製剤（などP.エストラジオールジプロ、安息香酸エストラジオール）のエストロゲンの作用の非経口投与に頼る必要があります。通常、彼らはエストロゲン療法での思春期のレベルの段階的な増加を模倣する傾向があります。治療は、（断続）方式、または誘導された月経まで連続的に第一環状のいずれかから開始することができます。連続式は、我々の意見では、自分の視床下部のサイクルを反映して、というkrovootdeleniya menstrualnopodobnyeが、この背景にいつものように、私たちが好むエストロゲン療法を開始します。明らかにされた自身のサイクルに「調整する」ことにより、第5サイクルから第26サイクルまでの周期的なスケジュールでさらなる処理を行うことができる。当然のことながら、月経の外観、すなわち。E.形成不全性腺発育不全症候群及び睾丸では、格納されたミュラー誘導体を有する患者においてのみ可能で誘導しました。他の患者では、この療法スキームに切り替える必要はない。

（乳房、外部および内部生殖器）エストロゲンの体を実装する「ターゲット」の開発は十分とシミュレートされた自然な二相性のサイクルになったときにBiogormonalnoe療法エストロゲンとゲスターゲンは、後に行います。何年も治療を受けなければならない患者の精神を考えれば、できるだけ簡略化しなければならない。最良の効果は、一般的に避妊（infekundin、bisekurin、非ovlonおよびM。P.）のための健康な女性で使用される補充療法biogormonalnymiエストロゲン・プロゲスチン薬を与えます。それらのエストロゲン含有量は、誘発された月経および二次的な性的特徴のさらなる発達を誘導するのに十分である。ゲスターゲン性成分は、相対的過形成（病的な子宮内膜および乳腺における過形成過程）の病理学的症状を予防する。

私たちはループによって誘発される17日目mlの筋肉内kapronat 1 oksiprogesterona 12.5％の溶液を用いて合成エストロゲンの投与組み合わせに観察してきた良い効果。私たちは強く性腺発育不全の患者ではと去勢後に休憩補充療法女性ホルモンを禁忌と信じて：ホルモン療法の除去は、直ちに下垂体性腺刺激活動タイプpostcastration症候群の増加につながり、その固有のendokrinnoobmennyhおよび血管障害に貢献しています。高レベルのゴナドトロピンは、性腺腫瘍の転移の発生を刺激することができる。同時に、エストロゲン薬の投与量として（例えば、避妊や更年期障害など）を格納卵巣が子宮内膜または乳癌の発症リスクにはなりません。これらのホルモンの使用とは対照的に発育不全の生殖腺や去勢のためのエストロゲン補充療法は、合計されていません内因性エストロゲンであり、これらのホルモンでは体の飽和度は高くありません。

（シミュレートされたエストロゲン薬の第26回のサイクルに第5回で3〜4ヶ月の5〜10mgの舌下）などメチルテストステロンなどのアンドロゲンの追加投与により正当化いくつかのケースでは陰毛の分布の不十分な発展に伴い。この期間にアンドロゲンに対する感受性が維持されると、満足のいく性的な毛髪が発達するが、乳腺の発達が阻害される可能性がある。このグループの私たちの観察は、約30年続く。それには、卵巣および術後状態の様々な形態の卵巣前卵巣がない数百の患者が含まれる。

受け取った結果は、女性ホルモンの準備によって私たちが選択した補充療法の原則の高い効率性について話すための基礎を提供します。原則として、表現型の完全な女性化が達成される：去勢に特徴的な栄養障害は排除される; 性的発達の欠如による劣等感の複合体が消滅する。患者は家族を作ることができる。

この群の患者におけるこのような薬物の代償療法に対する禁忌は非常に限定されており、個々の不耐性および重度の肝疾患である。

淋菌についての生殖腺の除去後、女性ホルモンの術後代償療法に対する禁忌はない。逆に、性腺腫瘍はホルモン依存性であり、去勢後の増加した性腺刺激活性は望ましくないため、これらの状態は治療の強化の基礎となる。

ホルモン補充療法の合併症は、エストロゲンの非経口投与への置換または移行を必要とする、薬剤に対する個々の不耐性に限られていた。稀な過熱症（乳腺症、長期の月経過多症）があった。原則として、ゲスタゲンの結合はこれらの現象を排除した。

男性の市民性の患者のホルモン療法。半陰陽の異なる形の患者は、実際の「骨年齢」より遅れて、男性、および低速または不適切な男性の二次性徴の発達によって選出されている場合は、去勢症候群の種類によってevnuhoidizmaと違反を形成する危険性があり、性的弱点の苦情があり、に頼ることが必要ですアンドロゲン薬による治療。

これとは対照的に、独自の睾丸のアンドロゲン活性の存在を前提とする理由がある場合に選出されたルールとして生殖腺の欠如、男性、による一定のエストロゲン補充療法を必要としている女性の表現型と性器発育異常の患者。これらの患者の治療は代替的ではない。ゴナドトロピンによって自分の生殖腺の機能を刺激する必要があることがあります。過活動性アンドロゲン治療は、内因性性腺刺激活性の望ましくない抑制を引き起こし、その結果、すでに不十分な睾丸の機能の低下を引き起こすことがあることを覚えておく必要がある。したがって、アンドロゲンの所定の患者への投与量の最小値を制限し、断続的な経過とともにそれらを導入する方がよい。場合によっては、アンドロゲンとゴナドトロピン製剤との交互作用が正当化される。文献および我々の所見によると、絨毛性ゴナドトロピンは、ライディゴフ細胞を刺激するだけでなく、アンドロゲンの作用に対する標的組織の感受性を高める。しかしながら、大量のゴナドトロピンは、精細管のヒアリノシスの発生に寄与し得る。

