血友病の症状

血友病Aと血友病Bの症状は同じです。血友病のタイプは、凝固因子の定量的測定を含む実験室研究でのみ確立される。

血友病Aにおける出血症候群の重症度は、損傷の重要性、及び抗血友病第VIII因子の凝固活性のレベルに直接的に依存する：1％未満 - 重い、1~5％ - 中間量、5-10 - わずか、15％以上 - 疾患の潜在型。同じ等級の重症度は、適用されたとき血友病凝固活性のBと第IX因子のレベル、および血友病C（第XI因子の血液凝固活性の欠損）。唯一の重要な外傷の原因が5％未満で、小軽傷または手術から生じる出血の5.25％高いレベルで、50から25パーセントに低いレベルと凝固第VIII因子またはIXの活性での出血の増加 - 自発的な出血を生じます。

血友病における出血性症候群の最初の症状は、母乳育児が終了した最初の1年の終わりに起こります。母乳中には血友病患者の凝固因子の欠乏を補う十分な量の活性トロンボキナーゼが存在する（保護効果）。1年後に子供が積極的に動くようになり、怪我のリスクが著しく増加するため、血友病患者の1年までが患者の半数に限って診断され、最大4年間は95％の症例で診断が確定する。

子供の血友病では、さまざまな病気の兆候がはっきりしている。生涯の最初の数時間からの新生児の重度の血友病では、広範な頭部脊髄炎、皮内出血、時には臍の創傷からの遅い出血がある。年後半には、口腔粘膜からの歯肉出血は、しばしば様々な対象物の外傷と関連し、臀部領域の出血が典型的である。

血友病の経過は、悪化および寛解の期間によって特徴付けられる。

血友病の徴候は、出血後貧血、関節強直および筋萎縮の発症である。

小児血友病における出血性症候群の特徴は以下のとおりである。

出血

出血が遅れ、傷害の数時間後に起こる。新生児期の出血：頭部脳腫瘍、臀部の出血、胸骨の出現、臍帯からの出血。後で - 歯ブラシや擦り傷での出血、挫傷や筋肉内注射の傷、包皮の割礼時の出血。

胃腸出血は、高齢の小児にとって典型的であり、びらん性および潰瘍性胃腸病理に関連する。

血友病における出血の種類の頻度

出血	患者、％
関節の出血	94.8
皮膚下および筋肉内出血	93.1
切傷などの外傷	91.5
鼻出血	56.9
口の粘膜からの出血	47.3
歯の除去時の出血	38.2
マクロ血尿症	28.4
消化管出血	19.6
後腹膜血腫	15.7
特別な訓練を受けていない外科的介入	10.8
腸間膜および腸壁において	6.9
脳およびその膜において	14.0
肺出血	3.9
腱の頭蓋ヘルメットの下	1.0

出血

関節の出血の可能性があります。膝、足首、肘。小児の独立した歩行以来、主な症状は間葉系の血腫である。関節腔内に血液が滑膜の炎症を引き起こすが、反復出血は、関節軟骨の破壊、その後の筋萎縮と変形性関節症、関節強直および線維症の開発につながります。罹患した関節は、通常、繰返し出血の部位になる。

腹部の筋肉腸腰筋原因の痛み、股関節屈曲拘縮（臨床的に模倣股関節症）、筋肉の緊張、多くの場合、急性虫垂炎のために間違えられる前腹壁に出血。罹患した筋肉の領域の触診では、緻密で痛みを伴う形成が見られる。

Gematuria

5歳以上の小児では、血尿が頻繁に認められます。その理由は、再発性、頻繁関節内出血技術鎮痛薬、奇形または腎状態を有する患者において免疫腎臓疾患、ウロキナーゼの高い活性、oxaluriaの腰部を負傷してもよいです。Macrogematuriaはしばしば自然発生します。ときどき排尿、尿道または尿道に沿って、腰部（腎臓疝痛まで）の痛みが伴う。排尿するいくつかの痛い衝動の後、血餅や痛みが減少します。

容易な形態の血友病は、出血が最小限であり、外科的介入または重大な外傷を有するより成熟した年齢で検出される。

頭蓋内出血は最も危険です。異なるデータによると、その頻度は4〜13％であり、死亡率は70％に達する。増加すると頭蓋内血腫が観察：眼底、病因と呼吸の病理学的なタイプの船で頭痛を訴え、不安、見当識障害、および意識障害、症状（眼振、瞳孔不同）を幹、停滞を。

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