心臓の粘液腫と軟部組織

良性間葉系腫瘍の形態の軟部組織の原発性新生物の不均一群については、粘液腫のような定義がある。

19世紀後半のこの用語。有名なドイツの病理学者Rudolf Virchowを紹介しました。

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疫学

この種の腫瘍はまれな病理に属するので、一般的な統計は残されておらず、WHOは心臓混合の有病率のみを0.01〜0.02％のレベルで記録しています。症例の約5％において、粘液腫は家族性遺伝病理学の遺伝症状である。

Mixome  は成人の原発性良性心臓腫瘍の48％  、小児の15％を占めます。European Journal of Cardio-Thoracic Surgeryによると、ほとんどの腫瘍は左心房にあります（60-87％）。

右心室では8％の粘液腫が検出され、左心室の粘液腫は約4％の症例で診断されています。僧帽弁は粘液腫症例の6％を占め、多発性腫瘍は20％の患者で診断されている。

粘液腫は女性に3倍多く見られます。患者の平均年齢層 - 44 - 56歳。

いくつかのデータによると、筋肉内粘液腫は50歳以上でより多くの人々に影響を及ぼし、症例の頻度は10万人あたり0.1〜0.13である。

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原因 粘液腫

そのような腫瘍はめったに検出されず、そして今日、粘液腫の特定の原因は未知である。それは正確には定義されておらず、粘液腫がどのくらい長く成長するかは定かではありませんが、これらの散発性腫瘍は長期間の形成を特徴としています。ちなみに、それらはほとんどどこの軟部組織だけでなく、関節の領域にも見られます。

混合物の重要な組織学的特徴は、しばしば封入された粘膜（粘膜多糖）塊の存在を認め、それは間葉のように見えます - それはすべての結合組織、血管および筋繊維が体の出生前発達の間に形成される組織です。

原則として、粘液腫は楕円形または球形、ゼラチン状表面、および薄い茎または広い基部上で隣接する筋肉組織に成長した線維性被膜を有する。

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病因

明らかに、この病因は間葉細胞の分化障害および過剰の硫酸化ムコ多糖（グリコサミノグリカン）および未成熟線維組織細胞を産生する修飾線維芽細胞の形成によるものである。

この種の新生物の病因を見出すための試みにおいて、心臓と皮膚を除く皮膚の色素沈着過多（原発性結節性副腎皮質異形成症として現れる）を含む、心臓の構造で形成される全粘液の約7％が遺伝するカルニ複合体に関連する成長ホルモンの分泌が増加した下垂体腺腫。

この症候群は、座位17q2の酵素プロテインキナーゼAをコードする遺伝子の欠失によって引き起こされ、これは構造タンパク質の分化過程、ならびに身体の全組織の細胞の増殖および分裂の過程において主導的役割を果たす。さらに、外国の臨床診療が示すように、10人中8人がこの遺伝病理学的疾患を有する最初の患者が皮膚粘液腫を発症し、しばらくすると心臓に粘液腫が形成される。

さらに、染色体2、12、13および15の異常が心臓の粘液腫の形成に関与しているように思われるが、遺伝的混合として考慮されるのは10〜12％以下であり、他の場合にはこれらの腫瘍は特発性と認識される。

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症状 粘液腫

腫瘍の位置に応じて、粘液腫発症の最初の徴候と後期の臨床症状の両方が異なります。

例えば、腫瘍が内臓や骨格筋に成長した場合、その唯一の症状は痛みや炎症を引き起こさず、偶然に発見されることが多い成長している均質な腫瘤の存在です。

初期の段階では、心臓の粘液腫はそれ自体には現れず、症例の約15％では、それらは一般に無症状である。しかし、腫瘍が増殖するにつれて、労作による息切れ（最長呼吸）、夜間の呼吸困難（肺水腫による）、腹水症、および肝肥大を伴う心不全が発症する可能性があります。患者は不整脈と胸痛を訴え、彼らは皮膚と特に指の持続的なチアノーゼを示します（血行に問題があることを示します）。

左心房の粘液腫は、腫瘍塊の絶え間ない動きのために房室弁の機能不全を引き起こし得、それはそれらの閉鎖を妨げ、そして心臓の腱フィラメント（腱索）を損傷し得る。この場所の粘液腫の症状は 、めまい、呼吸障害、咳嗽および喀血を含む僧帽弁狭窄およびうっ血性心不全の徴候と非常によく似ており、   悪性度の低い悪液質を示し  ます。

