血小板減少性紫斑病の症状

特発性（自己免疫）血小板減少性紫斑病は、急性、慢性および再発性である。急性型では、再発することなく診断後6ヶ月以内に血小板の数が正規化される（150,000 / mm ^3を超える）。慢性型の血小板減少症では、150,000 / mm ³未満は6ヶ月以上持続する。再発型では、正常に戻った後、血小板数は再び減少する。子供にとっては急性型がより典型的であり、成人では慢性である。

特発性血小板減少性紫斑病はしばしば一時的に進行するため、真の罹患率は確立されていない。発症率は年間10000ケース（約15,000人の子供のうち年当たり10,000ケースにつき3-4人）あたり約1人です。

急性および慢性特発性血小板減少性紫斑病の症状

臨床的特徴	急性ITP	慢性ITP
年齢	2〜6歳のお子様	大人
セックス	ローリーはプレーしない	M / F-1：3
季節性	春の時間	ローリーはプレーしない
既存の感染症	約80％	通常はありません
関連する自己免疫状態（SLEなど）	典型的ではない	特徴的
初め	急性	徐々に
血小板数をmm 3	20,000以上	40,000〜80,000
好酸球増加症およびリンパ球増加症	特徴的	まれに
IgAレベル	ノーマル	減少した
抗血栓抗体	-	-
GPV	非常に頻繁に	いいえ
Gpllb / ANS	まれです。	非常に頻繁に
期間	通常2〜6週間	月と年
予測	症例の80％における自発的寛解	不安定な連続流

自己抗体負荷細胞retikulogistiotsitarnoyシステムによる血小板破壊の増加 - 特発性血小板減少性紫斑病の病因には、上述したように。標識血小板を用いた実験では、血小板の寿命が1〜4時間から数分に短縮されることが確認された。血小板関連のIgG（PAIgG）のレベルに比例した特発性血小板減少性紫斑病における血小板の破壊の血小板表面と周波数上の免疫グロブリン（IgGの）の含有量を増加させます。自己抗体の標的は、血小板膜の糖タンパク質（Gp）である：Gp Ilb / IIIa、Gp Ib / IXおよびGpVである。

HLA表現型B8およびB12を有する人々は、それらが沈降因子（抗原 - 抗体複合体）を有する場合、疾患を発症するリスクが増加する。

特発性血小板減少性紫斑病のピーク発生率は2〜8歳に低下し、少年少女は同じ頻度で病気になります。2年（小児型）疾患未満の子供は、重度の血小板減少症の発症に急性発症、重症の臨床経過を特徴とする20,000未満/ MM ³、頻繁かつ慢性的なプロセスの影響に乏しい応答-症例の30％までです。小児の慢性特発性血小板減少性紫斑病のリスクのデビューはまた、診断時前より2〜4週間の疾患期間を持つ10歳以上の女の子に増加し、血小板は50以上000 / mmでカウント^3を。

症例の50〜80％において、病気は感染症または免疫化（天然痘、生ワクチンなど）の2〜3週間後に発症する。ほとんどの場合、非特異的な上気道感染症、およそ20例％に関連した特発性血小板減少性紫斑病の始まり - 特定（麻疹、風疹、麻疹、水痘、百日咳、おたふく風邪、伝染性単核球症、細菌感染症）。

慢性小児と慢性小児特発性血小板減少性紫斑病の違い

症状	慢性浸潤性NEHL	慢性児ITP
年齢（月）	4-24	24歳以上
男の子/女の子	3：1	3：1
初め	突然	徐々に
以前の感染（ウイルス性）	通常はありません	非常に頻繁に
診断の血小板数（mm 3）	20,000以上	40,000〜80,000
治療への反応	悪い	一時的な
総罹患率の頻度、％	30	10-15

特発性血小板減少性紫斑病の症状は、血小板減少症の重症度に依存する。出血性症候群は、皮膚上の複数の点状気管支発疹、粘膜上の出血の形で現れる。点状出血（1-2ミリ）、紫斑病（2-5 mm）で斑状出血ので（5 mm以上）が、他の出血状態を伴ってもよい、鑑別診断は、末梢血中の血小板の数および出血の期間に行われます。

血小板の数が50,000 / mm ³未満に減少すると出血が現れる。深刻な出血の脅威は、30,000 / mm ³未満の深い血小板減少を伴う。病気の開始時に、鼻、歯肉、胃腸および腎の出血は通常は特徴的ではなく、めったにコーヒー敷地およびメレナを嘔吐することはありません。重度の子宮出血が可能です。症例の50％において、この疾患は、下肢の前面の挫傷の場所、骨突起の上の斑状出血を形成する傾向に現れる。深部筋腫および血小板も特徴的ではないが、筋肉内注射および広範囲の傷害の結果である可能性がある。深部血小板減少症では、眼の網膜に出血が起こり、中耳に出血することはほとんどなく、聴力が低下します。脳の出血は急性特発性血小板減少性紫斑病の1％の症例で発生し、3-5％が慢性特発性血小板減少性紫斑病である。通常、頭痛、めまい、および他の局所化の急性出血が先行する。

小児、特に若年期の10-12％の客観的検査では、脾腫を明らかにすることが可能である。この場合、白血病、感染性単核球症、全身性エリテマトーデス、過形成症候群との鑑別診断が行われる。特発性血小板減少性紫斑病のリンパ節の拡大は、ウイルス感染と関連している場合を除き、発生してはならない。

二次性血小板減少性紫斑病

先に述べたように、血小板減少症は、多数の既知の原因の結果として、特発性または二次性であり得る。次に、巨核球の数に応じて、二次性血小板減少症を分類することができる。

トロンボポエチン欠乏症

骨髄中に多数の未成熟巨核球が出現した稀な先天性慢性血小板減少症は、トロンボポエチンの欠乏症である。

治療は徴候や代替アプリケーションのトロンボポエチンの増加、血小板および巨核球の成熟出現につながる特発性血小板減少性紫斑病と健康なドナーや患者からの血漿輸血で構成されています。