血管外皮腫：原因、症状、診断、治療

血管周皮腫は毛細血管から発生し、頭皮や四肢、皮下脂肪層、下肢の骨格筋に最も多く発生します。

臨床的には、通常は単発性の、様々な大きさと密度の結節性腫瘍として現れ、変化のない、または青みがかった赤色の皮膚で覆われます。腫瘍の成長は比較的遅く、潰瘍化、浸潤性増殖、転移を起こすことがあります。あらゆる年齢で発症する可能性がありますが、40歳以上の人に多く見られます。小児ではより重症化します。

血管周皮腫の病理形態学。腫瘍は、スリット状のほとんど目立たない内腔を持つ新生毛細血管を基盤としています。腫瘍細胞はほぼ同一で、外観は周皮細胞に類似し、弱好酸性のグリコーゲン含有細胞質と、ユークロマチンで満たされた円形または楕円形の核を持ち、明瞭な核膜を有しています。有糸分裂はまれです。切片を銀塩で処理すると、腫瘍内に好銀性繊維が見られ、血管の内腔を取り囲み、増殖する周皮細胞から内皮細胞を分離しています。このような処理により、腫瘍細胞が薄い好銀性ネットワークに囲まれている症例が見られ、これは診断的価値があります。腫瘍細胞の増殖は血管の周囲で、主にカフ状に観察されます。

悪性度の高い血管周皮腫では、転移と同様に、細胞は通常多形性を示し、紡錘形の形態が優勢で、多数の有糸分裂が認められる。腫瘍間質は乏しく、好銀性ネットワークは存在するものの、特徴的な位置を示さないため、診断を困難にする。

血管周皮腫の組織発生。腫瘍は毛細血管および細静脈の壁に存在する周皮細胞から発生します。血管周皮腫の電子顕微鏡的観察では、一部の症例では、基底膜ではなく、基底膜に類似した物質に囲まれた低分化細胞で構成されていることが示されています。他の研究者らは、この腫瘍に典型的な基底膜を発見しました。同じ研究者らは、腫瘍成分の細胞質中に細胞質フィラメントとそれに関連する緻密小体を発見しました。腫瘍周皮細胞には、筋細胞の束や、それらの間の移行形態が含まれることがあります。

血管周皮腫は、一見血管周皮腫に類似するグロムス血管腫と主に鑑別されます。しかし、後者の血管周皮細胞は主に血管周囲に局在するのに対し、グロムス細胞は動脈管の壁に局在します。さらに、血管周皮腫は体のあらゆる部位に発生する可能性がありますが、グロムス血管腫は主に指先に発生します。血管周皮腫は、銀親和性線維の存在によって他の腫瘍（血管内皮腫など）と鑑別できます。

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