右心房の粘液腫は、肺高血圧症の症状をもたらすことがあります：疲労の増加、日中の激しい息切れ、下肢の末梢浮腫、失神、咳。

右心室の大きな粘液腫は、狭心症の痛み、息切れおよび失神の形で肺動脈の症候性狭窄を現す。患者の半数が進行した段階で左心室の粘液腫が起こると、僧帽弁を通る血流が損なわれるため、心室の充満の欠陥として、そのような血行動態障害が引き起こされる。

関節周囲粘液腫の形成中に、関節の痛みおよびその可動性の低下が起こり得る。皮膚粘液腫はカルニ症候群の患者に発生し、顔面、胴体、または四肢に肉色の軟部結節（直径2.5 cm以下）がある単一または複数のカプセル化結節です。

腹膜の粘液腫はコラーゲンや線維性の膜を持っているため、かなりの大きさになると不快感や鈍い痛みを引き起こすことがあります。そして虫垂の粘液腫では、虫垂の慢性炎症の場合と同じ徴候でありえます。

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フォーム

軟部組織腫瘍の国際分類 - WHO軟部組織腫瘍分類（2013年第4版） - では、すべてのクラスの良性腫瘍の中で、「粘液腫」の定義は不明確な分化の腫瘍のクラスに見られる（G9）。

専門家は、筋肉内粘液腫、関節周囲粘液腫、表面血管粘液腫、深部（局所侵襲性）血管粘液腫、神経膜の皮膚粘液腫（neurotec）のようなタイプを同定した。

心臓の粘液腫はこの分類では区別されないが、同時に、心臓専門医は以下のタイプに注意する：心房粘液腫 - 左心房（通常40年後に検出される）または右心房（心房中隔に局在する）。心室粘液腫（心臓の心室に形成される）、僧帽弁（それは非常にまれに起こります）。

筋肉内粘液腫は、上肢および下肢の骨格筋の深部に形成されます。大腿粘液腫、下肢粘液腫。肩やお尻の筋肉組織に。腫瘍は孤立して発生したり、Albright症候群と組み合わせて発生することがあります。線維性形成異常（線維性の骨組織の置換）を背景とした筋肉組織の多発性形成は、Masebroud症候群として定義されています。

関節周囲粘液腫は肩や肘に見られます。膝の部分（症例の88％）、股関節、足首またはかかと。医師は、そのような形成の発生の危険因子に注意してください：関節の変形性関節症または以前に怪我をしました。

局所的に侵襲性の種には、まれな骨内性腫瘍である顎の粘液腫が含まれ、ほとんどの場合下顎に発生します。それはゆっくり成長する歯原性腫瘍、すなわち、歯の胚の間葉部から形成されるものとして分類される。口の中の口蓋、歯茎または頬の粘液腫の可能性。

ハードウェアイメージングを使用して、このグループの腫瘍は、頭蓋骨の基部および側頭骨、頸部、ならびに右側鎖骨上窩領域の左側鎖骨上（鎖骨近く）形成または粘液腫において決定され得る。

成人では、漿液性およびムチン嚢胞または骨盤動静脈奇形とともに、骨盤粘液腫または股関節後腹膜粘液腫などの原発性骨盤後腹膜腫瘍がCTおよびMRIに見られる。

後腹膜臓器内に形成された良性腫瘍：組織学的に粘液腺を表す腹膜pseudomyxomaを接続することができるvneorgannayaアグレッシブangiomiksoma又はしばしばmucoceles（mucocele）と診断された粘液腫腹腔、ならびに付録盲腸（虫垂）、付録、（または嚢胞腺腫）。

また、積極的な（浸潤性）血管粘液腫は肛門性器腫 - 陰唇、外陰膣面積および会陰の粘液腫である可能性があり、その出現は閉経期の年齢の患者に最も可能性があります。

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合併症とその結果

これらの腫瘍は本質的に良性ですが、それらは深刻な結果と合併症を持っています。

心臓専門医によると、心臓の粘液腫の最も危険な合併症は全身性塞栓症であり、これは左心房の腫瘍を有する患者の30〜45％および右心房の腫瘍の症例の10％に起こる。塞栓の最も高い発生率（60％以上）は左心室の粘液腫を有する。

腫瘍片の分離およびそれらの血流への進入により塞栓症が発症し、その結果として冠状動脈が心臓発作の発症により閉塞される可能性があり、血液循環の肺サークル内の圧力が上昇し（肺高血圧症の発症）、そして肺動脈への血流が停止する。

