血栓性血小板減少性紫斑病の原因と病態

血小板減少性紫斑病の原因は明確に解明されていません。特発性血小板減少性紫斑病の発症に先立つ要因としては、ウイルス感染および細菌感染（症例の40%）、ワクチン接種およびガンマグロブリン投与（5.5%）、外科手術および外傷（6%）が挙げられます。また、45%の症例では、前駆症状がなく自然発症します。特発性血小板減少性紫斑病のほとんどの患者において、発症前の背景、身体発達および精神運動発達は健常児と変わりません。

「特発性」という用語は、病気が自然発生的に発症し、病因がまだ特定されていないことを示します。

血小板減少性紫斑病の病態生理。血小板減少症は、血小板の止血経路に障害をもたらし、点状出血性（微小循環型）出血症候群の発症に寄与します。血小板減少症は血管新生不全を伴い、小血管および毛細血管の内皮にジストロフィー性変化を引き起こし、血管壁の抵抗低下と赤血球に対する多孔性の増加をもたらします。これは、静水圧の高い部位（下肢）における小さな点状出血（点状出血）として現れます。四肢を止血帯で圧迫すると、点状出血の数は容易に増加します。

特発性血小板減少性紫斑病における出血症候群は、血小板が内皮損傷部位で血小板血栓を形成できないために、小血管からの出血が長期間持続することを特徴とします。血管壁には著しい変化が生じ、病態免疫過程の影響も受けます。血小板と内皮細胞の抗原構造が共通しているため、抗血小板抗体によって内皮細胞が破壊され、出血症候群の臨床症状が悪化します。

特発性血小板減少性紫斑病の病因において、脾臓リンパ球による抗血小板自己抗体（IgG）の免疫病理学的合成は極めて重要です。これらの抗体は、血小板膜および巨核球膜の様々な受容体に結合しており、このことがこの疾患の病理免疫学的性質と、特発性血小板減少性紫斑病におけるリンパ系の原発性機能不全の仮説を裏付けています。自己免疫過程により、血小板は接着凝集特性を失い、脾臓の単核細胞に吸収されて急速に死滅し、より重篤な場合には肝臓やその他の網内系臓器に吸収されます（「びまん性」血小板隔離）。「びまん性」血小板隔離の場合、脾臓摘出は十分な効果を発揮しません。血小板消失の半減期は30分以下です。

特発性血小板減少性紫斑病では、骨髄中の巨核球の数は大幅に増加しますが、機能的に未熟であることが特徴となります（未熟な形態の数が増加し、機能的に活性な形態の数は減少します）。