ホルモン療法のおおよその計画。

• 継続的な補充療法（女性表現型）：
  • a）1日当たり0.001g（1錠剤）で3-6-12ヶ月のシネストロール;
  • b）毎日0.05mg（1錠剤）のマイクロフォリーフォート;
  • 一日あたり0.05ミリグラム（1錠）のC）mikrofollinフォルテ連続的に、12.5％溶液oksiprogesteronaのkapronat 1ミリリットル筋肉内注射ないミューラー由来の構造を有する乳房炎患者の場合には3〜6ヶ月毎、10日（） 。
• 循環置換療法（女性表現型あり）：
  • a）毎月第1日から第20日までまたはサイクルの第5日から第26日まで、1日当たり0.05mg（1錠剤）のマイクロフォリフを投与する。
  • b）毎月第1日から第15日またはサイクルの5日目から20日目まで、0.05mg（1錠剤）のマイクロフォリフォート、0.01mg（1錠剤）3サイクルの第16日から第21日までまたは第21日から第26日まで舌下に1日1回;
  • c）毎月第1日から第21日まで、またはサイクルの第5日から第26日まで、1日1錠のインペクンチン（ビセクリン、ノンベロンなど）。
  • g）を21日毎月の日またはmlの筋肉にkapronat 1 oksiprogesterona 26日サイクルで5に、12.5％の溶液に（bisekurin、非ovlon）日1日あたり1錠をinfekundin体外受精の16日目。
  • e）メチルテストステロン0,005g 1日目から21日目まで1日1〜2回、または舌下3〜4ヶ月間のサイクルの5日目から26日目まで（二次的な毛の発生のため）。
• アンドロゲン化（男性表現型）：
  • a）メチルテストステロン0,005-0,01g 1日2〜3回、舌下1ヶ月。コース間の休憩 - 2-4週間;
  • b）絨毛性ゴナドトロピン（choriogonin）500-1500 ED筋肉内に1週間に2〜3回、10〜20回の注射のために、1年に2〜3回;
  • c）Sustanon-250（Omnadren-250）1 mlを1ヶ月に1回、筋肉内に絶えず（補充療法として重度の精巣不全を伴う）;
  • d）永続的に10-15日ごとに1回、筋肉内に1ml当たり10％の睾丸炎の溶液（補充療法）。

性的発達の先天性病理を有する患者の臨床試験は、治療の必要条件である。入院時には、医師の診察頻度は1年に1回以下でなければなりません。精神的および性的発達のホルモン矯正の問題が生じたときに、妊娠前および妊娠時に念頭に置く必要がある。7-8歳の時から、骨格の成熟のダイナミクスを評価するためには、橈骨手根関節を伴う手首の毎年のラジオグラフィーが必要である。骨の重大な遅れは、実際のホルモン療法より早く開始する必要があります。特に重要なのは、同化性または性行為薬を摂取する成長遅延を有する患者の骨年齢の動態である。骨格の迅速な成熟は、投薬量の減少または治療の中止を必要とする。思春期の年齢で性ホルモンを摂取することの背景に照らして、患者は、少なくとも年3〜4回、思春期後および成人期に1年に2〜3回検査されるべきである。

診療所観察における重要な役割は、心理的および性的観察によって演じられる。そのような患者は、医師の変化、他の専門家とのコミュニケーションをほとんど容認しない。恒久的な医者との信頼できる連絡は、特に重要です。診断の厳密な医療秘密を遵守する必要性を強調する必要があります。それを自発的に開示すると、自殺行為まで患者の重大な過度につながる可能性があります。

内分泌学者が婦人科医、泌尿器科医、精神神経学者の参加を得て臨床的追跡調査を行うべきである。

生活のための有利な天気は、それの社会的適応に、（半陰陽条件付き）産み分けの精度によって決定され、交換の妥当性および/または選択したセックス表現型の対応する開発を提供し、ホルモン補充療法、社会に適応する能力、正常な性生活や結婚を刺激します。大部分の患者における妊孕性を刺激する予後は好ましくない。妊孕性を保持する患者はまれな例外です。

セックスホルモンの同化作用の絶対的または相対的不足に関連して、性的発達の先天性病理を有する患者の無能感は間違いなく限定されている。体系的に適切な治療をすれば、改善される。そのより重要な制限は、精巣異常症候群の「ターンアラウンド」形態である染色体疾患、Shereshevsky-TurnerおよびKlinefelter症候群において時々観察される。これらの患者の中には、体性だけでなく精神発達の欠陥もあり、その能力に応じた専門分野の選択が必要です。しかし、そのような患者の大部分の規律、勤勉、良心性は、原則として労働適応を提供する。精神状態の特質に関連する個々の患者だけが障害に移される必要があります。