塞栓は脳血管に影響を及ぼし、それが脳梗塞や神経障害を引き起こします。視覚障害、痙攣、片麻痺、失語症および進行性認知症です。

大きな心房筋腫は、心臓弁の狭窄（僧帽弁または三尖弁の狭窄）および突然死を引き起こす可能性があります。

カルニ複合体に関連した結果には、家族性症例の約12〜22％で粘液腫を伴う再発性の成長が含まれます。

上顎の歯の腫れは、顔の変形だけでなく、新たな呼吸や上顎洞の閉塞を引き起こすこともあります。

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診断 粘液腫

粘液腫の適切な診断は多くの皮肉な経験を必要とし、そしてこれらの形成の種類ごとに診断手順に違いがあります。皮膚粘液腫は組織学を必要とする。カルティの複合体を同定するために、いくつかの免疫組織学的マーカーを分析することが必要である（分析は腫瘍の除去後に行われる）。

血液検査が必要です：電解質レベルとトロポニンの合計、β-グロブリン（血液凝固第VIII因子）、ESR、C反応性タンパク質、免疫グロブリン（IgM、IgEとIgA）、甲状腺ホルモンレベルとACTH。

今日、心臓に局在する粘液腫のマーカーには、血清インターロイキン-6（IL-6）とインターロイキン-8（IL-8）、さらにはA2ホスホリパーゼが含まれます。

研究は、長期の造血幹細胞（LT-HSC）の分化に関連する膜貫通タンパク質CD34に対するモノクローナル抗体が、体の他の構造におけるこのタイプの新生物のマーカーであり得ることを示した。

心臓粘液腫の機器診断には、ECG、経食道および経胸腔的超音波心エコー検査法、血管造影法、磁気共鳴画像法が使用されます。

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差動診断

非常に重要な鑑別診断ミックス したがって、心臓粘液腫の鑑別診断は、その症状を、心臓病、心肥大、細菌性心内膜炎、原発性肺高血圧症、肺塞栓症、僧帽弁/三尖弁の逆流および／または狭窄の徴候、ならびに線維肉腫、脂肪腫、血管腫、デスモイド腫瘍と区別することを含む。 。

筋肉組織内の粘液腫は、肉腫と誤って誤っている可能性があります。皮膚粘液腫は、脂肪腫、皮膚線維腫、上皮内嚢胞形成、基底細胞の上皮腫または基底細胞癌とは区別されるべきである。

超音波、CT、およびMRIを使用して、ミックスを異なる場所で視覚化します。医師は腫瘍を検出しますが、それを区別することはできませんので、形成の外科的除去とその組織学的検査の後にのみ正確な診断を下すことができます。

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処理 粘液腫

外科的治療、すなわち症状を有する粘液腫の完全な除去が、これらの腫瘍を治療する唯一の正しい方法として認識されている。

心臓の粘液腫のための外科手術 - 症状の重症度のために、時には緊急患者のAIC（心肺バイパス）への接続および低体温性心停止の使用を必要とするために緊急 - が致命的な合併症の発症を防ぐことができる。

即時の外科的介入に対する絶対禁忌のリストには、脳卒中および脳出血が含まれます。

腫瘍へのアクセス、その切除技術、および心臓弁の操作（それらの弁形成術または内部人工器官との交換）の必要性は、粘液腫の位置に応じて決定される。しかし、必要条件は、手術中の局所的な塞栓症を避けるために、再発を防ぎ、腫瘍への影響を最小限に抑えるために、すべての腫瘍組織を広範囲に切除し、その付着箇所を切除することです。

粘液腫を除去した後のリハビリテーションは、さまざまな患者でさまざまな方法で行われます。それはすべて、手術の複雑さの程度および特定の患者の体の状態によって異なります。しかし、いずれにせよ、これはかなり長いプロセスです。

ヨーロッパの診療所によると、このような手術後の死亡率は5〜6％です。

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防止

医師は粘液腫の形成を防ぐ方法を知りません。そして、それを除去するための手術の後、医師は患者に今後5年間にわたり心エコー検査を受けるように助言し、新しい腫瘍が現れないようにします。

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予測

予後は陽性であり、心臓の粘液腫を除去するための手術後の生存率は高い。しかし、腫瘍が完全に切除されていなければ、再び増殖する可能性があります。

腫瘍の除去に成功すると、患者はこの病気から救われます。

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