血栓性血小板減少性紫斑病の症状
最後に見直したもの： 04.07.2025
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特発性（自己免疫性）血小板減少性紫斑病は、急性、慢性、再発性の3つのタイプがあります。急性型では、診断後6ヶ月以内に再発なく血小板数が正常化（150,000/mm³以上）します。慢性型では、150,000/mm³未満の血小板減少が6ヶ月以上続きます。再発型では、正常化後、血小板数が再び減少します。急性型は小児に多く、慢性型は成人に多く見られます。
特発性血小板減少性紫斑病は一過性であることが多いため、実際の発生率は不明です。報告されている発生率は、年間10,000例中約1例（15歳未満の小児では年間10,000例中3～4例）です。
急性および慢性特発性血小板減少性紫斑病の症状
臨床症状 |
急性ITP |
慢性ITP |
年 |
2～6歳のお子様 |
大人 |
床 |
役割を果たさない |
男/女-1:3 |
季節性 |
春の季節 |
役割を果たさない |
過去の感染 |
約80％ |
通常はいいえ |
関連する自己免疫疾患（SLEなど） |
典型的ではない |
典型的な |
始める |
辛い |
徐々に |
血小板数、mm3 |
2万以上 |
4万～8万 |
好酸球増多およびリンパ球増多 |
典型的な |
めったに |
IgAレベル |
普通 |
削減 |
抗血小板抗体 |
- |
- |
GpV |
頻繁 |
いいえ |
Gpllb/lla |
めったに。 |
頻繁 |
間隔 |
通常2～6週間 |
月と年 |
予報 |
80%の症例で自然寛解 |
不安定な長期経過 |
前述の通り、特発性血小板減少性紫斑病の病因は、自己抗体を含んだ血小板が網状組織球系の細胞によって破壊されることにあります。標識血小板を用いた実験では、血小板の寿命が1～4時間から数分に短縮することが示されています。特発性血小板減少性紫斑病における血小板表面の免疫グロブリン（IgG）含有量の増加と血小板破壊の頻度は、血小板関連IgG（PAIgG）のレベルに比例します。自己抗体の標的は、血小板膜の糖タンパク質（Gp）、すなわちGp Ib/IIIa、Gp Ib/IX、およびGp Vです。
HLA 表現型 B8 および B12 を持つ人は、誘発因子 (抗原抗体複合体) がある場合、病気を発症するリスクが高くなります。
特発性血小板減少性紫斑病の発症率は2歳から8歳の間にピークを迎え、男女とも同程度の発症率を示します。2歳未満の小児（乳児型）では、急性発症、20,000/mm 3未満の深部血小板減少症を伴う重篤な臨床経過、曝露に対する反応不良、そして症例の最大30%に及ぶ慢性化を特徴とします。小児における慢性特発性血小板減少性紫斑病の発症リスクは、診断前の罹病期間が2～4週間を超え、血小板数が50,000/mm3を超える10歳以上の女子でも高まります。
症例の50～80%は、感染症または予防接種（天然痘、生麻疹ワクチンなど）の2～3週間後に発症します。特発性血小板減少性紫斑病の発症は、非特異的な上気道感染症を伴って起こる場合が最も多く、約20%の症例では特異的な感染症（風疹、麻疹、水痘、百日咳、おたふく風邪、伝染性単核球症、細菌感染症）を伴います。
慢性乳児性特発性血小板減少性紫斑病と慢性小児期特発性血小板減少性紫斑病の違い
標識 |
慢性乳児IHL |
小児期慢性ITP |
年齢（月齢） |
4-24 |
24以上 |
男の子/女の子 |
3:1 |
3:1 |
始める |
突然 |
徐々に |
過去の感染（ウイルス感染） |
通常はいいえ |
頻繁 |
診断時の血小板数（mm3） |
2万以上 |
4万～8万 |
治療への反応 |
悪い |
一時的 |
総発生頻度、% |
30 |
10～15歳 |
特発性血小板減少性紫斑病の症状は、血小板減少症の重症度によって異なります。出血性症候群は、皮膚に点状出血を伴う発疹や粘膜出血が多数出現する形で現れます。点状出血（1～2mm）、紫斑（2～5mm）、および斑状出血（5mm以上）は、他の出血性疾患にも併発する可能性があるため、末梢血中の血小板数と出血期間に基づいて鑑別診断が行われます。
出血は、血小板数が 50,000/mm3 未満に低下したときに起こります。深部血小板減少症が 30,000/mm3 未満になると、重篤な出血のリスクが生じます。病気の発症時には、鼻出血、歯肉出血、消化管出血、腎臓出血は通常は特徴的ではなく、コーヒーの残渣様嘔吐や黒色便はまれです。重度の子宮出血が起こる可能性があります。症例の 50% では、打撲部位、下肢前面、骨突出部に斑状出血を形成する傾向があります。深部筋血腫や関節内血腫も特徴的ではありませんが、筋肉内注射や広範囲損傷の結果として起こる可能性があります。深部血小板減少症では、網膜に出血が起こり、まれに中耳に出血して難聴を引き起こすこともあります。脳出血は、急性特発性血小板減少性紫斑病の1%、慢性特発性血小板減少性紫斑病の3～5%に発生します。通常、頭痛、めまい、他の部位の急性出血が先行します。
客観的検査では、特に幼少期の小児の10～12%に脾腫が認められます。この場合、白血病、伝染性単核球症、全身性エリテマトーデス、脾機能亢進症候群との鑑別診断が行われます。特発性血小板減少性紫斑病では、過去のウイルス感染に関連しない限り、リンパ節腫大は認められません。
二次性血小板減少性紫斑病
前述の通り、血小板減少症は特発性の場合もあれば、いくつかの既知の原因によって続発する場合もあります。二次性血小板減少症は、巨核球の数に応じて分類されます。
トロンボポエチン欠乏症
骨髄中に多数の未熟な巨核球が出現する慢性血小板減少症のまれな先天性原因は、トロンボポエチン欠乏症です。
治療は、健康なドナーまたは特発性血小板減少性紫斑病の患者からの血漿の輸血（血小板数の増加と巨核球成熟の兆候の出現につながる）、またはトロンボポエチンによる補充療法で構成されます。